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编号:10207945
心外疾病引起的心功能不全
http://www.100md.com 《中德临床肿瘤学杂志(英文版)》 2000年第5期
     作者:刘启功(译) 王琳(校)

    单位:同济医科大学附属同济医院

    关键词:

    德国医学000509Herzinsuffizienz bei primär nicht-kardialen Erkrankungen

    M.Kelm, S.Schäfer, M.Hennersdorf, B.E.Strauer

    Medizinische Klinik und Poliklinik B,Klinik für Kardiologie,Angiologie und Pneumologie,Heinrich-Heine-Universität,Moorenstraβe 5,D-40225 Düsseldorf,Getamny
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    心功能不全主要表现为心脏泵血功能差而引起外周器官灌注不足。除心脏疾病外,许多心外疾病也可单独或共同作用于心脏,诱发心功能不全或使其加重。

    病理生理

    前、后负荷、心率和心肌收缩力均可影响心输出量,收缩性和舒张性心功能不全时心肌收缩力异常可能不一样。各种心外疾病可以影响上述血液动力学指标,并单独或共同引起心功能不全。

    体检可发现心脏前、后负荷异常:颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿常提示右心前负荷增加,心肺听诊和胸片可了解左心室前负荷是否增加,血压可反映左心室后负荷。室壁厚度和心室内径可反映室壁张力,而室壁张力又代表后负荷。在外周血压相同的情况下,室壁肥厚、心腔狭小的心脏较室壁正常、心脏扩大的心脏的后负荷要小得多。因此,经过治疗心脏缩小后其后负荷明显减轻。

    本文重点介绍心外疾病引起的细胞异常及其病理机制,这有助于诊断和治疗。
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    血管性疾病

    动-静脉瘘主要因为容量负荷增加而引起心功能不全,且与分流量和心脏基础状态有关。先天性动-静脉瘘通常在儿童期已发现并得到治疗。继发性动-静脉瘘很少见,多见于遗传性出血性毛细血管扩张。手术或导管穿刺时可出现医源性动-静脉瘘。分流量较大时应手术清除瘘管,分流量小时(<500ml/min)特别是在心导管检查时形成的股动-静脉瘘,应保守治疗并密切观察。

    创伤性心功能不全与失液失血有关,治疗的关键在于补液和输血。

    孕妇由于妊娠子宫压迫下腔静脉,导致腔静脉回流受阻,前负荷减少而出现心功能不全的症状,采取合适的体位即可达到治疗目的。

    围产期心肌病也可引起心功能不全,可能与妊娠相关的心肌炎有关。由于容易自行缓解,因此常采取保守治疗。妊娠期间可使用肼苯达嗪降低后负荷,不宜使用影响胎儿的硝酸酯类和血管紧张素转化酶抑制剂。
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    高安氏病即多发性大动脉炎,是一种发生于主动脉和它的分支及肺动脉的慢性炎症性疾病,好发于20~50岁的女性,心功能不全与后负荷增加有关,应给予糖皮质激素治疗基础病,并监测血沉变化。如果并发有破裂危险的动脉瘤和主动脉夹层,应手术治疗。

    肺源性疾病

    各种功能性和器质性肺部疾病均可使肺循环压力升高而引起心功能不全。肺血管阻力增高后可致右心室肥厚和适应性扩张。治疗的关键在于降低右心室后负荷,并视体循环淤血情况相应地给予利尿剂、强心剂和硝酸酯类。肺部疾患时还可因缺氧使红细胞增多、全血粘度增加而导致冠状动脉微循环灌注减少,必要时放血治疗。

    内分泌性疾病

    内分泌紊乱常可引起水盐代谢严重失衡使心脏前负荷增加。另外,激素对心肌收缩力也有直接影响。下面分述甲状腺、肾上腺皮质、肾上腺髓质、甲状旁腺、垂体功能异常和营养、代谢障碍及它们对心功能的影响。
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    甲状腺

