慢性粒细胞白血病急淋变后血型变异1例
作者：赵宝文 熊强 张囡 赵佩文 毛蓉 徐玉梅 周克凤
单位：赵宝文(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；熊强(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；张囡(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；赵佩文(辽宁省大连市辽宁水工勘察院卫生所)；毛蓉(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；徐玉梅(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；周克凤(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)
关键词：
临床血液学杂志000526 1 病例介绍
患者，男，26岁，未婚，农民。1996年3月确诊为慢性粒细胞白血病(慢性期)，经 羟基脉、别嘌呤醇治疗，获病情部分缓解后继续羟基脲维持治疗。1997年5月14日又以头昏 、紫癜1月入院。体检：肝不大，脾肋下5.0 cm，质硬，边清。查外周血：Hb：64 g/L, WBC3.3×109/L，杆状物0.14、分叶核0.20，淋巴0.40、原幼淋巴0.2 6，血小板数18×109/L，骨髓检查：骨髓增生活跃，中幼粒0.20、晚幼粒0.016 、杆状核0.028、分叶0.014，原幼淋巴0.712、淋巴0.21。组织化学染 色：POX染色阴性，PAS染色阳性(原幼淋巴细胞浆内有粗颗粒，大球状或杆状物)，阳性率72 %，阳性指数：136。诊断：慢性粒细胞白血病急淋变。急性淋巴细胞白血病变态转变。查血 型“A”型，Rho(D)阳性。输A型血400 ml，无不良反应。予VP(长春新碱、强的松)方案化疗 16 d后，Hb54 g/L，WBC1.6×109/L，杆状核0.03、分叶核0.39，淋巴：0 .58。血小板数11×109/L。再次输血，发现血型与上次血型不符，经正反定型，其血型 为“AB”型，输200 ml AB型血，无不良反应。患者自觉症状好转出院。
, 百拇医药
2 讨论
血型是一种稳定的遗传性状，严格地说血型在人的一生中是不会发生改变的，但 在某些疾病时，可使血型抗原减弱而导致血型变异。现知道ABH抗原决定簇为一种血清学特 异性多糖，糖链含单糖有：D-半乳糖(D-galactose,Gal)、L-岩藻糖(L-fucose,Fue)、N -乙酰-D-半乳糖胺(N-acLtye-D-galactosamine,GalNAc)。ABH抗原有一种共同的前身物，而ABH抗原的特异性的决定簇为寡糖链。生物合成表明ABH血型决定簇分别为单糖经 糖基转移酶转移到特定核心多糖链的尾端，因此ABH血型由各自特异的糖基转移酶决定。
岩藻糖基转移酶：简称a(1，2)FT，其功能是将底物GOP-L-岩藻糖基转移到寡糖链受体的 末端形成H血型抗原决定簇。因此a(1，2)FT基因是H血型基因。
N-乙酰-D-半乳糖胺基转移酶：简称A转移酶，能将底物N-乙酰-D半乳糖胺连接到Ⅰ型 及Ⅱ型多糖核心链上(通常为非红细胞前身物)。因此A转移酶是A血型基因。
, 百拇医药
D-半乳糖基转移酶：即B转移酶，能将半乳糖转移到Ⅰ型及Ⅱ型多糖链上，是B血型基因。 在红细胞上，前身物在H基因编码糖基转移酶的作用下合成H抗原特异性物质，在等位基因的 糖基转移酶的作用下，再合成A或B特异性抗原。当某些疾病使某种H、A、B血型表型各自的 糖基转移酶的活力受到抑制而不能将特定的底物转移到位时，就出现某种血型抗原物的减弱 或消失，至使血型发生变异。疾病好转时可恢复原来的血型。也可因第9号染色体失活(血型 基因受控于第9号染色体的长臂上)，使血型发生变异。在体细胞突变的情况下亦可使血型发 生变异。陈忠等(1986)报告的19例白血病患者中，17例为A抗原减弱，2例为B抗原减弱，且 全部病例为急性非淋巴细胞白血病。而该患者是慢性粒细胞白血病经羟基脲、别嘌呤醇治疗 15个月后变态转变为急性淋巴细胞白血病时，发生红细胞B抗原减弱。故可能为化疗药物的 影响，致使细胞突变，导致细胞膜抗原性发生改变，使血型发生变异。
(编辑 王冬英)
(收稿 1999-08-18 修回 2000-03-06), http://www.100md.com
