Mirizzi综合征31例诊治探讨及文献复习
作者：刘辉 曾惠峰 张小波
单位：刘辉(深圳市龙岗中心医院普外科，广东 深圳 518116)；曾惠峰(深圳市龙岗中心医院普外科，广东 深圳 518116)；张小波(海南省人民医院普外科，海南 海口 570311)
关键词：Mirizzi综合征；诊断；手术
现代诊断与治疗000515 中图分类号：R657.4 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)05-0291-02
Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及炎症引起肝总管狭窄或梗阻，并发胆管炎，阻塞性黄疸和肝功能损害为特征的临床综合征。该征术前诊断困难，术式选择须慎重，否则将引起严重并发症。本院20年来，共收治31例，均经手术证实。现结合文献复习，就其病理分型、临床特点及诊治情况作一探讨。
, 百拇医药
1 临床资料
本组男10例，女21例，年龄24～66(平均53)岁。病程1月～19年，平均9年。反复发作性右上腹痛合并发热和黄疸者13例，右上腹痛合并黄疸者7例，右上腹痛合并发热者6例，仅有右上腹痛者5例。其中12例肝肿大肋下1～4cm，肝活检3例，1例报告肝硬化。本组B超检查29例，均提示有胆囊结石，其中胆囊颈或管结石19例，肝总管及肝内胆管扩张15例，合并肝总管结石4例，胆囊萎缩9例，2例呈所谓“三管征”。ERCP检查共5例，PTC检查4例，肝总管处见边缘光整的圆形充盈缺损6例，肝总管移位2例，1例显影不佳。CT检查2例，提示胆囊多发结石，胆囊壁粗糙，壁厚轮廓不清，肝总管、肝内胆管扩张。实验室检查：血胆红素17.1～85.5μmol/L 14例，85.5～17lμmol/L 5例，大于171μmol/L 2例。GPT升高24例，AKP升高27例。
2 结果
31例均经手术治疗，其病理分型、术中所见及术式选择见附表。
, 百拇医药
附表 手术所见及术式选择 分型Cs-
endes法
n
术 中 所 见
手术方法
并发症
结石部位及病理变化
胆囊管与肝总管平行的例数
肝总管损伤例数
胆总管损伤例数
Ⅰ
19
, 百拇医药
合流部结石5例，胆囊管结
12
胆囊切除9例和胆囊
胆管狭窄
石8例，胆囊颈结石6例
大部分切除10例
1例
Ⅱ
8
结石致胆囊胆管瘘，瘘口<
7
7
1
, http://www.100md.com
直接缝合修补6例，胆
胆漏1例
1/3肝总管周径
囊瓣修补2例
Ⅲ
3
瘘口<2/3肝总管周径
3
3
0
胆囊瓣修补2例，胆肠
Roux-y吻合1例
Ⅳ
, 百拇医药
1
瘘口>2/3肝总管周径或
1
0
1
胆肠Roux-y吻合1例
胆漏1例
完全破坏管壁
3 讨论
3.1 Mirizzi综合征病理特点及分类 1948年Mirizzi根据术中胆道造影结果，首次报告了功能性肝管综合征的表现，并将其命名为Mirizzi综合征[1，2]，即胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及反复炎症引起肝总管狭窄、梗阻。后经Didlak及Hwyes[3]研究认为Mirizzi综合征的解剖基础是：(1)平行的胆囊管与肝总管；(2)相邻的两管之间有时缺如，中间仅隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜；(3)有时周围组织形成一鞘状结构，将胆囊管与肝总管包裹在内，一旦结石嵌顿在胆囊管内，容易压迫肝总管，并可引起管壁坏死形成瘘，造成肝总管狭窄，梗阻。本组术中见胆囊管与肝总管平行者23例，占74.2%，嵌顿结石24例，占77.4%，与文献报道相近[4，5]。Clemett[6]曾提出Mirizzi综合征应具有解剖变异的胆囊管、胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，并发肝总管狭窄及反复胆管炎向肝硬化发展。本组肝活检3例，1例报告为肝硬化。
, 百拇医药