    1.甲状腺机能亢进:甲状腺机能亢进(简称“甲亢”)时T3和T4增多,使心肌细胞蛋白质合成增加,Na+/K+-ATP酶活性增强,对儿茶酚胺更敏感,主要是因为受体数目和亲和力发生改变,导致心肌收缩力增加,舒张速度增加,心率加快和心肌氧耗增加。

    甲亢时间较久时,可通过上述机制引起心脏泵功能不全,特点是存在冠心病或扩张型心肌病等基础心脏病时。典型心脏表现包括休息时的心动过速、第一心音增强、劳累性呼吸困难、心悸和心律失常,特别是阵发性的快速房颤。

    甲状腺功能恢复正常后心功能也会恢复正常。甲状腺机能亢进特别是甲亢危象时应辅助使用β受体阻滞剂如普萘洛尔。值得注意的是甲亢性心功能不全时洋地黄疗效不佳,较大剂量才有明显的正性肌力作用,因此,应尽量少用洋地黄。
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    2.甲状腺功能减退:甲状腺功能减退时可因心动过缓和缺乏甲状腺激素的正性肌力作用而使原来潜在的心功能不全加重,而正常心脏则很少引起心功能不全。甲状腺功能减退时也可因并发心包积液而引起心脏泵功能障碍,见于近1/3的粘液水肿患者。治疗上主要是补充甲状腺素,对于有症状的窦性心动过缓必要时安装临时心脏起搏器。

    肾上腺皮质

    1.柯兴氏病:柯兴氏综合症和柯兴氏病时分泌的糖皮质激素和雄激素增多与有无垂体功能异常或肾上腺皮质增生、肿瘤、副肿瘤引起的异位增生有关。糖皮质激素增加可引起脂质代谢异常促进冠心病进展。此外,柯兴氏综合症时还可因液体潴留、肾素生成增加而引起高血压,使原有的心脏病迅速恶化。

    2.醛因酮增多症:原发性和继发性醛固酮增多症均表现为高血压伴低钾以及与低钾相关的室性和室上性心律失常。

    肾上腺髓质
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    1.肾上腺髓质功能障碍:原发性和继发性肾上腺髓质功能障碍时的心血管表现主要有严重的低血压、心动过缓、传导障碍和晕厥,但很少发生心功能不全。

    2.肾上腺髓质功能亢进:肾上腺髓质功能亢进(嗜铬细胞瘤)由于儿茶酚胺增多,使心率、后负荷和心肌收缩力不成比例地增加而导致心功能不全或使原有的心功能不全加重,心肌活检可见局灶性心肌炎、间质纤维化、心肌细胞肥大和心肌坏死。治疗上包括手术切除肿瘤和应用α受体阻滞剂酚苄明或哌唑嗪,但勿使血压过度下降。同时保证水钠平衡,必要时加用β受体抑制剂。

    甲状旁腺 甲状旁腺功能亢进时存在的高钙血症对于心功能不全至关重要,并与可能存在的高血压有一定关系。相反,甲状旁腺功能减退时的低钙通过降低心肌收缩力而引起心功能不全,血钙恢复正常后心功能也相应恢复。

    垂体 垂体功能异常可影响甲状腺和肾上腺功能,还可引起肢端肥大症。其心血管表现主要有室间隔部较明显的非对称性左心室肥厚、高血压、动脉粥样硬化、较早发生的收缩性和舒张性心功能不全、室内传导阻滞和室性早搏。
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    营养和代谢障碍

    1.营养不良:营养不良在工业化国家显得越来越重要,主要与神经性厌食和慢性酒精中毒有关。营养不良时心肌细胞蛋白质合成减少、间质水肿、肌纤维萎缩和糖原含量减少,并发生收缩性和舒张性心功能不全甚至恶液质。神经性厌食常因低钾和低镁而引起严重的心律失常。

