Budd-Chiari综合征直接手术疗法
作者：王颖勃 徐忠立
单位：518033 广东省深圳市福田医院肝胆外科
关键词：
实用医学杂志000503 Budd-Chiari综合征(BCS)是由于各种原因引起的肝静脉(HV)和肝段下腔静脉(IVC)部分或完全梗阻性血液回流障碍，表现门脉高压(PHT)和下腔静脉高压(IVCH)两大症候群。BCS属外科疾病，需外科处理。早期诊断和早期手术疗效佳，不仅手术操作简便和根治术疗效佳，而且可防止肝功能损害和肝硬变发生，预后极好。
BCS有各种不同的外科疗法，大致分为间接(姑息减压或转流)和直接(直视根治和病灶清除)疗法两种。间接疗法已在国内广泛开展，虽在某种程度上改善一些症状，但均未根除下腔静脉(IVC)或肝静脉(HV)梗阻性病变，未纠正潜在的病理生理紊乱和恶性循环，仅能暂时缓解症状，且转流术的人造血管不可避免近期或远期的血栓栓塞。直接根治术在国外已渐开展，但均是在低温体外循环或深低温停止循环下施术，操作复杂，难度大。我国自1985年以来，开展了常温下采用IVC阻断血流和IVC气囊导管转流法，切开IVC直视下根治性清除病灶(切膜、取栓、解压、矫形等)，解除IVC或HV梗阻因素、矫正狭窄畸形、恢复与重建正常血流通道、终止恶性循环和恢复正常解剖生理状态，是目前令人瞩目的最符合解剖生理功能的理想疗法。
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1 手术方法
1.1 麻醉 多采用气管内插管全麻。
1.2 手术入路 左侧卧位经右胸第7肋间开胸或取右侧胸腹联合切口。少数有经腹入路。
1.3 手术要点 探查IVC和HV出口附近的病变性质和范围。沿膈上段和肝后段IVC后外侧切开胸膜和膈肌，在IVC表面薄而疏松间隙中用粘膜剥离子剥离IVC周围粘连较重的致密增厚的结缔组织，充分暴露HV与IVC汇合处及其上下5 cm的IVC 1/2周。距梗阻上下端3～5 cm处环周游离IVC，置阻断带或心耳钳阻断IVC，也可于梗阻上下两端IVC放置气囊导管阻断转流。纵形切开梗阻处IVC后外侧壁，直视下检查IVC和HV病变性质、部位和范围，根据病情采用相应的根除病灶措施，如切膜、取栓、解压和矫正狭窄畸形等。切口预置2～3根褥式外翻缝线作牵引，用心耳钳夹闭切开的部分IVC壁，用1-0～5-0无损伤针线连续或间断外翻缝合IVC切口，或作成形修补术。于根治性解除梗阻因素前后，测定IVC压力(IVCP)。圆针细丝线间断“8”字缝扎IVC周围切开的组织断面，以减少断面血液或淋巴液渗出。置胸腔引流管后常规关胸。
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2 术中注意要点
2.1 常温下IVC和HV阻断法和阻断时间 游离膈上和肝后IVC 1/2周，距梗阻处或出口的上下两端3～5 cm处环周游离出IVC，可置阻断带或无损伤血管钳，能有效控制血流；第二肝门的HV可采用指压或栓塞球暂时阻断HV出口，能有效控制HV血流；第一肝蒂阻断法对控制HV出血效果差。当IVC完全梗阻时，由于梗阻远端侧支循环广泛建立而IVC阻断时间可无限制。当IVC不完全梗阻时，除周围侧支循环丰富外，一般阻断时间以15～30 min为宜，阻断期间应加快上肢的输血输液速度；梗阻因素一解除即用心耳钳夹闭切开IVC部分管壁，这样可保持IVC血流通畅，还可采用IVC双端气囊导管转流IVC远端血液，可有效控制IVC切开时出血，对保持术中循环状态稳定具有良好效果。