关于Mirizzi综合征的分类尚有争议，1982年Mesherry[7]将该征分为两类：Ⅰ型胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型结石破入肝总管形成胆囊胆管瘘。1988年Csendes[8]提出更细的分类方法，并认为该综合征和胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程中的不同阶段，将其分成四型，第Ⅰ类型与Mirizzi所述相同，根据肝总管壁受侵害的范围再分三型；Ⅱ型为管壁受侵糜烂少于管腔的1/3；Ⅲ型为少于管腔的2/3；Ⅳ型为超过管腔的2/3或整个管腔糜烂者。本组Ⅰ～Ⅳ型分别为19、8、3、1，胆囊胆管与肝总管瘘12例。近期，国内有人提出另一种分类方法[9]，第Ⅰ、Ⅱ型与Mesherry相同，第Ⅲ型为其它原因引起的肝总管狭窄，认为该分类方法对诊断和治疗有较大帮助。
3.2 Mirizzi综合征的临床特点 根据本组资料综合分析，我们认为该综合征的临床特点与文献报道相同。(1)多见于中老年患者，有较长的胆囊结石病史，女性多于男性，本组平均病史9年，平均年龄53岁，女性比男性多一倍；(2)反复发作性胆绞痛及不同程度的黄疸，可伴有GPT、AKP升高，本组全部病例均有胆绞痛，血胆红素高于正常21例，占67.7%，其中隐性黄疸6例；(3)反复发作性胆管炎多系结石嵌顿致肝外胆管狭窄引流不畅所致。本组7例肝外胆管壁增厚，并有不同程度狭窄；(4)右上腹不适，消化不良，发热等。
, 百拇医药
3.3 Mirizzi综合征的诊断 虽然经过近半个世纪的发展，先进的诊断技术不断出现，已使Mirizzi综合征的诊断水平大为提高，但临床上术前确诊率仍较低，诊断主要依靠影像学检查，与原发性硬化性胆管炎、胆道肿瘤、医源性和炎症引起的良性狭窄较难鉴别，且与肝总管结石区别也困难。本组31例，术前确诊仅7例，确诊率22.6%，与国内文献报道相似。
B超为本征的首选检查方法，具有筛选价值，一般能探到胆囊、胆囊管及胆囊颈结石，部分肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张，胆囊肿大或萎缩，胆总管不扩张。本组29例行B超检查，均提示胆囊结石，其中胆囊颈或管结石19例，肝总管扩张15例。Joseph[10]提出如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈所谓“三管征”则提示本综合征。本组“三管征”者仅2例，占B超检查数的6.9%，与文献报道相似，尽管“三管征”为本组本征诊断的较可靠依据，但较少见。
ERCP及PTC检查能直接显影胆道系统，是最具诊断价值的检查手段，于肝总管处可见边缘完整的圆形充盈缺损，偶见肝总管移位并与胆总管形成“<”形，该表现多系胆囊向心性萎缩所致。但若梗阻严重时，ERCP不能显示梗阻以上胆管，PTC不能显示梗阻以下胆管，并难以发现胆囊管平行走行及其低位开口是其缺点。本组ERCP和PTC检查9例，6例有充盈缺损，占66.7%，肝总管移位2例，占22.2%。有报道CT及MRI有助本征诊断和鉴别诊断，本组2例CT检查未能确诊本综合征，只提示胆囊结石、炎症、肝总管扩张表现。实验室检查可见血清胆红素、GPT及AKP升高，尤以AKP升高对胆道狭窄最敏感，但缺乏特异性。本组血胆红素升高67.7%，GPT升高77.4%，AKP升高87%。
, 百拇医药
3.4 治疗 Mirizzi综合征的治疗原则为切除病变胆囊，清除结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流，术中常发现胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，加上解剖变异和反复炎症，胆囊Calot三角粘连致密，解剖分离困难，难以辨别胆囊管与胆管结构关系，此时应避免强行分离Calot三角，否则易损伤胆管。宜先切开胆囊底部，吸尽胆汁，取尽结石，探明胆道结构，再根据病理损伤程度决定进一步手术方式。本组资料表明，该方法具有较高安全性。
