慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病16例临床分析
作者：张智寿 钱可久
单位：张智寿(江西省余干县人民医院，335100)；钱可久(上海第二医科大学附属仁济医院神经内科)
关键词：
脑与神经疾病杂志000419 临床资料
一、 一般资料： 男10例，女6例。年龄40～65岁，平均53.6。一年四季均有发病。仅1例病前1周患上感。从发病至确诊时间2月～2年。死亡2例。
二、 临床表现： 1. 起病形式： 隐匿起病2例，慢性起病14例。9例以感觉障碍首发，5例以同时出现感觉与运动障碍首发，1例以植物神经功能损害首发，1例纯运动障碍。
2. 感觉障碍： 15例诉有末梢性等感觉异常，其中2例未检出证据。13例末梢性针刺觉减退或过敏，4例末梢性深感觉障碍，3例神经根牵拉痛，1例根性针刺觉减退，1例躯干针刺觉(C5-L2)减退，1例双下肢幻觉痛。
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3. 运动障碍： 16例均有对称性程度不等弛缓性瘫痪。近端为重6例，远端为重4例，6例近远端均受累。4例感觉性共济失调。16例均有肌张力减低、 腱反射减弱或消失，其程度同运动障碍呈正相关。6例肌肉萎缩。无病理证。
4. 颅神经及中枢神经损害： 1例出现假性球麻痹与眼震。1例出现一过性复视，双眼外展稍差。
5. 植物神经功能损害3例： 1例为首发症状，数天虚汗与恶心，另2例肢端皮肤干燥，脱屑与充血。
三、 辅助检查： 1. 脑脊液检查： 16例均进行了脑脊液检查。脑脊液动力学检查正常。白细胞数<4×106/L。蛋白>0.45/L 5例, >1.0/L 5例, >2.1/L 4例, >6.0/L 2例。大部分与病情程度相关。
2. 电生理检查： 6例肌萎缩者行肌电图检查，示神经源性损害。神经传导速度减慢5例，1例范围。
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3. 血肌酸磷酸激酶(CK)： 6例肌萎缩中的4例行CK检查，1例极高，1例轻高，2例正常。
4. 肌活检： 对2例CK增高者检查，极高者支持肌炎改变，轻高者未见炎细胞反应。
四、 治疗与预后： 本16例均应用神经营养剂。1例获得显著改善，15例并用皮质类固醇，地塞米松15～20mg/日，约2周后开始减量至维持量，12例获得显著进步或基本痊愈。1例无明显改善并静脉用免疫球蛋白，0.4/kg/日，连用3天，约2周后效果满意。植物神经恢复较快，感觉障碍次之，运动障碍稍慢。
讨 论
一、 病因与病机： CIDP的病因病机尚不明。本组16例中仅1例有前驱感染，无显著相关性。CIDP病理是双侧神经根和周围神经普遍受累，主要涉及腹根或可累及背根，本组16例均前根受累，13例末梢神经确实受累，3例后根受累。感觉比运动恢复快。这说明致病因子有着特异性亲和力。有人将病人的血液在动物神经内注射有增加脱髓鞘作用。有人认为与易患本病的基因有关。有人使用ELISA方法，用“盲法”测定，发现CIDP抗GM-1抗体高滴度。CIDP和抗神经节苷脂抗体的高滴度相关。结合本组病例起病隐匿或缓慢，激素依赖，1例同时并有免疫性疾病多发性肌炎，使用IVIG法治疗有效。说明本病极可能是一种自身免疫性疾病，其促发因素与发病机制有待进一步探讨。
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二、 临床特点： 本组病例符合Barohn等(1989年)制订诊断标准中的必须包括标准，必须排除标准及主要实验室标准的至少1～2条。具有进行性、 复发性、 对称性、 弛缓性肌无力2个月以上。腱反射减弱或消失。基本除外继发因素。脑脊液蛋白细胞分离，蛋白定量>0.45/L。6例有肌萎缩病人行肌电图检查，示神经源性损害，神经传导速度5例减慢，符合CIDP电生理诊断标准。有作者认为电生理在鉴别AIDP与CIDP方面并无诊断价值[4]。Jaspert-A等认为传导阻滞常见于感染性神经病，提示周围神经脱髓鞘，节段性脱髓鞘多见于CIDP及不典型的神经病，近端神经传导阻滞测定尤其适用于那些远端神经节段电生理正常的病人。本组病例出现颅神经及中枢神经损害各1例。植物神经功能损害3例。其中有1例伴双下肢幻觉痛，可能系植物神经损害传递至丘脑有关。Waddy等(1989年)报道了5例CEDP合并局灶颅神经损害病人，用MRI证实中枢神经系统有广泛的脱髓鞘。本组CK值增高2例，轻度增高1例，肌活检示肌萎缩、 非炎性改变； 重度增高1例，肌活检示肌炎样改变，其机制不明，说明肌肉可累及。综上所述，CIDP可病灶广泛，临床表现多样。
三、 死亡原因与教训：本组2例死亡。都为60岁以上，病程长，病情多次反复，长期使用激素，免疫力低下，并发肺部感染，肺不张等死亡。值得一提的是激素剂量未掌握好，剂量大起大落，造成病情复发不易控制，长期困于床褥有关。本组有1例轻型病人，单纯使用神经营养剂亦获得满意效果，建议轻型病人不要忙于上激素，使用激素应有序进行，有条件的话使用IVIG。