2.2 IVC切开探查与病灶处理 一般从IVC后外侧切开胸膜和膈肌，用粘膜剥离子游离出IVC 1/2周(便于置心耳钳)。于阻断IVC血流或气囊导管转流后，于IVC萎陷与增粗界面后外侧壁纵形切开IVC，即可显露IVC与HV病变。根据病灶部位和性质采取相应的处理方法，如切除梗阻膜、取出血栓、解除外压因素、矫正狭窄畸形(心包片血管成形、心包片成管代血管移植)等。这里需指出的是：(1)彻底解除梗阻病变，不能满足于一处单一病变的处理。从国内文献来看，多部位或复合病变占32.8%，要注意同时处理不同部位不同性质的病变，如IVC膜性梗阻伴血栓或狭窄者应同时切膜取栓或心包片血管成形，IVC病变伴HV疾病时，二者应同时处理等。(2)血栓摘除要完全彻底，勿使血栓破碎或残留，严防血栓脱落栓塞肺动脉。(3)IVC狭窄或缺损时，要取宽大的心包片作超狭窄血管成形或超缺损范围心包片成管代血管移植，预防术后心包片挛缩性IVC狭窄发生。(4)血管缝合或血管成形时，一定要外翻缝合、心包片脏面朝向血管腔，以保持血管内膜光滑，防止术后血栓形成。(5)外压性IVC狭窄或闭锁要彻底根治外压因素，并要探查IVC有无血栓形成。
2.3 IVC重建 国内病例多系IVC病变，少见单纯HV阻塞性病变，除外压型外，其余各型均有伴发IVC器质性狭窄或缺损，故重建IVC是一个重要问题。采用自体心包片行IVC或HV扩大成形，包括心包片成管代血管移植，对矫正狭窄或缺损、维持IVC血流通畅和防止IVC萎陷是有效的；自体心包片极易成活，与人造血管或异体修补物相比，无异物和排斥反应，无炎症和坏死缺血现象，血栓不易形成，术后无需特殊抗凝治疗，心包片外周不需覆盖Teflon或Gore-Tex等假体保护也是可靠安全的。, 百拇医药
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实用医学杂志000503 Budd-Chiari综合征(BCS)是由于各种原因引起的肝静脉(HV)和肝段下腔静脉(IVC)部分或完全梗阻性血液回流障碍，表现门脉高压(PHT)和下腔静脉高压(IVCH)两大症候群。BCS属外科疾病，需外科处理。早期诊断和早期手术疗效佳，不仅手术操作简便和根治术疗效佳，而且可防止肝功能损害和肝硬变发生，预后极好。
BCS有各种不同的外科疗法，大致分为间接(姑息减压或转流)和直接(直视根治和病灶清除)疗法两种。间接疗法已在国内广泛开展，虽在某种程度上改善一些症状，但均未根除下腔静脉(IVC)或肝静脉(HV)梗阻性病变，未纠正潜在的病理生理紊乱和恶性循环，仅能暂时缓解症状，且转流术的人造血管不可避免近期或远期的血栓栓塞。直接根治术在国外已渐开展，但均是在低温体外循环或深低温停止循环下施术，操作复杂，难度大。我国自1985年以来，开展了常温下采用IVC阻断血流和IVC气囊导管转流法，切开IVC直视下根治性清除病灶(切膜、取栓、解压、矫形等)，解除IVC或HV梗阻因素、矫正狭窄畸形、恢复与重建正常血流通道、终止恶性循环和恢复正常解剖生理状态，是目前令人瞩目的最符合解剖生理功能的理想疗法。
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1 手术方法
1.1 麻醉 多采用气管内插管全麻。
1.2 手术入路 左侧卧位经右胸第7肋间开胸或取右侧胸腹联合切口。少数有经腹入路。
