翼点入路显微手术切除颅咽管瘤
作者：詹升全 林志俊 李昭杰 许作奎 林晓风 舒航
单位：510080 广州市，广东省人民医院神经外科
关键词：颅咽管瘤；外科手术
实用医学杂志000614 摘 要 目的：探索手术根治颅咽管瘤的方法。方法：采用翼点入路在显微镜下对34例不同类型的颅咽管瘤行手术切除。结果：肿瘤全切除30例，次全切除4例。死亡3例。随访1～43个月，能参加工作和学习者25例，生活需人照顾者6例。结论：翼点入路能达到绝大部分肿瘤的良好显露和全切除，可作为大部分颅咽管瘤手术的首选入路。
我科于1996年3月～1999年11月采用翼点入路行显微镜下颅咽管瘤切除34例，取得较好的临床疗效，现报道如下。
1 资料与方法
, 百拇医药
1.1 一般资料 本组34例，男20例，女14例，年龄5～58岁，平均28岁；病程3个月～3年；以头痛(45.6%)、视力下降(42.2%)、视野缩小(35.6%)及内分泌障碍(59.1%)为主要临床表现。
1.2 影像学检查 依据CT或MR显示肿瘤的部位分型：鞍内型3例，鞍上型20例，鞍上脑室外型7例，脑室内型1例，脑室内外型3例。肿瘤最大直径>4 cm 10例，2～4cm18例，<2 cm 6例。囊性6例，实质性6例，混合性22例。伴梗阻性脑积水5例，钙化19例。
1.3手术方法 均采用翼点入路显微镜下手术，术中先解剖分离外侧裂，暴露视交叉前间隙、视神经-颈内动脉间隙及颈内动脉外侧间隙，对1例脑室内型患者术中同时行终板切开，通过这4个间隙的联合应用，达到对肿瘤的良好暴露。先行肿瘤囊内切除或囊液吸除，随着肿瘤体积的缩小，从肿瘤表面与周围组织结构分界面仔细分离，电凝进入肿瘤的细小动脉，分块切除，直至肿瘤完全切除。
, 百拇医药
2 结果
肿瘤全切30例，次全切除4例。死亡3例，其中2例死于下丘脑功能衰竭，1例术后6 d死于误吸窒息。术后随访1～43个月，能参加工作和学习者25例，生活需人照顾者6例。并发症：27例术后多饮多尿，其中7例术后3～7 d尿量8 000～13 000 ml/24 h，多在7 d后逐渐转入正常，仅2例在1个月后尿量才恢复正常。4例动眼神经麻痹，其中3例3个月内恢复。2例视力障碍加重，其中1例3个月内恢复。
3 讨论
颅咽管瘤是颅腔内一种先天性肿瘤，起源于颅咽管的残留上皮细胞，占成人颅内肿瘤的1.2%～3%，占儿童颅内肿瘤的5%～13%[1]。主要治疗方法有手术切除、放射治疗和肿瘤内治疗等。自1909年Halstead实施了第1例颅咽管瘤的手术以来[2]，显微手术切除已成为治疗颅咽管瘤的首选方法。目前手术全切除肿瘤成为多数神经外科医生追求的目标，并且认为只要可能，全切除肿瘤将取得最好的长期控制。Maira等[3]认为手术全切除肿瘤有以下好处：(1)效果确切；(2)部分切除后复发率高，再手术的风险大；(3)病理证实肿瘤和正常组织结构之间存在一层胶质增生板，使全切除成为可能。
, http://www.100md.com
颅咽管瘤术后复发率高，全切除复发率为9%，而次全切除的复发率高达31%。Yasargil等[2]认为残存的肿瘤碎片是复发的根源，因此主张全切除肿瘤以降低复发率。为了达到肿瘤全切及减少术后致残率，良好的手术显露及对正常脑组织的保护就显得甚为重要。颅咽管瘤的手术入路有：经鼻中隔-蝶窦，经翼点和经额入路。经鼻中隔-蝶窦入路仅适用于局限于鞍内的肿瘤，而单纯的经额入路对肿瘤的显露欠佳，难以做到肿瘤的全切。而翼点入路却可以对各种生长方向的颅咽管瘤做到良好的显露，若肿瘤长入第三脑室内，可同时行中板切开。本组34例均采用翼点入路手术，对1例脑室内型患者同时行中板切开，术中肿瘤均得到良好的显露。切除肿瘤利用率最高的是视神经-颈内动脉间隙，而对于较大的肿瘤必需同时联合应用3个间隙切除。
虽然肿瘤与周围组织结构多形成界限，但术中避免邻近结构的损伤是手术成功的关键。Willis环各段发出许多细小动脉，这些穿通支可覆盖在肿瘤表面，术中要仔细辨认，电凝止血应只限于供给肿瘤的血管，在肿瘤表面凝断。Patterson等[4]报道一般情况下肿瘤不接受基底动脉和大脑后动脉供血，但是当肿瘤突向第三脑室底后部时，可有后循环穿通支附着或形成分支供血。分离该部位肿瘤时，除要防止丘脑损伤外，更要保护这些穿通支供血，否则会引起下丘脑和中脑等远隔部位梗塞，产生高热和昏迷等严重术后并发症。在切除与视神经、视交叉、垂体柄和灰结节等结构附着的肿瘤时，因肿瘤挤压常有这些组织结构移位、变形，此时应在较高倍数显微镜下操作。分离切除肿瘤，绝大部分病例经仔细分离均能达到肿瘤全切除，但对粘连紧密无法分离者，切不可勉强将肿瘤切除。本组4例次全切除者，均系术中无法辨清肿瘤与垂体柄组织关系而残留部分肿瘤，以免误伤垂体柄。
