32例格林-巴利综合征的死因分析
作者：邓艳春 王津存 赵钢 黄远桂
单位：邓艳春(第四军医大学西京医院 710032)；王津存(第四军医大学西京医院 710032)；赵钢(第四军医大学西京医院 710032)；黄远桂(第四军医大学西京医院 710032)
关键词：
脑与神经疾病杂志000414
我院自1975～1997年5月间共收治格林-巴利综合征(GBS)患者408例，按《临床疾病诊断依据治愈好转标准》[1]确诊及资料完整者370例，其中死亡32例，占收治人数的8.6%，现将死亡原因分析报告如下。
临 床 资 料
32例患者中男22例，女10例，年龄1岁10个月～60岁，14岁以下儿童9例，占儿童患者的6.18%；15～50岁者19人，占该年龄患者的9.5%；50岁以上者4人，约占该年龄组患者的18%。
, 百拇医药
病情达高峰时四肢肌力0级者26例(81%)，除2例慢性GBS患者外，平均病情达高峰时间4天。 全部累及呼吸肌，做气管切开行人工呼吸者26例。 入院4小时以内死亡者4例，24小时以内死亡者10例(32%)，1～5天内死亡者10例(30%)，5天以上死亡者12例。
死 因 分 析
1.起病急，病情重： 32例死亡患者中，从双下肢开始起病向双上肢发展的所谓上升型20例(62.5%)，四肢同时起病者6例(18.75%)，从双上肢向双下肢发展者4例(12.5%)，从一侧肢体向另一侧肢体发展者2例(6.25%)。 四肢完全瘫痪者(肌力0级)26例(81%)，占完全瘫痪病人的45%，而不完全瘫痪病人的死亡率仅为2%(P<0.001)。 完全瘫痪的死亡者100%有呼吸肌受累，而完全瘫痪存活者80%有呼吸肌受累。 前者平均病情达高峰时间3天，后者为6.6天，两组有显著差异(P<0.01)。
死亡患者中做心电检查者21例，心电异常者76%(16例)，存活者心电异常率仅为30%，有显著统计学差异(P<0.01)。 异常的心电表现主要为窦性心动过速，此外有心肌缺血，右束支传导阻滞及短P-R综合征等。
, 百拇医药
死亡者中有11例做腰穿检查，有脑脊液蛋白细胞分离者8例(72%)，与总腰穿患者中脑脊液蛋白细胞分离的阳性率(71%)无明显统计学差异。 因病情危重，虽抢救及时，措施得当，但终因呼吸循环衰竭死亡者共11例。
2.错过抢救时机： 死亡患者中有4例入院时即昏迷、 带气管插管由他院转来。 因没有进行有效地通气，心脑等重要脏器缺血缺氧时间长，造成不可逆转的损害，以入院后短时间内即死亡。 另外4例患者因种种原因气管切开的时间偏晚，如果更早一点可能会争取更多的抢救时间，那么患者就多一线生存的希望。
3.严重并发症： 32例死亡患者中因严重肺部感染合并中毒性休克死亡者4例。 2例患者因颈部血管(可能是无名动脉)破裂大出血致死，究其原因可能是金属气管套管长期磨损附近的动脉壁所致。 此并发症来势凶险，血液喷入气管内，病人立即窒息死亡，来不及抢救。
另外，4例患者虽经及时气管切开行有效人工辅助呼吸，缺氧改善，但病人突然出现心跳骤停或血压下降，分析可能因累及到支配心血管的植物神经所致。
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还有3例患者因长期卧床，营养不良，消耗大，出现恶液质状态，合并肺部感染，最终衰竭而亡。
4.人为因素： 2例患者均为儿童，1例因夜间行简易人工辅助呼吸时，人为停止人工呼吸，而使病儿窒息死亡。 另1例，在捏皮球时套管脱落，行人工呼吸时，胃内容物返流至气管而窒息死亡。 这都是极为惨痛的教训。
讨 论
目前认为GBS是一种自限性疾病，于病后10天内达高峰者占85%，于20天内达高峰者占95%。 国内文献报导死亡率为14%～42%[2，3]。 有随诊结果表明痊愈率和基本痊愈率分别为60.8%和34.2%[3]。 可见如果能度过急性期，绝大部分患者预后良好。 因此提高急性期GBS患者的救治质量，是降低死亡率的重要方面。 通过对32例死亡GBS患者的死因分析，为进一步降低死亡率，提高病人的生存率及生命质量，我们体会需要遵循下列几项原则：
