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编号:10253771
一过性全面性遗忘症
http://www.100md.com 《脑与神经疾病杂志》 2000年第4期
     作者:张洪 朱冬胜

    单位:张洪(上海市第二人民医院神经内科 200011);朱冬胜(上海市第二人民医院神经内科 200011)

    关键词:

    脑与神经疾病杂志000411 摘 要 本文报告15例一过性全面性遗忘症(TGA)患者,其中50岁以上8例,50岁以下7例。均为急性起病,以发病前24小时内的事全面遗忘为主要特征。其病因多为血管性。

    一过性全面遗忘症(TGA)是一种综合征。1965年由Bender首次报告,称为伴有遗忘的精神错乱。1958年由Fisher和Adam正式命名为TGA。它以一过性逆行性遗忘为主要特征,常在24小时内缓解。美国报告TGA发病率为5.2/10万人口,50岁以上23.5/10万人口; 而芬兰报告10~32/10万人口,95%在50岁以上发病; 国内TGA报告少,可能与对此病认识不足有关,因此尚未见有发病率的报道。现将我院10年来所遇15例报告如下。
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    临 床 资 料

    1.一般资料 本组男10例,女5例。发病年龄16~79岁,平均54岁。50岁以上8例,50岁以下7例,均为急性起病,其中6例有不同诱因。1例有冠心病,阵发性房颤,高血脂史,诱因为病前13天出现过上消化道出血。1例无既往史,病前10天有疲劳,自行车被盗烦恼及3天前拔牙史。1例高血压及大叶性肺炎史。病前10分钟有头部外伤诱因。1例无既往史,诱因为患者身为班主任,数天前因一学生偷窃被抓心情一直低落。1例有小轿车被意外烧毁而气恼。1例无既往史,诱因为起病前明显疲劳。1例有高血压病史,诱因为病前1小时有与人吵架史。其它无诱因8例中,2例有高血压病史,1例有肝硬化腹水史,1例有胃溃疡史,余4例均无既往病史。

    2.临床表现 11例仅发作1次,2例病前已有过类似发作,1例病后发作1次,1例病后又发作2次。14例因兼有逆行性遗忘和即时顺时遗忘发作,而呈现出“混沌”状态; 其中1例遗忘以2年时间为界,2年内的人和事全然遗忘,两年前的事全部保留,并认为现在还在2个前,一如沿时间隧道返回到2年前; 仅1例只有逆行性遗忘而不伴有“混沌”。逆行性遗忘最短2小时,最长2年。即时顺时遗忘发作之“混沌”状态最短30分钟,最长20小时。所有患者发病当时意识清楚,自知力存在,唯因遗忘而对时间、空间、物体的定向力出现障碍。表现有情绪紧张,反复提问等,1例甚至被送到精神病院。除4例有轻微一过性体征外,其余均无任何体征。
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    3.实验室检查 14例进行头颅CT检查,除2例有老年性改变,1例脑腔梗外,余均正常。9例进行了脑电图检查,2例异常。其1例为中量阵发性高电位尖波和慢活动,提示痫性活动。另1例为右额颞局限性δ活动,锐波活动,余均正常。9例进行TCD检查,5例有异常; 3例为椎基动脉血流速度增快,1例大脑中动脉血流速度增快。8例进行血脂检查,3例异常,主要表现胆固醇和甘油三脂偏高。

    4.治疗 1例病后演变为偏头痛给予麦角咖啡因,尼莫地平治疗。1例病后演变为癫痫发作而给于鲁米那治疗。以上2例仍有间断发作趋势。1例抗感染等治疗,2月后死亡,死后证实为中枢神经系统隐球菌感染。其余12例均给予脑益嗪,肠溶阿司匹林、复方丹参、尼莫地平、硝苯吡啶等药物治疗而获缓解。