, http://www.100md.com
颅咽管瘤切除术后病死率在8%～17%[2～4]，本组34例术后死亡3例，占8.8%。死亡原因是多样的，且常为多因素并存，包括癫痫、肺炎、水电解质紊乱、丘脑下部综合征及颅内感染等。本组死亡3例中，有2例术后出现癫痫，但最终死于丘脑下部综合征：昏迷、超高热。另1例虽然因窒息死亡，但主要原因仍是丘脑下部损伤后致意识障碍所造成的误吸。有脑积水者提示预后不良，本组死亡的3例术前均伴有明显脑积水，病死率占伴有脑积水患者的3/5。
颅咽管瘤的治疗是包括放射治疗在内的多种方法的综合性治疗，而肿瘤手术全切除应是最佳选择，翼点入路能达到绝大部分肿瘤的良好显露及全切除，可作为大部分颅咽管瘤手术的首选入路。
参考文献
1，刘正言. 颅咽管瘤的治疗. 国外医学神经病学神经外科学分册，1998，25(3)：132～135.
, http://www.100md.com 2，Yasargil MG, Curcic M, Kis M,et al. Total removel of craniopharyngiomas. J Neurosurg, 1990,73(7):3～11.
3，Maira G,Anile C,Rossi GF,et al. Surgical treatment of craniopharyngiomas:an evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches. Neurosurgery,1995,36(4):715～724.
4，Patterson RH Jr,Danylevich A. Surgical removal craniopharyngiomas by a transcranial approach through the lamina terminalis and sphenoid sinus. Neurosurgery,1980,7(2):111.
(收稿日期：2000-01-03), 百拇医药
单位：510080 广州市，广东省人民医院神经外科
关键词：颅咽管瘤；外科手术
实用医学杂志000614 摘 要 目的：探索手术根治颅咽管瘤的方法。方法：采用翼点入路在显微镜下对34例不同类型的颅咽管瘤行手术切除。结果：肿瘤全切除30例，次全切除4例。死亡3例。随访1～43个月，能参加工作和学习者25例，生活需人照顾者6例。结论：翼点入路能达到绝大部分肿瘤的良好显露和全切除，可作为大部分颅咽管瘤手术的首选入路。
我科于1996年3月～1999年11月采用翼点入路行显微镜下颅咽管瘤切除34例，取得较好的临床疗效，现报道如下。
1 资料与方法
, 百拇医药
1.1 一般资料 本组34例，男20例，女14例，年龄5～58岁，平均28岁；病程3个月～3年；以头痛(45.6%)、视力下降(42.2%)、视野缩小(35.6%)及内分泌障碍(59.1%)为主要临床表现。
1.2 影像学检查 依据CT或MR显示肿瘤的部位分型：鞍内型3例，鞍上型20例，鞍上脑室外型7例，脑室内型1例，脑室内外型3例。肿瘤最大直径>4 cm 10例，2～4cm18例，<2 cm 6例。囊性6例，实质性6例，混合性22例。伴梗阻性脑积水5例，钙化19例。
1.3手术方法 均采用翼点入路显微镜下手术，术中先解剖分离外侧裂，暴露视交叉前间隙、视神经-颈内动脉间隙及颈内动脉外侧间隙，对1例脑室内型患者术中同时行终板切开，通过这4个间隙的联合应用，达到对肿瘤的良好暴露。先行肿瘤囊内切除或囊液吸除，随着肿瘤体积的缩小，从肿瘤表面与周围组织结构分界面仔细分离，电凝进入肿瘤的细小动脉，分块切除，直至肿瘤完全切除。
, 百拇医药
2 结果
肿瘤全切30例，次全切除4例。死亡3例，其中2例死于下丘脑功能衰竭，1例术后6 d死于误吸窒息。术后随访1～43个月，能参加工作和学习者25例，生活需人照顾者6例。并发症：27例术后多饮多尿，其中7例术后3～7 d尿量8 000～13 000 ml/24 h，多在7 d后逐渐转入正常，仅2例在1个月后尿量才恢复正常。4例动眼神经麻痹，其中3例3个月内恢复。2例视力障碍加重，其中1例3个月内恢复。
3 讨论