CsendesⅠ型者，多数学者主张采取保留颈部的胆囊部分切除术，将残余胆囊壁粘膜剥除或烧灼，缝合浆肌层即可。本组10例行该术式效果满意。对于胆囊管与肝总管之间有间隙者，我们仍采取全胆囊切除术，有学者认为，该术式易损伤胆管，本组9例全胆囊切除术，1例术后出现胆管狭窄，经再次手术治愈；对于胆管瘘口很小的CsendesⅡ型者，主张直接缝合修补瘘口，瘘口下方放置T管引流，切忌将T管放置在修补后的瘘口内，否则由于瘘口长期慢性炎症，愈合困难，容易引起胆漏或狭窄。本组直接缝合修补瘘口6例，2例经瘘口放置T管，1例术后产生胆漏。带血管蒂胆囊瓣修补术是胆囊大部分切除后利用瘘口侧残留的胆囊壁组织修补瘘口，要求胆囊瓣血供良好，修补后无张力为原则，胆总管置T管引流。该术式操作简单，创伤小不存在肠胆反流，符合胆流生理，适合个别CsendesⅡ型和大部分Ⅲ型患者。本组治疗4例，Ⅱ型、Ⅲ型各2例，效果良好。个别Ⅲ型和Ⅳ型者，因瘘口较大或因肝总管壁环形缺损 难以修补，采取肝总管空肠Roux-y吻合术。因内瘘致胆管壁慢性炎症，愈合差，应在吻合口内置T管引流，本组治疗2例，1例吻合口内未置引流，术后发生胆漏。
, 百拇医药
4 结论
综合本组资料及文献复习，Mirizzi综合征具有以下特点：(1)肝总管与胆囊管平行的解剖关系及结石嵌顿压迫胆道致胆瘘和胆道狭窄是其病理特点。(2)影像学检查仍是目前主要的诊查手段，所谓的“三管征”少见，实验室检查缺乏特异性，术前诊断率较低。(3)手术治疗依不同的病理变化选择不同的术式。
(郭崇波主任医师 审)
参考文献：
[1]Baer HU,Mattews JAB,Schwoizer WP,et al.Management of the Mirizzi syndrome and the surgical implications of cholecyscholedochal fistula[J].Br J Surg,1990,77(7):743-745.
, 百拇医药
[2]Lillemoe KD,Pitt HA,Cameron JL,et al.Primary sclerosing cholangitis[J].Surg Clin North Am,1990,77(6):1381-1383.
[3]Montefusco P,Spier N,Geiss AC,et al.Another facet of Mirizzis syndrome[J].Arch Surg,1983,118(9):1221-1223.
[4]何效东，李庆怀，曹加华，等.Mirizzi综合征32例报告[J].普外临床，1994，9(4)：217-219.
[5]高友福，涂长龄，孙荣勋，等.Mirizzi综合征的诊治探讨[J].中国实用外科杂志，1998，18(2)：98-100.
[6]Clemett AR，Warshaw AL,Revor WB,et al.The roentgen feature of the Mirizzi syndrome[J].Am J Roentgenol,1965,94(3):480-484.
, 百拇医药
[7]Mc Sherry CK,Tsuge S,Pessagno DJ,et al.The Mirizzi syndrome:suggested classification and surgical therapy[J].Surg Gastroenterol,1982,1(2):219-221.
[8]Csendes A,Dais JC,Maluenta F,et al.A new classification according to the evaluative stages in patients with Mirizzis syndrome and cholecystobiliary fistula(abstract).2nd word congress on HPB Surgery[J].Am North J Surg,1988,Supp(1):114-117.
[9]王 亭，李林清，贾 志，等.Mirizzi综合征24例诊治经验[J].中国实用外科杂志，1999，19(4)：226-227.
[10]Joseph S,Carvajal S,Odwin C,et al.Sonographic diagnosis of Mirizzis syndrome[J].J Clin Ultrasound,1985,13(3):199-201.