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1.早诊早治原则： GBS的临床诊断并不难，有时需观察一段时间或等待实验室检查结果，而与周期性麻痹、 急性脊髓炎、 重症肌无力等鉴别。 不论如何这几种疾病都有可能累及呼吸肌，并且还有重症肌无力与GBS共存现象及低钾麻痹型GBS。 因此凡疑诊为GBS的患者，均要给予重视，早期密切监护其呼吸情况，以便早期发现呼吸肌麻痹的发生。 对出现呼吸肌麻痹的患者，应掌握气管切开指征，早期救治。 凡有较明显的呼吸肌麻痹及/或肺部感染排痰不利者，不一定非有血气分析结果，均应果断地行气管切开或经鼻腔内插管[4]行有效人工辅助呼吸并保持呼吸道通畅。
2.呼吸支持是关键： GBS最严重的情况是合并呼吸肌麻痹。 本文报告的32例死亡患者100%合并呼吸肌麻痹，约占合并呼吸肌麻痹GBS患者的20%。 呼吸肌麻痹本身又带来一系列的临床问题： ①重要脏器及全身缺血缺氧；②75%合并呼吸肌麻痹的患者同时合并肺内感染；③需要人工辅助呼吸者则会出现人工辅助呼吸的并发症。 如能帮助患者安全地度过呼吸关，则能大大降低死亡率。 可见，抢救GBS成功的关键在于呼吸支持与护理。 只有维持有效的通气与换气功能，保持供氧才能赢得治疗时间，使药物发挥作用。 或帮助机体度过危机阶段。
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3.积极控制感染，增强机体抵抗力： 对于合并肺部或泌尿系感染的患者应积极给予抗感染治疗。 尤其是气管切开的病人，增加了感染机会，根据我们的经验多数为绿脓杆菌等医院内耐药菌的感染。 在选择抗生素时就要做到“一步到位”，高效足量，才能控制感染，当然不是选择最贵重的，而是选择最有效的。
营养支持疗法不容忽视。 病人一入院就应计算病人每天需多少热量，科学地配以高蛋白、 高维生素饮食，不能进食者应早期鼻饲，辅以静脉高营养，保证热量的供应对增强机体抵抗力，促进康复有积极的作用。
4.积极开展有效的治疗措施，促进康复： 目前已有临床对照研究证明血浆交换和静脉输注大剂量丙种球蛋白对早期GBS患者有效[5]，有条件的医院应开展这些有效的治疗，但需注意适应症和并发症。 此外，早期进行康复治疗对减少GBS患者的致残率和残废程度均有不可忽视的作用。 能做到上述几项将对降低GBS的死亡率大有裨益。
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参考文献
1，中国人民解放军总后勤部编.临床疾病诊断依据治愈好转标准.北京∶人民军医出版社，1987；357.
2，张瑞增，胡为民，李光来，等.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病随访分析.山西医药杂志，1993；22(1)∶4～5.
3，白法毅，王维平，郭书英，等.格林-巴利综合征1287例分析(摘要).中华神经精神科杂志，1992；(1)∶30.
4，翟景芝.长期经鼻气管插管代替气管切开救治格林-巴利综合征并发呼吸衰竭实用儿科临床杂志，1990；5(2)∶24～25.
5，Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group.Randomized trial of plasma exchange,intravenous immunoglobulin and combined treatment in Guillain-Barre syndrome.Lancet 1997；349(9047)∶225～30.