单位：赵宝文(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；熊强(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；张囡(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；赵佩文(辽宁省大连市辽宁水工勘察院卫生所)；毛蓉(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；徐玉梅(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)；周克凤(湖北省潜江市江汉油田中心医院输血科 湖北潜江，433124)
关键词：
临床血液学杂志000526 1 病例介绍
患者，男，26岁，未婚，农民。1996年3月确诊为慢性粒细胞白血病(慢性期)，经 羟基脉、别嘌呤醇治疗，获病情部分缓解后继续羟基脲维持治疗。1997年5月14日又以头昏 、紫癜1月入院。体检：肝不大，脾肋下5.0 cm，质硬，边清。查外周血：Hb：64 g/L, WBC3.3×109/L，杆状物0.14、分叶核0.20，淋巴0.40、原幼淋巴0.2 6，血小板数18×109/L，骨髓检查：骨髓增生活跃，中幼粒0.20、晚幼粒0.016 、杆状核0.028、分叶0.014，原幼淋巴0.712、淋巴0.21。组织化学染 色：POX染色阴性，PAS染色阳性(原幼淋巴细胞浆内有粗颗粒，大球状或杆状物)，阳性率72 %，阳性指数：136。诊断：慢性粒细胞白血病急淋变。急性淋巴细胞白血病变态转变。查血 型“A”型，Rho(D)阳性。输A型血400 ml，无不良反应。予VP(长春新碱、强的松)方案化疗 16 d后，Hb54 g/L，WBC1.6×109/L，杆状核0.03、分叶核0.39，淋巴：0 .58。血小板数11×109/L。再次输血，发现血型与上次血型不符，经正反定型，其血型 为“AB”型，输200 ml AB型血，无不良反应。患者自觉症状好转出院。
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2 讨论
血型是一种稳定的遗传性状，严格地说血型在人的一生中是不会发生改变的，但 在某些疾病时，可使血型抗原减弱而导致血型变异。现知道ABH抗原决定簇为一种血清学特 异性多糖，糖链含单糖有：D-半乳糖(D-galactose,Gal)、L-岩藻糖(L-fucose,Fue)、N -乙酰-D-半乳糖胺(N-acLtye-D-galactosamine,GalNAc)。ABH抗原有一种共同的前身物，而ABH抗原的特异性的决定簇为寡糖链。生物合成表明ABH血型决定簇分别为单糖经 糖基转移酶转移到特定核心多糖链的尾端，因此ABH血型由各自特异的糖基转移酶决定。
岩藻糖基转移酶：简称a(1，2)FT，其功能是将底物GOP-L-岩藻糖基转移到寡糖链受体的 末端形成H血型抗原决定簇。因此a(1，2)FT基因是H血型基因。
N-乙酰-D-半乳糖胺基转移酶：简称A转移酶，能将底物N-乙酰-D半乳糖胺连接到Ⅰ型 及Ⅱ型多糖核心链上(通常为非红细胞前身物)。因此A转移酶是A血型基因。
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D-半乳糖基转移酶：即B转移酶，能将半乳糖转移到Ⅰ型及Ⅱ型多糖链上，是B血型基因。 在红细胞上，前身物在H基因编码糖基转移酶的作用下合成H抗原特异性物质，在等位基因的 糖基转移酶的作用下，再合成A或B特异性抗原。当某些疾病使某种H、A、B血型表型各自的 糖基转移酶的活力受到抑制而不能将特定的底物转移到位时，就出现某种血型抗原物的减弱 或消失，至使血型发生变异。疾病好转时可恢复原来的血型。也可因第9号染色体失活(血型 基因受控于第9号染色体的长臂上)，使血型发生变异。在体细胞突变的情况下亦可使血型发 生变异。陈忠等(1986)报告的19例白血病患者中，17例为A抗原减弱，2例为B抗原减弱，且 全部病例为急性非淋巴细胞白血病。而该患者是慢性粒细胞白血病经羟基脲、别嘌呤醇治疗 15个月后变态转变为急性淋巴细胞白血病时，发生红细胞B抗原减弱。故可能为化疗药物的 影响，致使细胞突变，导致细胞膜抗原性发生改变，使血型发生变异。
(编辑 王冬英)
(收稿 1999-08-18 修回 2000-03-06), http://www.100md.com