收稿日期：2000-03-17, 百拇医药
单位：刘辉(深圳市龙岗中心医院普外科，广东 深圳 518116)；曾惠峰(深圳市龙岗中心医院普外科，广东 深圳 518116)；张小波(海南省人民医院普外科，海南 海口 570311)
关键词：Mirizzi综合征；诊断；手术
现代诊断与治疗000515 中图分类号：R657.4 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)05-0291-02
Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及炎症引起肝总管狭窄或梗阻，并发胆管炎，阻塞性黄疸和肝功能损害为特征的临床综合征。该征术前诊断困难，术式选择须慎重，否则将引起严重并发症。本院20年来，共收治31例，均经手术证实。现结合文献复习，就其病理分型、临床特点及诊治情况作一探讨。
, 百拇医药
1 临床资料
本组男10例，女21例，年龄24～66(平均53)岁。病程1月～19年，平均9年。反复发作性右上腹痛合并发热和黄疸者13例，右上腹痛合并黄疸者7例，右上腹痛合并发热者6例，仅有右上腹痛者5例。其中12例肝肿大肋下1～4cm，肝活检3例，1例报告肝硬化。本组B超检查29例，均提示有胆囊结石，其中胆囊颈或管结石19例，肝总管及肝内胆管扩张15例，合并肝总管结石4例，胆囊萎缩9例，2例呈所谓“三管征”。ERCP检查共5例，PTC检查4例，肝总管处见边缘光整的圆形充盈缺损6例，肝总管移位2例，1例显影不佳。CT检查2例，提示胆囊多发结石，胆囊壁粗糙，壁厚轮廓不清，肝总管、肝内胆管扩张。实验室检查：血胆红素17.1～85.5μmol/L 14例，85.5～17lμmol/L 5例，大于171μmol/L 2例。GPT升高24例，AKP升高27例。
2 结果
31例均经手术治疗，其病理分型、术中所见及术式选择见附表。
, 百拇医药
附表 手术所见及术式选择 分型Cs-
endes法
n
术 中 所 见
手术方法
并发症
结石部位及病理变化
胆囊管与肝总管平行的例数
肝总管损伤例数
胆总管损伤例数
Ⅰ
19
, 百拇医药
合流部结石5例，胆囊管结
12
胆囊切除9例和胆囊
胆管狭窄
石8例，胆囊颈结石6例
大部分切除10例
1例
Ⅱ
8
结石致胆囊胆管瘘，瘘口<
7
7
1
, http://www.100md.com
直接缝合修补6例，胆
胆漏1例
1/3肝总管周径
囊瓣修补2例
Ⅲ
3
瘘口<2/3肝总管周径
3
3
0
胆囊瓣修补2例，胆肠
Roux-y吻合1例
Ⅳ
, 百拇医药
1
瘘口>2/3肝总管周径或
1
0
1
胆肠Roux-y吻合1例
胆漏1例
完全破坏管壁
3 讨论
3.1 Mirizzi综合征病理特点及分类 1948年Mirizzi根据术中胆道造影结果，首次报告了功能性肝管综合征的表现，并将其命名为Mirizzi综合征[1，2]，即胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及反复炎症引起肝总管狭窄、梗阻。后经Didlak及Hwyes[3]研究认为Mirizzi综合征的解剖基础是：(1)平行的胆囊管与肝总管；(2)相邻的两管之间有时缺如，中间仅隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜；(3)有时周围组织形成一鞘状结构，将胆囊管与肝总管包裹在内，一旦结石嵌顿在胆囊管内，容易压迫肝总管，并可引起管壁坏死形成瘘，造成肝总管狭窄，梗阻。本组术中见胆囊管与肝总管平行者23例，占74.2%，嵌顿结石24例，占77.4%，与文献报道相近[4，5]。Clemett[6]曾提出Mirizzi综合征应具有解剖变异的胆囊管、胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，并发肝总管狭窄及反复胆管炎向肝硬化发展。本组肝活检3例，1例报告为肝硬化。