1.3 手术要点 探查IVC和HV出口附近的病变性质和范围。沿膈上段和肝后段IVC后外侧切开胸膜和膈肌，在IVC表面薄而疏松间隙中用粘膜剥离子剥离IVC周围粘连较重的致密增厚的结缔组织，充分暴露HV与IVC汇合处及其上下5 cm的IVC 1/2周。距梗阻上下端3～5 cm处环周游离IVC，置阻断带或心耳钳阻断IVC，也可于梗阻上下两端IVC放置气囊导管阻断转流。纵形切开梗阻处IVC后外侧壁，直视下检查IVC和HV病变性质、部位和范围，根据病情采用相应的根除病灶措施，如切膜、取栓、解压和矫正狭窄畸形等。切口预置2～3根褥式外翻缝线作牵引，用心耳钳夹闭切开的部分IVC壁，用1-0～5-0无损伤针线连续或间断外翻缝合IVC切口，或作成形修补术。于根治性解除梗阻因素前后，测定IVC压力(IVCP)。圆针细丝线间断“8”字缝扎IVC周围切开的组织断面，以减少断面血液或淋巴液渗出。置胸腔引流管后常规关胸。
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2 术中注意要点
2.1 常温下IVC和HV阻断法和阻断时间 游离膈上和肝后IVC 1/2周，距梗阻处或出口的上下两端3～5 cm处环周游离出IVC，可置阻断带或无损伤血管钳，能有效控制血流；第二肝门的HV可采用指压或栓塞球暂时阻断HV出口，能有效控制HV血流；第一肝蒂阻断法对控制HV出血效果差。当IVC完全梗阻时，由于梗阻远端侧支循环广泛建立而IVC阻断时间可无限制。当IVC不完全梗阻时，除周围侧支循环丰富外，一般阻断时间以15～30 min为宜，阻断期间应加快上肢的输血输液速度；梗阻因素一解除即用心耳钳夹闭切开IVC部分管壁，这样可保持IVC血流通畅，还可采用IVC双端气囊导管转流IVC远端血液，可有效控制IVC切开时出血，对保持术中循环状态稳定具有良好效果。
2.2 IVC切开探查与病灶处理 一般从IVC后外侧切开胸膜和膈肌，用粘膜剥离子游离出IVC 1/2周(便于置心耳钳)。于阻断IVC血流或气囊导管转流后，于IVC萎陷与增粗界面后外侧壁纵形切开IVC，即可显露IVC与HV病变。根据病灶部位和性质采取相应的处理方法，如切除梗阻膜、取出血栓、解除外压因素、矫正狭窄畸形(心包片血管成形、心包片成管代血管移植)等。这里需指出的是：(1)彻底解除梗阻病变，不能满足于一处单一病变的处理。从国内文献来看，多部位或复合病变占32.8%，要注意同时处理不同部位不同性质的病变，如IVC膜性梗阻伴血栓或狭窄者应同时切膜取栓或心包片血管成形，IVC病变伴HV疾病时，二者应同时处理等。(2)血栓摘除要完全彻底，勿使血栓破碎或残留，严防血栓脱落栓塞肺动脉。(3)IVC狭窄或缺损时，要取宽大的心包片作超狭窄血管成形或超缺损范围心包片成管代血管移植，预防术后心包片挛缩性IVC狭窄发生。(4)血管缝合或血管成形时，一定要外翻缝合、心包片脏面朝向血管腔，以保持血管内膜光滑，防止术后血栓形成。(5)外压性IVC狭窄或闭锁要彻底根治外压因素，并要探查IVC有无血栓形成。
2.3 IVC重建 国内病例多系IVC病变，少见单纯HV阻塞性病变，除外压型外，其余各型均有伴发IVC器质性狭窄或缺损，故重建IVC是一个重要问题。采用自体心包片行IVC或HV扩大成形，包括心包片成管代血管移植，对矫正狭窄或缺损、维持IVC血流通畅和防止IVC萎陷是有效的；自体心包片极易成活，与人造血管或异体修补物相比，无异物和排斥反应，无炎症和坏死缺血现象，血栓不易形成，术后无需特殊抗凝治疗，心包片外周不需覆盖Teflon或Gore-Tex等假体保护也是可靠安全的。, 百拇医药