收稿日期：2000-02-12, 百拇医药
单位：张智寿(江西省余干县人民医院，335100)；钱可久(上海第二医科大学附属仁济医院神经内科)
关键词：
脑与神经疾病杂志000419 临床资料
一、 一般资料： 男10例，女6例。年龄40～65岁，平均53.6。一年四季均有发病。仅1例病前1周患上感。从发病至确诊时间2月～2年。死亡2例。
二、 临床表现： 1. 起病形式： 隐匿起病2例，慢性起病14例。9例以感觉障碍首发，5例以同时出现感觉与运动障碍首发，1例以植物神经功能损害首发，1例纯运动障碍。
2. 感觉障碍： 15例诉有末梢性等感觉异常，其中2例未检出证据。13例末梢性针刺觉减退或过敏，4例末梢性深感觉障碍，3例神经根牵拉痛，1例根性针刺觉减退，1例躯干针刺觉(C5-L2)减退，1例双下肢幻觉痛。
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3. 运动障碍： 16例均有对称性程度不等弛缓性瘫痪。近端为重6例，远端为重4例，6例近远端均受累。4例感觉性共济失调。16例均有肌张力减低、 腱反射减弱或消失，其程度同运动障碍呈正相关。6例肌肉萎缩。无病理证。
4. 颅神经及中枢神经损害： 1例出现假性球麻痹与眼震。1例出现一过性复视，双眼外展稍差。
5. 植物神经功能损害3例： 1例为首发症状，数天虚汗与恶心，另2例肢端皮肤干燥，脱屑与充血。
三、 辅助检查： 1. 脑脊液检查： 16例均进行了脑脊液检查。脑脊液动力学检查正常。白细胞数<4×106/L。蛋白>0.45/L 5例, >1.0/L 5例, >2.1/L 4例, >6.0/L 2例。大部分与病情程度相关。
2. 电生理检查： 6例肌萎缩者行肌电图检查，示神经源性损害。神经传导速度减慢5例，1例范围。
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3. 血肌酸磷酸激酶(CK)： 6例肌萎缩中的4例行CK检查，1例极高，1例轻高，2例正常。
4. 肌活检： 对2例CK增高者检查，极高者支持肌炎改变，轻高者未见炎细胞反应。
四、 治疗与预后： 本16例均应用神经营养剂。1例获得显著改善，15例并用皮质类固醇，地塞米松15～20mg/日，约2周后开始减量至维持量，12例获得显著进步或基本痊愈。1例无明显改善并静脉用免疫球蛋白，0.4/kg/日，连用3天，约2周后效果满意。植物神经恢复较快，感觉障碍次之，运动障碍稍慢。
讨 论
一、 病因与病机： CIDP的病因病机尚不明。本组16例中仅1例有前驱感染，无显著相关性。CIDP病理是双侧神经根和周围神经普遍受累，主要涉及腹根或可累及背根，本组16例均前根受累，13例末梢神经确实受累，3例后根受累。感觉比运动恢复快。这说明致病因子有着特异性亲和力。有人将病人的血液在动物神经内注射有增加脱髓鞘作用。有人认为与易患本病的基因有关。有人使用ELISA方法，用“盲法”测定，发现CIDP抗GM-1抗体高滴度。CIDP和抗神经节苷脂抗体的高滴度相关。结合本组病例起病隐匿或缓慢，激素依赖，1例同时并有免疫性疾病多发性肌炎，使用IVIG法治疗有效。说明本病极可能是一种自身免疫性疾病，其促发因素与发病机制有待进一步探讨。
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二、 临床特点： 本组病例符合Barohn等(1989年)制订诊断标准中的必须包括标准，必须排除标准及主要实验室标准的至少1～2条。具有进行性、 复发性、 对称性、 弛缓性肌无力2个月以上。腱反射减弱或消失。基本除外继发因素。脑脊液蛋白细胞分离，蛋白定量>0.45/L。6例有肌萎缩病人行肌电图检查，示神经源性损害，神经传导速度5例减慢，符合CIDP电生理诊断标准。有作者认为电生理在鉴别AIDP与CIDP方面并无诊断价值[4]。Jaspert-A等认为传导阻滞常见于感染性神经病，提示周围神经脱髓鞘，节段性脱髓鞘多见于CIDP及不典型的神经病，近端神经传导阻滞测定尤其适用于那些远端神经节段电生理正常的病人。本组病例出现颅神经及中枢神经损害各1例。植物神经功能损害3例。其中有1例伴双下肢幻觉痛，可能系植物神经损害传递至丘脑有关。Waddy等(1989年)报道了5例CEDP合并局灶颅神经损害病人，用MRI证实中枢神经系统有广泛的脱髓鞘。本组CK值增高2例，轻度增高1例，肌活检示肌萎缩、 非炎性改变； 重度增高1例，肌活检示肌炎样改变，其机制不明，说明肌肉可累及。综上所述，CIDP可病灶广泛，临床表现多样。
三、 死亡原因与教训：本组2例死亡。都为60岁以上，病程长，病情多次反复，长期使用激素，免疫力低下，并发肺部感染，肺不张等死亡。值得一提的是激素剂量未掌握好，剂量大起大落，造成病情复发不易控制，长期困于床褥有关。本组有1例轻型病人，单纯使用神经营养剂亦获得满意效果，建议轻型病人不要忙于上激素，使用激素应有序进行，有条件的话使用IVIG。
收稿日期：2000-02-12, 百拇医药