    讨 论

    1.TGA的临床特点

    ①男性中老年多见 国内近年报道中均男性多于女性[1~4]。本组15例中,男10例,女5例,男性明显多于女性。在一组213例报道中,患者年龄为34~92岁间,平均55岁[2]。本组年龄为16~79岁,平均54岁,与之相仿。
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    ②遗忘发作 文献报道不伴有意识障碍且无预兆的情况下突然起病,出现一过性记忆丧失[5]。本组除1例仅有逆行性遗忘,虽自感诧异纳闷外,即时行为、记忆均无异常。其余14例均有即时顺行性遗忘发作而呈易被旁人发现的“混沌”状态。发作时间波及的逆行性遗忘时间跨度在1小时到2年之内; 而当时顺行性遗忘即时发作的时间从30分钟到20小时不等,平均5.8小时。发作恢复的时间在10~30分钟,由于远较发作的时间短暂,因此常给人以“说醒就醒”、“片刻之间判若两人”的印象。病人能保留较复杂的高级活动功能,如谈话、书写、计算、开会等,并能保持注意力、警觉、人格、自主行为及皮层功能完整,除兼有障碍处,无其他神经系统异常发现。在逆行性遗忘中记忆丧失并不完全,不同客体遗忘也有区别,如能记住单位里周围人的姓名,而不认识自己的自行车; 能记住爱人的电话号码,却不认识自己的家。其遗忘发作的形式可以是单向的,也可以是双向的。本组表现为纯逆行性遗忘发作1例,纯顺行性遗忘发作6例,混合性遗忘发作8例。其中逆行性遗忘和顺行性遗忘发作的时间竟几乎相等,其前后遗忘时间的模式给人以犹如水面投石或正反消磁般效果。这是以前报道中所从未描写过的。患者对逆行性遗忘的内容和顺行性遗忘发作期间所发生的一切,在发作结束“清醒”后永久不能回忆。
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    ③自知力完整 发作期间患者对自身的认识完整,但对空间、时间和其它客体的定向力出现障碍,以致总要反复询问别人:“我在哪里?”“我怎么会在这里?”“这到底是怎么回事?”对有些熟悉的人也不认识。而且不论别人怎么解释,均不能记住别人的回答。

    ④发作时行为特点 发作期间病人常常较被动、安静,并可能有某些认识障碍,轻度命名困难,意志丧失(abulia),这些症状可能与记忆丧失有关,复杂时不仅有重复提问,而且会出现重复行为。如本组1例出现无目的的不停上下楼梯,另1例在浴室内反复进行穿衣、脱衣动作,还有1例在马路间来回徘徊。发作期间的行为明显迟缓、被动、稳妥、胆小和生疏。如洗澡时不知道怎么开水龙头。自行车骑到十字路口,停下不敢再走,坐在马路上,也不和周围熟悉的人交谈。

    ⑤一般体征 本文有5例曾出现轻微一过性体征。1例出现双眼向右凝视伴右侧肢体肌力轻微减退。2例为右侧鼻唇沟略浅,其中1例伴右手末指征阳性。1例右侧肱桡肌反射略活跃。1例左上肢针刺觉减退。以上体征均在24小时内消失。1例患有脑梗,伴有左鼻唇沟浅,伸舌左偏,左侧肢体针刺觉减退,腱反射左侧略低于右侧,余各例均无任何体征。
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    ⑥辅助检查 2例EEG异常。其中1例为痫性活动。2例随访2年后未发现有癫痫发作(虽然1例EEG仍有痫性活动),却有1例EEG正常者病后出现癫痫发作。9例进行TCD检查5例异常。8例血脂检查,3例异常,表现总胆固醇和甘油三脂升高。14例进行脑CT检查,除2例为老年性改变、1例脑梗外余均正常。