收稿日期：1999-12-27, 百拇医药
单位：邓艳春(第四军医大学西京医院 710032)；王津存(第四军医大学西京医院 710032)；赵钢(第四军医大学西京医院 710032)；黄远桂(第四军医大学西京医院 710032)
关键词：
脑与神经疾病杂志000414
我院自1975～1997年5月间共收治格林-巴利综合征(GBS)患者408例，按《临床疾病诊断依据治愈好转标准》[1]确诊及资料完整者370例，其中死亡32例，占收治人数的8.6%，现将死亡原因分析报告如下。
临 床 资 料
32例患者中男22例，女10例，年龄1岁10个月～60岁，14岁以下儿童9例，占儿童患者的6.18%；15～50岁者19人，占该年龄患者的9.5%；50岁以上者4人，约占该年龄组患者的18%。
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病情达高峰时四肢肌力0级者26例(81%)，除2例慢性GBS患者外，平均病情达高峰时间4天。 全部累及呼吸肌，做气管切开行人工呼吸者26例。 入院4小时以内死亡者4例，24小时以内死亡者10例(32%)，1～5天内死亡者10例(30%)，5天以上死亡者12例。
死 因 分 析
1.起病急，病情重： 32例死亡患者中，从双下肢开始起病向双上肢发展的所谓上升型20例(62.5%)，四肢同时起病者6例(18.75%)，从双上肢向双下肢发展者4例(12.5%)，从一侧肢体向另一侧肢体发展者2例(6.25%)。 四肢完全瘫痪者(肌力0级)26例(81%)，占完全瘫痪病人的45%，而不完全瘫痪病人的死亡率仅为2%(P<0.001)。 完全瘫痪的死亡者100%有呼吸肌受累，而完全瘫痪存活者80%有呼吸肌受累。 前者平均病情达高峰时间3天，后者为6.6天，两组有显著差异(P<0.01)。
死亡患者中做心电检查者21例，心电异常者76%(16例)，存活者心电异常率仅为30%，有显著统计学差异(P<0.01)。 异常的心电表现主要为窦性心动过速，此外有心肌缺血，右束支传导阻滞及短P-R综合征等。
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死亡者中有11例做腰穿检查，有脑脊液蛋白细胞分离者8例(72%)，与总腰穿患者中脑脊液蛋白细胞分离的阳性率(71%)无明显统计学差异。 因病情危重，虽抢救及时，措施得当，但终因呼吸循环衰竭死亡者共11例。
2.错过抢救时机： 死亡患者中有4例入院时即昏迷、 带气管插管由他院转来。 因没有进行有效地通气，心脑等重要脏器缺血缺氧时间长，造成不可逆转的损害，以入院后短时间内即死亡。 另外4例患者因种种原因气管切开的时间偏晚，如果更早一点可能会争取更多的抢救时间，那么患者就多一线生存的希望。
3.严重并发症： 32例死亡患者中因严重肺部感染合并中毒性休克死亡者4例。 2例患者因颈部血管(可能是无名动脉)破裂大出血致死，究其原因可能是金属气管套管长期磨损附近的动脉壁所致。 此并发症来势凶险，血液喷入气管内，病人立即窒息死亡，来不及抢救。
另外，4例患者虽经及时气管切开行有效人工辅助呼吸，缺氧改善，但病人突然出现心跳骤停或血压下降，分析可能因累及到支配心血管的植物神经所致。
, http://www.100md.com
还有3例患者因长期卧床，营养不良，消耗大，出现恶液质状态，合并肺部感染，最终衰竭而亡。
4.人为因素： 2例患者均为儿童，1例因夜间行简易人工辅助呼吸时，人为停止人工呼吸，而使病儿窒息死亡。 另1例，在捏皮球时套管脱落，行人工呼吸时，胃内容物返流至气管而窒息死亡。 这都是极为惨痛的教训。
讨 论
