系统性红斑狼疮合并坏疽性脓皮病1例
作者：周春丽 叶庆佾
单位：第三军医大学西南医院皮肤科 400038
关键词：
重庆医学000677 坏疽性脓皮病是一种可能与免疫异常有关的慢性、破坏性溃疡 ，现将本科收治的1例系统性红斑狼疮合并坏疽性脓皮病患者报道如下：患者女，17岁，因 反复关节肿痛、面部红斑、发热1年，全身散发脓疱、溃疡伴疼痛2月于1998年9月7日入院。 1年前无明显诱因双侧膝、踝关节对称性肿痛，面部红斑，日晒后红斑范围扩大，颜色加深 ，伴瘙痒，发热39℃～40.3℃。10个月前双手指尖遇冷后皮肤变白、发红，自觉麻木、疼痛 ，保暖后症状消失。上述症状时轻时重，反复发作。两个月前头、面、躯干及四肢散发绿豆 至黄豆大小的脓疱，部分破溃流脓结痂后痊愈，局部遗留界限清楚的萎缩性疤痕，部分演变 为溃疡，疼痛明显。20天前右胫前外侧皮肤略红肿，继而中心坏死，形成溃疡，范围迅速扩 大，脓性分泌物多，恶臭，触痛及自觉痛剧烈致跛行。曾多次在当地医院诊断为“红斑狼疮 ”，经皮质类固醇激素(5mg 1/日)及抗感染治疗无效。过去史、个人史及家族史无特殊。
, 百拇医药
体格检查：体温37.3℃。慢性病容。双腋下、腹股沟淋巴结约黄豆至花生米大小，活动，不 融合，无压痛。睑结膜苍白。系统查体无特殊发现。皮肤科情况：面部蝶形暗红斑。双手指 末节指腹红斑，毛细血管扩张，其中散在点状坏死，脱屑。头皮、左上肢及臀部散在黄豆大 小的脓疱，边缘红晕，疱液混浊，疱壁紧张，压痛。背部、臀部及双下肢散在14个溃疡，约 1×1cm2至10×11cm2大小，深约0.1至1.0cm，最大的溃疡位于右胫前外侧，境界清 楚，边缘皮肤呈紫红色，显著肿胀，溃疡边缘之下方组织有潜行性破坏，溃疡底部凹凸不平 ，见附脓液的肉芽和大量黄色坏死组织，触痛明显，恶臭。面部、躯干、四肢散在圆形、椭 圆形黄豆大小的萎缩性瘢痕，境界清楚。双侧膝关节以下凹陷性水肿。
实验室检查：红细胞总数1.97×1012/L，血红蛋白49g/L。血沉大于150mm/1h。抗 核抗体阳性，滴度：1∶160，斑点型，dsDNA阳性，ENA抗体阳性(抗SS抗体阳性45KD，47KD) 。心肌酶谱谷草转氨酶62IU/L，乳酸脱氢酶306IU/L，羟丁酸脱氢酶219IU/L。肾功正常。肝 功白蛋白30.77g/L，白球比0.73。甘油三脂4.47mmol/L。免疫球蛋白均增高，C 0.53g/L。 24小时尿蛋白定量为0.2g。脓疱内脓液细菌培养出金黄色葡萄球菌。据临床表现及实验室检 查诊断为系统性红斑狼疮合并坏疽性脓皮病。
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治疗：给予强的松40mg/日，洁霉素1.2g/日VD抗感染，支持、溃疡局部换药及TDP照射治疗5 天后，关节肿痛消失，体温恢复正常，面部红斑颜色变浅，溃疡边缘肿胀明显减轻，脓液减 少，恶臭消失；14天后，系统性红斑狼疮病情平稳，部分小溃疡愈合，最大的溃疡面积缩小 至9×10cm2，因经济困难要求出院。
讨论：根据患者为青年女性，面部蝶形红斑，光敏感，非侵蚀性关节炎及荧光抗核抗体阳性 ，系统性红斑狼疮诊断明确。根据皮疹初为脓疱，很快转变为坏疽性溃疡，边缘炎症显 著，剧烈的疼痛和压痛，院外抗感染及小量激素治疗无效，入院中等量激素治疗后溃疡迅速 缩小、愈合，诊断坏疽性脓皮病明确。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病；坏疽性脓皮 病的病因尚未明确，常合并溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、白血病及疱疹样皮炎等疾病， 偶见合并系统性红斑狼疮，以上大多为自身免疫性疾病。由此推断，本例患者系统性红斑狼 疮合并坏疽性脓皮病是建立在共同的免疫异常基础之上的不同疾病，激素治疗对两者均有效 。, 百拇医药