    2.TGA的病因和诱因 TGA的确切病因和发病机制至今未明,且尚未见有TGA的病理报告。已知其受损解剖部位在海马、海马旁及乳头体边缘系统。该处血供主要来自大脑后动脉,因此普遍认为大脑后动脉到底颞支和椎基动脉供血不足是TGA的常见病因[5]。Sakashita等观察了6例TGA病例,2例发作当时测CBF,1例发作后4小时测CBF均有上升,3例发作后6~10小时测CBF下降,以上6例1月后复查,CBF均恢复正常,说明TGA发作时椎基动脉供血区CBF上升,后来才会下降,认为TGA不同于偏头痛,但可能有同样的发病机制[6]。Eustache等研究了一位59岁的TGA患者,PET观察发现左额叶前部皮质CMRO2减少而CBF相对保留或完全保留,而左枕部皮层PET图象表现则相反,这种CBF-CMRO2改变的不对称性与偏头痛现象相似,这意味着单独用脑灌注来评估TGA是不恰当的,海马区氧代谢减退是TGA发作时的脑功能失调的特异性表现之一,左额叶前部代谢减退可影响语言记忆,导致语言熟练程度改变,这与目前对这一部位在零星的和语义编码/恢复中所起的作用是相符合的,同样,这些改变影响了豆状核而未影响尾状核与该病人在构词技巧学习方面的正常表现相一致[7]。TGA发作一般有大脑后动脉供血区低代谢,Kapur等观察到颞叶下外侧在顺行性遗忘中起主要作用,它首先从TGA低代谢中恢复过来,随后是在顺行性记忆和逆行性记忆中均起重要作用的鼻侧海马旁皮质区从低代谢中恢复过来[8]。TGA发作时会出现DWI高信号,这可能与TGA发作中颞叶细胞间隙缩小,细胞水肿有关[9]。在血管性因素中,有文献报告[10]在一组施行选择性椎动脉造影的6例中,5例出现严重的逆行性遗忘,1例出现皮质盲。认为均系椎动脉痉挛所致。有人对发病提出假说,由于TGA发病一般都有Valsalva动作而增加胸内压,它可以阻碍上腔静脉回流,导致上腔静脉高压,逆行传导至脑静脉系统,致间脑或颞叶近中央部静脉性缺血引起TGA[11]。本组50岁以上的8例均有高血压史,2例有冠心病史。3例有TCD检查提示椎基动脉系统供血不足。2例有TIA样发作。可认为病因为大脑后动脉一过性缺血所致。除血管性因素外,文献认为有少数TGA为癫痫[12]。还有文献报道1例单疱脑炎发病后第二天出现TGA,作者认为作为其早期症状,发病机制为癫痫[13]。本组有1例死于中枢神经系统隐球菌感染,其TGA是否由隐球菌感染引起,尚不明确,1例随访3~4月后出现癫痫发作,另2例脑电图出现痫性活动。
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    复习文献报道认为TGA在偏头痛病人中比在正常人和TIA病人中更为常见,且二者呈明显相关[12]。另外,本组有1例病前即有偏头痛史,病后仍有偏头痛发作。少儿急性紊乱性偏头痛和TGA的临床表现的相似性,也提示有共同的病理生理基础[14]

    该病的诱因很多。有文献报道半数TGA病人病史中有促发事件[12]。情绪变化为TGA常见诱因[15],文献有报道抑郁诱发TGA的[12],其他有手术[16]、头部外伤[17]等。本组有5例病前有情绪波动。还有服用心率平药物引起TGA报道的[18]。本组2例病前有过度疲劳史。另有头部外伤史,上消化道出血史等诱因。

    3.TGA的诊断和鉴别诊断 诊断主要依据其特有的临床表现。目前国外普遍接受Caplan[19]所提出的四条诊断标准: ①发作时应有目击者;②发作时的功能障碍仅限于重复询问及遗忘;③记忆丧失发作为一过性,通常持续数小时至1天;④无其他重要神经系统症状和体征。本组各例均符合以上诊断标准。本病应与癔症、颞叶癫痫、偏头痛和其他代谢性、感染性、缺氧性、一氧化碳中毒性脑病以及低血糖、Korsloff综合征所引起的记忆障碍相鉴别。本组1例被收治于精神病院住院3天后被甄别。也说明有必要与精神疾病鉴别。还需要鉴别的是功能性逆行性遗忘(FRA),它多为突发逆行遗忘,数周至两年以上方能恢复或永不恢复[20]
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    4.TGA的治疗与预后 本组除1例给予偏头痛治疗,1例病后癫痫发作患者给予抗癫痫治疗后仍有不同程度发作外,其余则给予扩血管治疗和针对脑血管危险因素如高血压、高血脂的治疗而获缓解,也提示该病的血管性病因倾向。该病预后良好,仅有1例随访4年后持续脑梗塞,伴心肌梗塞; 另1例于2月后死于中枢神经系统隐球菌感染,因此针对不同个体,治疗也应分别对待。随访2个月至10年,平均3年多,除2例病前有过TGA发作,1例病后复发TGA 1次,1例病后复发过TGA 2次,其余11例均未再有TGA复发。

    参考文献

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    收稿日期:2000-03-08, http://www.100md.com