目前认为GBS是一种自限性疾病，于病后10天内达高峰者占85%，于20天内达高峰者占95%。 国内文献报导死亡率为14%～42%[2，3]。 有随诊结果表明痊愈率和基本痊愈率分别为60.8%和34.2%[3]。 可见如果能度过急性期，绝大部分患者预后良好。 因此提高急性期GBS患者的救治质量，是降低死亡率的重要方面。 通过对32例死亡GBS患者的死因分析，为进一步降低死亡率，提高病人的生存率及生命质量，我们体会需要遵循下列几项原则：
, 百拇医药
1.早诊早治原则： GBS的临床诊断并不难，有时需观察一段时间或等待实验室检查结果，而与周期性麻痹、 急性脊髓炎、 重症肌无力等鉴别。 不论如何这几种疾病都有可能累及呼吸肌，并且还有重症肌无力与GBS共存现象及低钾麻痹型GBS。 因此凡疑诊为GBS的患者，均要给予重视，早期密切监护其呼吸情况，以便早期发现呼吸肌麻痹的发生。 对出现呼吸肌麻痹的患者，应掌握气管切开指征，早期救治。 凡有较明显的呼吸肌麻痹及/或肺部感染排痰不利者，不一定非有血气分析结果，均应果断地行气管切开或经鼻腔内插管[4]行有效人工辅助呼吸并保持呼吸道通畅。
2.呼吸支持是关键： GBS最严重的情况是合并呼吸肌麻痹。 本文报告的32例死亡患者100%合并呼吸肌麻痹，约占合并呼吸肌麻痹GBS患者的20%。 呼吸肌麻痹本身又带来一系列的临床问题： ①重要脏器及全身缺血缺氧；②75%合并呼吸肌麻痹的患者同时合并肺内感染；③需要人工辅助呼吸者则会出现人工辅助呼吸的并发症。 如能帮助患者安全地度过呼吸关，则能大大降低死亡率。 可见，抢救GBS成功的关键在于呼吸支持与护理。 只有维持有效的通气与换气功能，保持供氧才能赢得治疗时间，使药物发挥作用。 或帮助机体度过危机阶段。
, http://www.100md.com
3.积极控制感染，增强机体抵抗力： 对于合并肺部或泌尿系感染的患者应积极给予抗感染治疗。 尤其是气管切开的病人，增加了感染机会，根据我们的经验多数为绿脓杆菌等医院内耐药菌的感染。 在选择抗生素时就要做到“一步到位”，高效足量，才能控制感染，当然不是选择最贵重的，而是选择最有效的。
营养支持疗法不容忽视。 病人一入院就应计算病人每天需多少热量，科学地配以高蛋白、 高维生素饮食，不能进食者应早期鼻饲，辅以静脉高营养，保证热量的供应对增强机体抵抗力，促进康复有积极的作用。
4.积极开展有效的治疗措施，促进康复： 目前已有临床对照研究证明血浆交换和静脉输注大剂量丙种球蛋白对早期GBS患者有效[5]，有条件的医院应开展这些有效的治疗，但需注意适应症和并发症。 此外，早期进行康复治疗对减少GBS患者的致残率和残废程度均有不可忽视的作用。 能做到上述几项将对降低GBS的死亡率大有裨益。
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参考文献
1，中国人民解放军总后勤部编.临床疾病诊断依据治愈好转标准.北京∶人民军医出版社，1987；357.
2，张瑞增，胡为民，李光来，等.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病随访分析.山西医药杂志，1993；22(1)∶4～5.
3，白法毅，王维平，郭书英，等.格林-巴利综合征1287例分析(摘要).中华神经精神科杂志，1992；(1)∶30.
4，翟景芝.长期经鼻气管插管代替气管切开救治格林-巴利综合征并发呼吸衰竭实用儿科临床杂志，1990；5(2)∶24～25.
5，Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group.Randomized trial of plasma exchange,intravenous immunoglobulin and combined treatment in Guillain-Barre syndrome.Lancet 1997；349(9047)∶225～30.
收稿日期：1999-12-27, 百拇医药