    2.糖尿病:糖尿病是一常见的代谢性疾病,是冠心病的危险因素,可引起一系列心脏异常如糖尿病性心肌病和冠脉微循环、心肌间质形态和功能改变,导致冠脉微血管病、舒张性和收缩性心功能不全。

    风湿性疾病

    风湿热 风湿热是最常见的伴有心脏受累的风湿性疾病。A型β溶血链球菌(多位于上呼吸道)感染后自身免疫反应导致心肌和心脏瓣膜受损。急性期5%~10%的病人因为间质性心肌炎而发生心肌泵衰竭。炎症也可累及传导系统发生高度房室传导阻滞而产生症状性心动过缓和心功能不全。慢性期大多数存在炎症后的瓣膜损伤。病变明显者大部分需行瓣膜置换术。心肌损伤引起的心功能不全多见于风湿热反复发作者。
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    风湿性关节炎和动脉炎 风湿性关节炎常同时累及心脏,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎,而很少引起心功能不全,但可发生在炎症明显活动时。风湿性动脉炎可累及小冠状动脉,但临床上常无明显缺血症状。

    血清阴性脊柱炎 血清阴性脊柱炎属风湿性疾病的一种类型,其特点为组织相容性抗原HLA-B27阳性,好发于骶髂和骶腰关节。

    Bechterew病和Reiter病 在诊断Bechterew病后1年内3%的病人累及心血管系统,30年后可达10%,主要表现为主动脉瓣退行性变和近端主动脉壁的局灶性炎性改变。此外还可出现传导阻滞和左心室扩张,甚至出现心脏泵衰竭。病理改变为心脏瓣膜结缔组织变性和纤维化。

    Reiter病累及心脏时主要表现为心包心肌炎和传导障碍,特点是一过性房室传导阻滞。最近研究发现,约15%的Bechterew病和Reiter病人心脏超声证实有左心室扩大和心功能不全。
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    红斑狼疮,硬皮病,结节病 红斑狼疮性心肌病主要表现为心肌收缩力下降、舒张功能不全和冠脉储备降低。硬皮病主要引起心肌和小动脉间质改变而使冠脉储备明显下降。结节病主要表现为间质异常伴肉芽肿浸润。

    自身免疫性动脉炎 自身免疫性动脉炎可因炎症累及冠脉发生心肌缺血而引起心功能不全,主要有结节性多动脉炎、Churg-Strauss-血管炎和Wegenesche肉芽肿。如果全身症状较重,则应使用免疫抑制剂。

    血液病和肿瘤

    贫血 贫血时血液携氧能力下降,心输出量代偿性增加。健康人严重贫血时通常不会出现心功能不全,但可因心动过速而使潜在的心功能不全恶化。慢性贫血通常可因输血引起心肌铁质沉积而导致心功能不全。

    蓄积病、淀粉样变性、结节病 蓄积病可因细胞内物质沉积而引起心功能不全。淀粉样变性和结节病可因心肌间质浸润而引起心脏扩大和心功能不全。此外,淀粉样变性还可引起明显的微血管病并伴有心肌内小动脉增粗。
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    肿瘤转移 心外肿瘤特点是骨癌、乳腺癌和恶性黑色素瘤可转移到心肌和心包,在恶性肿瘤进展期,即使存在严重的心脏转移,心功能不全也不明显。临床上大部分肿瘤转移没有症状,而是在尸体解剖时偶然发现。

    肿瘤治疗的不良反应 肿瘤治疗的不良反应也可能引起心功能不全。化疗药物蒽环类抗生素和环磷酰胺有负性肌力作用,可引起心功能不全。另外,淋巴瘤进行胸部放疗时也可引起心脏不良反应(心功能不全)。放疗还可能会累及心包而引起急性心包积液和慢性缩窄性心包炎,进一步引起间质纤维化和冠状动脉纤维化而反复发生心肌缺血。