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关于Mirizzi综合征的分类尚有争议，1982年Mesherry[7]将该征分为两类：Ⅰ型胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型结石破入肝总管形成胆囊胆管瘘。1988年Csendes[8]提出更细的分类方法，并认为该综合征和胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程中的不同阶段，将其分成四型，第Ⅰ类型与Mirizzi所述相同，根据肝总管壁受侵害的范围再分三型；Ⅱ型为管壁受侵糜烂少于管腔的1/3；Ⅲ型为少于管腔的2/3；Ⅳ型为超过管腔的2/3或整个管腔糜烂者。本组Ⅰ～Ⅳ型分别为19、8、3、1，胆囊胆管与肝总管瘘12例。近期，国内有人提出另一种分类方法[9]，第Ⅰ、Ⅱ型与Mesherry相同，第Ⅲ型为其它原因引起的肝总管狭窄，认为该分类方法对诊断和治疗有较大帮助。
3.2 Mirizzi综合征的临床特点 根据本组资料综合分析，我们认为该综合征的临床特点与文献报道相同。(1)多见于中老年患者，有较长的胆囊结石病史，女性多于男性，本组平均病史9年，平均年龄53岁，女性比男性多一倍；(2)反复发作性胆绞痛及不同程度的黄疸，可伴有GPT、AKP升高，本组全部病例均有胆绞痛，血胆红素高于正常21例，占67.7%，其中隐性黄疸6例；(3)反复发作性胆管炎多系结石嵌顿致肝外胆管狭窄引流不畅所致。本组7例肝外胆管壁增厚，并有不同程度狭窄；(4)右上腹不适，消化不良，发热等。
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3.3 Mirizzi综合征的诊断 虽然经过近半个世纪的发展，先进的诊断技术不断出现，已使Mirizzi综合征的诊断水平大为提高，但临床上术前确诊率仍较低，诊断主要依靠影像学检查，与原发性硬化性胆管炎、胆道肿瘤、医源性和炎症引起的良性狭窄较难鉴别，且与肝总管结石区别也困难。本组31例，术前确诊仅7例，确诊率22.6%，与国内文献报道相似。
B超为本征的首选检查方法，具有筛选价值，一般能探到胆囊、胆囊管及胆囊颈结石，部分肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张，胆囊肿大或萎缩，胆总管不扩张。本组29例行B超检查，均提示胆囊结石，其中胆囊颈或管结石19例，肝总管扩张15例。Joseph[10]提出如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈所谓“三管征”则提示本综合征。本组“三管征”者仅2例，占B超检查数的6.9%，与文献报道相似，尽管“三管征”为本组本征诊断的较可靠依据，但较少见。
ERCP及PTC检查能直接显影胆道系统，是最具诊断价值的检查手段，于肝总管处可见边缘完整的圆形充盈缺损，偶见肝总管移位并与胆总管形成“<”形，该表现多系胆囊向心性萎缩所致。但若梗阻严重时，ERCP不能显示梗阻以上胆管，PTC不能显示梗阻以下胆管，并难以发现胆囊管平行走行及其低位开口是其缺点。本组ERCP和PTC检查9例，6例有充盈缺损，占66.7%，肝总管移位2例，占22.2%。有报道CT及MRI有助本征诊断和鉴别诊断，本组2例CT检查未能确诊本综合征，只提示胆囊结石、炎症、肝总管扩张表现。实验室检查可见血清胆红素、GPT及AKP升高，尤以AKP升高对胆道狭窄最敏感，但缺乏特异性。本组血胆红素升高67.7%，GPT升高77.4%，AKP升高87%。
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3.4 治疗 Mirizzi综合征的治疗原则为切除病变胆囊，清除结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流，术中常发现胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，加上解剖变异和反复炎症，胆囊Calot三角粘连致密，解剖分离困难，难以辨别胆囊管与胆管结构关系，此时应避免强行分离Calot三角，否则易损伤胆管。宜先切开胆囊底部，吸尽胆汁，取尽结石，探明胆道结构，再根据病理损伤程度决定进一步手术方式。本组资料表明，该方法具有较高安全性。
