高血钾性周期性麻痹1例报告
作者：罗贻春 吴卫平
单位：罗贻春(100853北京解放军总医院神经内科，现在杨州市第二人民医院)；吴卫平(100853北京解放军总医院神经内科)
关键词：
临床神经病学杂志000425 高血钾性周期性麻痹者甚罕见，现报告1例如下。
1 病例 男，29岁，初中文化，农民。因反复发作性双下肢乏力、疼痛16年于1999年10月12日来诊。平均每年发作10次，大多在劳累后出现，每次持续1周左右自行缓解。否认家族中有类似病史及其它遗传病史。查体：内科检查无异常，神志清楚，脑神经未见异常，四肢肌容积正常，双下肢肌力近端4级，远端5级，双侧腓肠肌有压痛，双下肢腱反射减弱，深浅感觉正常，病理征阴性。查血CK256U/L，LDH180.2 U/L，血K+6.73 mol/L。心电图提示窦性心动过缓(57次/分)，高血钾改变(T波对称高尖)。肌电图未见特征性改变。
2 讨论 周期性麻痹是一种遗传性、呈周期性发作、严重程度不一的弛缓性瘫痪的肌病，多与血钾代谢有关，属于离子通道病。临床上可分为低血钾性、高血钾性、正常血钾性三型，其中高血钾性、正常血钾性较为少见。高血钾性麻痹又名遗传性发作性无力症、强直性周期性麻痹，为常染色体显性遗传。通常10岁前起病，男性多于女性，剧烈运动、静卧、湿冷环境、服用钾盐均可诱发，白天剧烈活动和夜间刚睡1小时发病，夜间发作时间较长和严重，从无清晨醒来发病，多累及四肢近端肌群，少有面部和呼吸肌的影响，括约肌不受影响，一般瘫痪程度较轻，常有肌肉的疼痛性痉挛，发作时血清钾浓度超过正常，心电图有血钾过高表现。本例结合临床、生化及辅助检查，诊断明确。本例特点为患者年龄较大，病程长，发作持续时间长，实属罕见。高钾性麻痹治疗上应限制钾盐摄入，发作轻、时间短者无需治疗，较重者可予高糖、高钠饮食使其缓解，发作频繁者可用乙酰唑胺口服以减少发作频度和严重度，也可予以双氢克尿塞等利尿剂治疗。临床上应注意和肾功能不全、肾上腺皮质功能减退及醛固酮缺乏症引起继发性高血钾相鉴别。
(收稿1999-11-01), http://www.100md.com
单位：罗贻春(100853北京解放军总医院神经内科，现在杨州市第二人民医院)；吴卫平(100853北京解放军总医院神经内科)
关键词：
临床神经病学杂志000425 高血钾性周期性麻痹者甚罕见，现报告1例如下。
1 病例 男，29岁，初中文化，农民。因反复发作性双下肢乏力、疼痛16年于1999年10月12日来诊。平均每年发作10次，大多在劳累后出现，每次持续1周左右自行缓解。否认家族中有类似病史及其它遗传病史。查体：内科检查无异常，神志清楚，脑神经未见异常，四肢肌容积正常，双下肢肌力近端4级，远端5级，双侧腓肠肌有压痛，双下肢腱反射减弱，深浅感觉正常，病理征阴性。查血CK256U/L，LDH180.2 U/L，血K+6.73 mol/L。心电图提示窦性心动过缓(57次/分)，高血钾改变(T波对称高尖)。肌电图未见特征性改变。
2 讨论 周期性麻痹是一种遗传性、呈周期性发作、严重程度不一的弛缓性瘫痪的肌病，多与血钾代谢有关，属于离子通道病。临床上可分为低血钾性、高血钾性、正常血钾性三型，其中高血钾性、正常血钾性较为少见。高血钾性麻痹又名遗传性发作性无力症、强直性周期性麻痹，为常染色体显性遗传。通常10岁前起病，男性多于女性，剧烈运动、静卧、湿冷环境、服用钾盐均可诱发，白天剧烈活动和夜间刚睡1小时发病，夜间发作时间较长和严重，从无清晨醒来发病，多累及四肢近端肌群，少有面部和呼吸肌的影响，括约肌不受影响，一般瘫痪程度较轻，常有肌肉的疼痛性痉挛，发作时血清钾浓度超过正常，心电图有血钾过高表现。本例结合临床、生化及辅助检查，诊断明确。本例特点为患者年龄较大，病程长，发作持续时间长，实属罕见。高钾性麻痹治疗上应限制钾盐摄入，发作轻、时间短者无需治疗，较重者可予高糖、高钠饮食使其缓解，发作频繁者可用乙酰唑胺口服以减少发作频度和严重度，也可予以双氢克尿塞等利尿剂治疗。临床上应注意和肾功能不全、肾上腺皮质功能减退及醛固酮缺乏症引起继发性高血钾相鉴别。
(收稿1999-11-01), http://www.100md.com