    血粘度增高 血粘度增高如红细胞增多症和多发性骨髓瘤可引起灌注障碍,特别是冠脉微血管灌注障碍而使心肌缺血、心肌收缩受抑。

    肾性疾病

    心血管疾病会使终末期肾功能不全病人的死亡率明显增高,其中一半与心功能不全有关。肾脏疾病具有相同的病理生理,最终表现为代偿性和失代偿性肾功能不全。肾功能不全引起心功能不全常与高血压、冠心病和液体潴留的综合作用有关。尿毒症性心包炎能使血液回流受阻而使心功能不全加重。由于尿毒症时使心功能不全加重的因素众多,因此,特异性的尿毒症性心肌病到目前为止还不容易诊断。
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    肾功能不全引起的心功能不全的治疗主要在于治疗引起心功能不全的原因:控制高血压、冠脉再通和维持液体平衡。血透或肾移植会使心输出量持续增加,左心室直径减少。

    胃肠疾病和神经性疾病

    慢性炎症性肠病Crohn病和溃疡性结肠炎常伴有许多肠外症状,如主动脉瓣关闭不全发生率较高,部分患者需行主动脉瓣置换术。尚缺乏胃肠道疾病直接引起心功能不全的证据。

    家庭性神经性肌病是最重要的能引起心功能不全的神经性疾病,分三类:非强直性进行性肌萎缩、强直性肌萎缩和弗里德赖希运动失调。心肌受损,进而引起心功能不全的确切机制尚不清楚。

    药物性和中毒性

    很多药物或毒物可引起心肌损伤。化疗药物蒽环类抗生素性心肌病最为熟悉和可怕,其中半数病人将死亡。当阿霉素累积剂量500mg/m2时,心肌病的发生率为1.5%~4.0%,并呈剂量依赖性。环磷酰胺引起的心肌病较急,但不呈剂量依赖性,主要表现为间质水肿和冠脉微循环障碍,急性心功能不全抢救成功者心功能可恢复正常。此外,除了大剂量化疗药物的不良反应外,还有很多药物也可诱发心功能不全,同时还应注意某些心血管药物的负性肌力作用,如大多数抗心律失常药物、β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂。
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    总 结

    本文主要描述心外疾病引起心功能不全的血液动力学变化,包括心率、前负荷、后负荷和收缩功能、舒张功能的变化,并讨论了肺部疾病、血管性疾病、内分泌疾病、风湿性疾病、血液病、肿瘤以及药物中毒因素引起心功能不全或使原有心功能不全加重的诊断和治疗。

    展 望

    除心脏病外,还有很多心外疾病影响心脏,最终引起心功能不全,导致外周器官缺血、缺氧。它们包括:

    ①血管性:动-静脉瘘,妊娠引起的腔静脉阻塞综合症,高安氏病,高血压;

    ②肺源性:功能性和器质性肺部疾病伴肺动脉高压;

    ③内分泌性:甲状腺机能亢进,甲状腺机能减退,肾上腺皮质功能亢进和低下,肾上腺髓质功能亢进和障碍,甲状旁腺和垂体功能异常,营养和代谢障碍,糖尿病;
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    ④风湿性:风湿热,风湿性关节炎,风湿性动脉炎,血清阴性脊柱炎,红斑狼疮,硬皮病,结节病,自身免疫性动脉炎;

    ⑤血液病和肿瘤:贫血,蓄积病,淀粉样变性,高粘血症(红细胞增多症和多发性骨髓瘤),化疗和放疗;

    ⑥肾脏疾病:高血压,液体潴留,电介质紊乱,尿毒症;

    ⑦胃肠道疾病:克隆病和溃疡性结肠炎(伴有主动脉瓣关闭不全);

    ⑧神经性疾病:家族性神经性肌病;

    ⑨药物性和中毒性:细胞增殖抑制剂诱发的心肌病,免疫抑制剂,三环类抗抑郁药,β受体阻滞剂,钙离子拮抗剂,重金属和酒精中毒。, 百拇医药