CsendesⅠ型者，多数学者主张采取保留颈部的胆囊部分切除术，将残余胆囊壁粘膜剥除或烧灼，缝合浆肌层即可。本组10例行该术式效果满意。对于胆囊管与肝总管之间有间隙者，我们仍采取全胆囊切除术，有学者认为，该术式易损伤胆管，本组9例全胆囊切除术，1例术后出现胆管狭窄，经再次手术治愈；对于胆管瘘口很小的CsendesⅡ型者，主张直接缝合修补瘘口，瘘口下方放置T管引流，切忌将T管放置在修补后的瘘口内，否则由于瘘口长期慢性炎症，愈合困难，容易引起胆漏或狭窄。本组直接缝合修补瘘口6例，2例经瘘口放置T管，1例术后产生胆漏。带血管蒂胆囊瓣修补术是胆囊大部分切除后利用瘘口侧残留的胆囊壁组织修补瘘口，要求胆囊瓣血供良好，修补后无张力为原则，胆总管置T管引流。该术式操作简单，创伤小不存在肠胆反流，符合胆流生理，适合个别CsendesⅡ型和大部分Ⅲ型患者。本组治疗4例，Ⅱ型、Ⅲ型各2例，效果良好。个别Ⅲ型和Ⅳ型者，因瘘口较大或因肝总管壁环形缺损 难以修补，采取肝总管空肠Roux-y吻合术。因内瘘致胆管壁慢性炎症，愈合差，应在吻合口内置T管引流，本组治疗2例，1例吻合口内未置引流，术后发生胆漏。
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4 结论
综合本组资料及文献复习，Mirizzi综合征具有以下特点：(1)肝总管与胆囊管平行的解剖关系及结石嵌顿压迫胆道致胆瘘和胆道狭窄是其病理特点。(2)影像学检查仍是目前主要的诊查手段，所谓的“三管征”少见，实验室检查缺乏特异性，术前诊断率较低。(3)手术治疗依不同的病理变化选择不同的术式。
(郭崇波主任医师 审)
参考文献：
[1]Baer HU,Mattews JAB,Schwoizer WP,et al.Management of the Mirizzi syndrome and the surgical implications of cholecyscholedochal fistula[J].Br J Surg,1990,77(7):743-745.
, 百拇医药
[2]Lillemoe KD,Pitt HA,Cameron JL,et al.Primary sclerosing cholangitis[J].Surg Clin North Am,1990,77(6):1381-1383.
[3]Montefusco P,Spier N,Geiss AC,et al.Another facet of Mirizzis syndrome[J].Arch Surg,1983,118(9):1221-1223.
[4]何效东，李庆怀，曹加华，等.Mirizzi综合征32例报告[J].普外临床，1994，9(4)：217-219.
[5]高友福，涂长龄，孙荣勋，等.Mirizzi综合征的诊治探讨[J].中国实用外科杂志，1998，18(2)：98-100.
[6]Clemett AR，Warshaw AL,Revor WB,et al.The roentgen feature of the Mirizzi syndrome[J].Am J Roentgenol,1965,94(3):480-484.
, 百拇医药
[7]Mc Sherry CK,Tsuge S,Pessagno DJ,et al.The Mirizzi syndrome:suggested classification and surgical therapy[J].Surg Gastroenterol,1982,1(2):219-221.
[8]Csendes A,Dais JC,Maluenta F,et al.A new classification according to the evaluative stages in patients with Mirizzis syndrome and cholecystobiliary fistula(abstract).2nd word congress on HPB Surgery[J].Am North J Surg,1988,Supp(1):114-117.
[9]王 亭，李林清，贾 志，等.Mirizzi综合征24例诊治经验[J].中国实用外科杂志，1999，19(4)：226-227.
[10]Joseph S,Carvajal S,Odwin C,et al.Sonographic diagnosis of Mirizzis syndrome[J].J Clin Ultrasound,1985,13(3):199-201.
收稿日期：2000-03-17, 百拇医药