显微型多动脉炎1例报告
作者：崔建强 张凡 张人杰 余月明 王涛 郭东阳
单位：四川成都军区总医院泌尿内科 610083
关键词：
重庆医学000588 患者，男，48岁。因反复发热、乏力、纳差3月，咯血、双下肢浮肿15天入院。入院3月前开始出现发热、乏力、纳差、双膝关节疼痛，于当地医院按“上感”治疗症状时好时坏。入院半月前出现颜面及双下肢浮肿。发病以后每日尿量1500ml左右。既往无急慢性肾炎病史。查体：体温36.7℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压135/97.5mmHg(18.0/13.0kPa)。中度贫血貌，颜面及双下肢中度凹陷性水肿，双中下肺呼吸音稍粗。血常规：Hb88g/L,WBC7.6×106/L，中性粒细胞80%。尿常规：Pro 3+,BLO3+，镜检：RBC2+/HP，WBC1～3/HP。BUN14.2mmol/L，Cr385.0 μmol/L，24小时尿蛋白定量4.5g，内生肌肝消除率：22ml/分。血浆白蛋白24.1g/L。B超示双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠清。胸部X线照片提示双肺感染。入院诊断为：(1)肺部感染；(2)慢性肾炎，慢性肾功能不全(失代偿期)。经抗感染等治疗无效，诊断为肺出血—肾炎综合征转入肾内科。肾活检病理诊断为新月体性肾小球肾炎(Ⅲ型)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)IIF法阳性(P-ANCA)，抗PR3-ELISA阴性，抗MPO-ELISA98%阳性；抗GBM抗体阴性。诊断明确为：(1)显微型多动脉炎；(2)急进性肾小球肾炎；(3)新月体性肾小球肾炎(Ⅲ型)。诊断明确后经血浆置换4次，甲基强的松龙静脉冲击治疗共两疗程(1.0g静脉滴注，每日一次，连续三天为一疗程)，同时给予强的松、环磷酰胺口服等治疗，咯血很快停止，肾功好转，血肌酐降至320.0μmol/L出院。
讨论：显微型多动脉炎是一种相对少见的疾病，目前国内报道很少，西南地区尚未见报道。本病属原发性小血管炎的一种，病变主要累及毛细血管和小动、静脉，病变主要累及毛细血管和小动、静脉，病变只能在显微镜下才能见故名。本病常有发热、乏力、关节疼痛等所谓血管炎综合征的前驱表现，但往往易被忽略。其受累器官以肾和肺最多见。肾脏损害临床上常表现为急性肾功能衰竭，病理多为新月体性肾小球肾炎(Ⅲ型)；肺部损害以咯血、呼吸衰竭等为主要表现，易误诊为肺部感染、肺结核等。由于本病相对少见，临床上对本病尚缺乏认识，加之目前多数医院尚未开展对本病有特殊诊断价值的ANCA检查，因此，易于漏诊和误诊。本例患者曾先后被误诊为上呼吸道感染、慢性肾炎、慢性肾功能不全(失代偿期)、肺部感染、肺出血—肾炎综合症(Goodpasture syndrome)。本病确诊主要依靠病理和ANCA检查。本病属内科急危重病，其发病与免疫机制有关，未使用免疫抑制剂前尚属不可治疾病，使用免疫抑制剂后预后大为改善，目前5年存活率可达70%～80%。本例患者虽确诊较晚，但经强有力的免疫抑制治疗后病情仍明显改善而出院。, 百拇医药
单位：四川成都军区总医院泌尿内科 610083
关键词：
重庆医学000588 患者，男，48岁。因反复发热、乏力、纳差3月，咯血、双下肢浮肿15天入院。入院3月前开始出现发热、乏力、纳差、双膝关节疼痛，于当地医院按“上感”治疗症状时好时坏。入院半月前出现颜面及双下肢浮肿。发病以后每日尿量1500ml左右。既往无急慢性肾炎病史。查体：体温36.7℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压135/97.5mmHg(18.0/13.0kPa)。中度贫血貌，颜面及双下肢中度凹陷性水肿，双中下肺呼吸音稍粗。血常规：Hb88g/L,WBC7.6×106/L，中性粒细胞80%。尿常规：Pro 3+,BLO3+，镜检：RBC2+/HP，WBC1～3/HP。BUN14.2mmol/L，Cr385.0 μmol/L，24小时尿蛋白定量4.5g，内生肌肝消除率：22ml/分。血浆白蛋白24.1g/L。B超示双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠清。胸部X线照片提示双肺感染。入院诊断为：(1)肺部感染；(2)慢性肾炎，慢性肾功能不全(失代偿期)。经抗感染等治疗无效，诊断为肺出血—肾炎综合征转入肾内科。肾活检病理诊断为新月体性肾小球肾炎(Ⅲ型)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)IIF法阳性(P-ANCA)，抗PR3-ELISA阴性，抗MPO-ELISA98%阳性；抗GBM抗体阴性。诊断明确为：(1)显微型多动脉炎；(2)急进性肾小球肾炎；(3)新月体性肾小球肾炎(Ⅲ型)。诊断明确后经血浆置换4次，甲基强的松龙静脉冲击治疗共两疗程(1.0g静脉滴注，每日一次，连续三天为一疗程)，同时给予强的松、环磷酰胺口服等治疗，咯血很快停止，肾功好转，血肌酐降至320.0μmol/L出院。
讨论：显微型多动脉炎是一种相对少见的疾病，目前国内报道很少，西南地区尚未见报道。本病属原发性小血管炎的一种，病变主要累及毛细血管和小动、静脉，病变主要累及毛细血管和小动、静脉，病变只能在显微镜下才能见故名。本病常有发热、乏力、关节疼痛等所谓血管炎综合征的前驱表现，但往往易被忽略。其受累器官以肾和肺最多见。肾脏损害临床上常表现为急性肾功能衰竭，病理多为新月体性肾小球肾炎(Ⅲ型)；肺部损害以咯血、呼吸衰竭等为主要表现，易误诊为肺部感染、肺结核等。由于本病相对少见，临床上对本病尚缺乏认识，加之目前多数医院尚未开展对本病有特殊诊断价值的ANCA检查，因此，易于漏诊和误诊。本例患者曾先后被误诊为上呼吸道感染、慢性肾炎、慢性肾功能不全(失代偿期)、肺部感染、肺出血—肾炎综合症(Goodpasture syndrome)。本病确诊主要依靠病理和ANCA检查。本病属内科急危重病，其发病与免疫机制有关，未使用免疫抑制剂前尚属不可治疾病，使用免疫抑制剂后预后大为改善，目前5年存活率可达70%～80%。本例患者虽确诊较晚，但经强有力的免疫抑制治疗后病情仍明显改善而出院。, 百拇医药