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重庆医学000677 坏疽性脓皮病是一种可能与免疫异常有关的慢性、破坏性溃疡 ，现将本科收治的1例系统性红斑狼疮合并坏疽性脓皮病患者报道如下：患者女，17岁，因 反复关节肿痛、面部红斑、发热1年，全身散发脓疱、溃疡伴疼痛2月于1998年9月7日入院。 1年前无明显诱因双侧膝、踝关节对称性肿痛，面部红斑，日晒后红斑范围扩大，颜色加深 ，伴瘙痒，发热39℃～40.3℃。10个月前双手指尖遇冷后皮肤变白、发红，自觉麻木、疼痛 ，保暖后症状消失。上述症状时轻时重，反复发作。两个月前头、面、躯干及四肢散发绿豆 至黄豆大小的脓疱，部分破溃流脓结痂后痊愈，局部遗留界限清楚的萎缩性疤痕，部分演变 为溃疡，疼痛明显。20天前右胫前外侧皮肤略红肿，继而中心坏死，形成溃疡，范围迅速扩 大，脓性分泌物多，恶臭，触痛及自觉痛剧烈致跛行。曾多次在当地医院诊断为“红斑狼疮 ”，经皮质类固醇激素(5mg 1/日)及抗感染治疗无效。过去史、个人史及家族史无特殊。
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体格检查：体温37.3℃。慢性病容。双腋下、腹股沟淋巴结约黄豆至花生米大小，活动，不 融合，无压痛。睑结膜苍白。系统查体无特殊发现。皮肤科情况：面部蝶形暗红斑。双手指 末节指腹红斑，毛细血管扩张，其中散在点状坏死，脱屑。头皮、左上肢及臀部散在黄豆大 小的脓疱，边缘红晕，疱液混浊，疱壁紧张，压痛。背部、臀部及双下肢散在14个溃疡，约 1×1cm2至10×11cm2大小，深约0.1至1.0cm，最大的溃疡位于右胫前外侧，境界清 楚，边缘皮肤呈紫红色，显著肿胀，溃疡边缘之下方组织有潜行性破坏，溃疡底部凹凸不平 ，见附脓液的肉芽和大量黄色坏死组织，触痛明显，恶臭。面部、躯干、四肢散在圆形、椭 圆形黄豆大小的萎缩性瘢痕，境界清楚。双侧膝关节以下凹陷性水肿。
实验室检查：红细胞总数1.97×1012/L，血红蛋白49g/L。血沉大于150mm/1h。抗 核抗体阳性，滴度：1∶160，斑点型，dsDNA阳性，ENA抗体阳性(抗SS抗体阳性45KD，47KD) 。心肌酶谱谷草转氨酶62IU/L，乳酸脱氢酶306IU/L，羟丁酸脱氢酶219IU/L。肾功正常。肝 功白蛋白30.77g/L，白球比0.73。甘油三脂4.47mmol/L。免疫球蛋白均增高，C 0.53g/L。 24小时尿蛋白定量为0.2g。脓疱内脓液细菌培养出金黄色葡萄球菌。据临床表现及实验室检 查诊断为系统性红斑狼疮合并坏疽性脓皮病。
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治疗：给予强的松40mg/日，洁霉素1.2g/日VD抗感染，支持、溃疡局部换药及TDP照射治疗5 天后，关节肿痛消失，体温恢复正常，面部红斑颜色变浅，溃疡边缘肿胀明显减轻，脓液减 少，恶臭消失；14天后，系统性红斑狼疮病情平稳，部分小溃疡愈合，最大的溃疡面积缩小 至9×10cm2，因经济困难要求出院。
讨论：根据患者为青年女性，面部蝶形红斑，光敏感，非侵蚀性关节炎及荧光抗核抗体阳性 ，系统性红斑狼疮诊断明确。根据皮疹初为脓疱，很快转变为坏疽性溃疡，边缘炎症显 著，剧烈的疼痛和压痛，院外抗感染及小量激素治疗无效，入院中等量激素治疗后溃疡迅速 缩小、愈合，诊断坏疽性脓皮病明确。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病；坏疽性脓皮 病的病因尚未明确，常合并溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、白血病及疱疹样皮炎等疾病， 偶见合并系统性红斑狼疮，以上大多为自身免疫性疾病。由此推断，本例患者系统性红斑狼 疮合并坏疽性脓皮病是建立在共同的免疫异常基础之上的不同疾病，激素治疗对两者均有效 。, 百拇医药