急性复发性格林-巴利综合征(附临床与电生理随访)
作者:王桂荣 龚燕平 刘瑞春
单位:王桂荣(河北医科大学二院神经内科 050000);龚燕平(河北医科大学二院神经内科 050000);刘瑞春(河北医科大学二院神经内科 050000)
关键词:
例1 例1,女,40岁,主因腹泻后双手足麻木、憋胀、烧灼感半月之后,出现双下肢不能走路,双手不能持物,于1994年10月入院。 发病一个月出现呼吸困难、咳嗽力弱而已行气管切开。 查体: 神清,7、9、10对颅神经损害,四肢肌力2~3级,腱反射消失,四肢末端痛觉减退,双下肢深感觉障碍。 脑脊液蛋白3.0G/L,细胞数8个。 患者于1987,89,91年曾3次发作,经用激素及抗菌素治疗3个月基本恢复正常。 临床诊断复发性GBS。 本次住院经用激素及抗菌素治疗,2个月出院,肌力恢复到4级,脑脊液蛋白0.40G/L。 出院后1个月肌力基本恢复正常,能做一般体力劳动。 一年后随访,肌力5级,四肢肌肉无明显萎缩,但腱反射仍低下。 1994年复发时及1995年间歇期对其进行了肌电电生理检查,其结果: 1.肌电图检查未发现自发电位。 2.感觉神经传导速度(SCV)无诱发波幅。 3运动神经传导速度(MCV)例1结果见下表1。 1994年复发时所检神经有明显的神经传导阻滞,1995年随访时已消失。
, 百拇医药
表1 例1 MCV结果(n=50,x±SD)
ML(ms)
MCV(ms)
F(ms)
发作
间歇
normal
发作
间歇
normal
发作
间歇
normal
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日期
94.10
95.12
94.10
95.12
94.10
95.12
正中N
15.2
7.1
3.5±0.5
9.3
27.7
, http://www.100md.com
62±9
112
56
25±3
尺N
8.8
4.1
2.7±0.6
9.4
31.1
60±7
61.2
46.8
, 百拇医药
25±2
腓N
13.2
8.4
4.2±0.6
4.8
22.4
51±6
162
75
45±5
例2,男,19岁,不明原因四肢末端麻木23天,饮水发呛,呼吸困难3天于1996.8月第一次住院。 查体: 9.10对颅神经损害,咳嗽力弱,双上下肢近端肌力3~4级,远端肌力1~2级,四肢末端痛觉减退,双下肢深感觉障碍,四肢腱反射消失。 脑脊液细胞数0,蛋白0.74G/L。 用激素及抗菌素治疗二个月基本痊愈,出院时脑脊液蛋白0.17G/L。 患者于1997.1月及7月2次复发,治疗2个月基本痊愈。 1998.5月随访,肌力较正常人稍低,腱反射低下,无肌肉萎缩,能参加一般体力劳动,但暴发力差。 1996.8,1997.1,1997.7月及1998.5月肌电电生理检查,其结果: 1.肌电图检查无自发电位,2.SCV无诱发波幅。 3.运动神经传导速度(MCV)例2结果见下表2。 表2 例2MCV结果 normal(n=50,x±SD)
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ML(ms)
MCV(ms)
F(ms)
发作
间歇
normal
发作
间歇
normal
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间歇
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日期
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96.8
97.1
97.7
98.5
96.8
97.1
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98.5
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98.5
正中N
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18.4
27.2
19
12.6
3.5±0.5
19.5
40.1
18.4
41
62±9
69.2
69.6
100
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67.6
25±3
尺N
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40.3
30.5
32
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60±7
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0
0
0
56
25±2
腓N
15.6
31.6
14.4
16
4.2±0.6
24.5
27.6
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19.8
34.4
51±6
0
0
0
0
45±5
讨 论
本组2例病人从临床、脑脊液检查、肌电电生理均符合AsburyGBS的诊断标准[3]。 例1每两年复发1次,例2每半年复发1次,2例病人均有3次以上复发,符合急性复发性GBS的诊断[1,2]。 例1病人病前有明显的感染病史,另1例病因不明。 病高峰期均为1个月。 激素及抗菌素治疗2~3个月临床上基本痊愈,但四肢腱反射仍低下,肌力较病前低。 病人在疾病复发时脑脊液蛋白升高,疾病间歇期脑脊液蛋白恢复到正常,说明每次复发是由于存在炎性反应,而引起临床症状的复发。 病人虽经多次复发,但无明显肌肉萎缩。 肌电电生理特点为: 1.疾病复发及间歇期肌电图均无自发电位。 2.SCV均无诱发波幅。 3.疾病间歇期MCV虽比疾病复发时有好转但无恢复到正常。 从例2复发时观察其MCV可以看出,每复发一次较上一次加重,1998.5月随访时与1996.8月发病时MCV大致相同。 这些表现可能与病情反复发作、髓鞘反复脱失、再生,髓鞘变薄、郎飞氏节间距缩短有关。 急性复发性GBS与慢性炎性脱髓鞘性多神经根炎(CIDP)在电生理上有相似的特征,二者极易混淆,在诊断中应慎重。 此两种类型的GBS主要区别在于: 1.临床症状: 急性复发性GBS是急性炎症过程,病程大约3个月。 而CIDP是慢性过程,起病隐匿,病程较长,数月数年不愈。 2.脑脊液检查: 在疾病复发时脑脊液蛋白升高,疾病恢复时脑脊液蛋白正常。 而CIDP一般脑脊液蛋白-细胞分离现象持续存在。 3.病理特点: 急性复发性GBS病理特点为周围神经淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘,而CIDP则为巨嗜细胞浸润、髓鞘脱失再生并存,雪旺氏细胞增生及洋葱头样改变[1,2]。
, http://www.100md.com
参考文献
1,唐健、袁锦楣.复发性格林-巴利综合征.中华神经精神科杂志,1995,20(1)∶36~38.