颅咽管瘤是颅腔内一种先天性肿瘤，起源于颅咽管的残留上皮细胞，占成人颅内肿瘤的1.2%～3%，占儿童颅内肿瘤的5%～13%[1]。主要治疗方法有手术切除、放射治疗和肿瘤内治疗等。自1909年Halstead实施了第1例颅咽管瘤的手术以来[2]，显微手术切除已成为治疗颅咽管瘤的首选方法。目前手术全切除肿瘤成为多数神经外科医生追求的目标，并且认为只要可能，全切除肿瘤将取得最好的长期控制。Maira等[3]认为手术全切除肿瘤有以下好处：(1)效果确切；(2)部分切除后复发率高，再手术的风险大；(3)病理证实肿瘤和正常组织结构之间存在一层胶质增生板，使全切除成为可能。
, http://www.100md.com
颅咽管瘤术后复发率高，全切除复发率为9%，而次全切除的复发率高达31%。Yasargil等[2]认为残存的肿瘤碎片是复发的根源，因此主张全切除肿瘤以降低复发率。为了达到肿瘤全切及减少术后致残率，良好的手术显露及对正常脑组织的保护就显得甚为重要。颅咽管瘤的手术入路有：经鼻中隔-蝶窦，经翼点和经额入路。经鼻中隔-蝶窦入路仅适用于局限于鞍内的肿瘤，而单纯的经额入路对肿瘤的显露欠佳，难以做到肿瘤的全切。而翼点入路却可以对各种生长方向的颅咽管瘤做到良好的显露，若肿瘤长入第三脑室内，可同时行中板切开。本组34例均采用翼点入路手术，对1例脑室内型患者同时行中板切开，术中肿瘤均得到良好的显露。切除肿瘤利用率最高的是视神经-颈内动脉间隙，而对于较大的肿瘤必需同时联合应用3个间隙切除。
虽然肿瘤与周围组织结构多形成界限，但术中避免邻近结构的损伤是手术成功的关键。Willis环各段发出许多细小动脉，这些穿通支可覆盖在肿瘤表面，术中要仔细辨认，电凝止血应只限于供给肿瘤的血管，在肿瘤表面凝断。Patterson等[4]报道一般情况下肿瘤不接受基底动脉和大脑后动脉供血，但是当肿瘤突向第三脑室底后部时，可有后循环穿通支附着或形成分支供血。分离该部位肿瘤时，除要防止丘脑损伤外，更要保护这些穿通支供血，否则会引起下丘脑和中脑等远隔部位梗塞，产生高热和昏迷等严重术后并发症。在切除与视神经、视交叉、垂体柄和灰结节等结构附着的肿瘤时，因肿瘤挤压常有这些组织结构移位、变形，此时应在较高倍数显微镜下操作。分离切除肿瘤，绝大部分病例经仔细分离均能达到肿瘤全切除，但对粘连紧密无法分离者，切不可勉强将肿瘤切除。本组4例次全切除者，均系术中无法辨清肿瘤与垂体柄组织关系而残留部分肿瘤，以免误伤垂体柄。
, http://www.100md.com
颅咽管瘤切除术后病死率在8%～17%[2～4]，本组34例术后死亡3例，占8.8%。死亡原因是多样的，且常为多因素并存，包括癫痫、肺炎、水电解质紊乱、丘脑下部综合征及颅内感染等。本组死亡3例中，有2例术后出现癫痫，但最终死于丘脑下部综合征：昏迷、超高热。另1例虽然因窒息死亡，但主要原因仍是丘脑下部损伤后致意识障碍所造成的误吸。有脑积水者提示预后不良，本组死亡的3例术前均伴有明显脑积水，病死率占伴有脑积水患者的3/5。
颅咽管瘤的治疗是包括放射治疗在内的多种方法的综合性治疗，而肿瘤手术全切除应是最佳选择，翼点入路能达到绝大部分肿瘤的良好显露及全切除，可作为大部分颅咽管瘤手术的首选入路。
参考文献
1，刘正言. 颅咽管瘤的治疗. 国外医学神经病学神经外科学分册，1998，25(3)：132～135.
, http://www.100md.com 2，Yasargil MG, Curcic M, Kis M,et al. Total removel of craniopharyngiomas. J Neurosurg, 1990,73(7):3～11.
3，Maira G,Anile C,Rossi GF,et al. Surgical treatment of craniopharyngiomas:an evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches. Neurosurgery,1995,36(4):715～724.
4，Patterson RH Jr,Danylevich A. Surgical removal craniopharyngiomas by a transcranial approach through the lamina terminalis and sphenoid sinus. Neurosurgery,1980,7(2):111.
(收稿日期：2000-01-03), 百拇医药
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 内分泌科 > 下丘脑-垂体疾病 > 颅咽管瘤