2,孙红斌,田家斌,许飞.急性复发性格林-巴利综合征.卒中与神经疾病,1995,2(4)∶195~197.
3,Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current Diagnostic criteria for Guillain-Barre Syndrome.Ann Neurol,1990,27∶21.
收稿日期:2000-03-28, 百拇医药
单位:王桂荣(河北医科大学二院神经内科 050000);龚燕平(河北医科大学二院神经内科 050000);刘瑞春(河北医科大学二院神经内科 050000)
关键词:
例1 例1,女,40岁,主因腹泻后双手足麻木、憋胀、烧灼感半月之后,出现双下肢不能走路,双手不能持物,于1994年10月入院。 发病一个月出现呼吸困难、咳嗽力弱而已行气管切开。 查体: 神清,7、9、10对颅神经损害,四肢肌力2~3级,腱反射消失,四肢末端痛觉减退,双下肢深感觉障碍。 脑脊液蛋白3.0G/L,细胞数8个。 患者于1987,89,91年曾3次发作,经用激素及抗菌素治疗3个月基本恢复正常。 临床诊断复发性GBS。 本次住院经用激素及抗菌素治疗,2个月出院,肌力恢复到4级,脑脊液蛋白0.40G/L。 出院后1个月肌力基本恢复正常,能做一般体力劳动。 一年后随访,肌力5级,四肢肌肉无明显萎缩,但腱反射仍低下。 1994年复发时及1995年间歇期对其进行了肌电电生理检查,其结果: 1.肌电图检查未发现自发电位。 2.感觉神经传导速度(SCV)无诱发波幅。 3运动神经传导速度(MCV)例1结果见下表1。 1994年复发时所检神经有明显的神经传导阻滞,1995年随访时已消失。
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表1 例1 MCV结果(n=50,x±SD)
ML(ms)
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F(ms)
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2.7±0.6
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61.2
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腓N
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8.4
4.2±0.6
4.8
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例2,男,19岁,不明原因四肢末端麻木23天,饮水发呛,呼吸困难3天于1996.8月第一次住院。 查体: 9.10对颅神经损害,咳嗽力弱,双上下肢近端肌力3~4级,远端肌力1~2级,四肢末端痛觉减退,双下肢深感觉障碍,四肢腱反射消失。 脑脊液细胞数0,蛋白0.74G/L。 用激素及抗菌素治疗二个月基本痊愈,出院时脑脊液蛋白0.17G/L。 患者于1997.1月及7月2次复发,治疗2个月基本痊愈。 1998.5月随访,肌力较正常人稍低,腱反射低下,无肌肉萎缩,能参加一般体力劳动,但暴发力差。 1996.8,1997.1,1997.7月及1998.5月肌电电生理检查,其结果: 1.肌电图检查无自发电位,2.SCV无诱发波幅。 3.运动神经传导速度(MCV)例2结果见下表2。 表2 例2MCV结果 normal(n=50,x±SD)
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ML(ms)
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讨 论
本组2例病人从临床、脑脊液检查、肌电电生理均符合AsburyGBS的诊断标准[3]。 例1每两年复发1次,例2每半年复发1次,2例病人均有3次以上复发,符合急性复发性GBS的诊断[1,2]。 例1病人病前有明显的感染病史,另1例病因不明。 病高峰期均为1个月。 激素及抗菌素治疗2~3个月临床上基本痊愈,但四肢腱反射仍低下,肌力较病前低。 病人在疾病复发时脑脊液蛋白升高,疾病间歇期脑脊液蛋白恢复到正常,说明每次复发是由于存在炎性反应,而引起临床症状的复发。 病人虽经多次复发,但无明显肌肉萎缩。 肌电电生理特点为: 1.疾病复发及间歇期肌电图均无自发电位。 2.SCV均无诱发波幅。 3.疾病间歇期MCV虽比疾病复发时有好转但无恢复到正常。 从例2复发时观察其MCV可以看出,每复发一次较上一次加重,1998.5月随访时与1996.8月发病时MCV大致相同。 这些表现可能与病情反复发作、髓鞘反复脱失、再生,髓鞘变薄、郎飞氏节间距缩短有关。 急性复发性GBS与慢性炎性脱髓鞘性多神经根炎(CIDP)在电生理上有相似的特征,二者极易混淆,在诊断中应慎重。 此两种类型的GBS主要区别在于: 1.临床症状: 急性复发性GBS是急性炎症过程,病程大约3个月。 而CIDP是慢性过程,起病隐匿,病程较长,数月数年不愈。 2.脑脊液检查: 在疾病复发时脑脊液蛋白升高,疾病恢复时脑脊液蛋白正常。 而CIDP一般脑脊液蛋白-细胞分离现象持续存在。 3.病理特点: 急性复发性GBS病理特点为周围神经淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘,而CIDP则为巨嗜细胞浸润、髓鞘脱失再生并存,雪旺氏细胞增生及洋葱头样改变[1,2]。
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参考文献
1,唐健、袁锦楣.复发性格林-巴利综合征.中华神经精神科杂志,1995,20(1)∶36~38.
2,孙红斌,田家斌,许飞.急性复发性格林-巴利综合征.卒中与神经疾病,1995,2(4)∶195~197.
3,Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current Diagnostic criteria for Guillain-Barre Syndrome.Ann Neurol,1990,27∶21.
收稿日期:2000-03-28, 百拇医药