超声诊断布一加氏综合征3例
作者：马新光
单位：马新光(浙江省仙居县人民医院 仙居 317300)
关键词：
浙江中西医结合杂志000633 1995年1月～1999年3月经我院超声诊断为布—加氏综合征3例，报道如下。
1 病例介绍
病例1：女，52岁，因腹部进行性饱胀10多天收住入院。体检：腹部膨隆，腹壁静脉曲张，叩诊移动性浊音(+++)，肝脏肿大，肋下约2.5cm，脾脏肋下刚及。B超采用HP-sonos-200彩色B超仪，探头采用3.5MHz扇形探头。B超所见：肝右前径14.5cm，包膜规整，肝区回声增粗、增密，分布欠均匀，肝血管走向尚清，门脉主干内径1.5cm。肝右静脉内可见散在点片状中等偏强光点、光斑。下腔静脉与肝右静脉连接处附近腔内可见0.7cm×0.5cm附壁偏强回声团1个。腹腔侧位探及深约5.1cm液性暗区。脾脏肋间最大厚径约4.8cm。CDFI示：肝右静脉内较暗兰色血液。频谱多普勒示：下腔静脉内血流呈高速湍流频谱，波形平直，不受呼吸和心动周期影响。经抗凝治疗症状缓解。出院6个月后因脑梗塞而死亡。
, 百拇医药
病例2：男，29岁，因胸腹壁及腰背青筋显露3年，呕血2次而入院。体检：胸腹壁及腰背部浅静脉曲张。上腹膨隆，左肝大，肋下3cm，腹水征阳性。双下肢浅静脉曲张，轻度肿胀。超声示：肝脏体积增大，右肝右前最大斜径约15.0cm，左肝肋下长2cm。肝包膜规整，肝区回声增粗、增密、增强分布不均匀；肝右后叶近第二肝门处(相当于下腔静脉肝段位置)隐约可见2.4cm×2.0cm×2.0cm不均质中等偏低回声团。左、中、右三支肝静脉内径分别为1.3cm、1.4cm、1.4cm。肝左、肝中静脉汇入下腔静脉口狭窄。CDFI多彩血流，PW测速达1.8m/SEC。肝中静脉近下腔静脉处腔内可见3.0cm×1.5cm×4.5cm不均质中等回声团，质地疏松，内可见散在蜂窝状无回声小区，肝右静脉近端血液信号消失，并可见扩张侧支内反向血流信号。脾厚5.3cm，长16.0cm，内回声尚均匀。后经上海医科大学附属中山医院手术证实。术后6个月康复上班。
病例3：男，16岁。因右上腹部不适1周来院要求B超检查。采用仪器同例1。B超示：肝右前斜径14.1cm，包膜规整，肝区回声略增粗、增密，分布欠均匀。左、中、右三支肝静脉内径分别为0.7cm、0.9cm、1.2cm。下腔静脉汇入右房口。以下约3.0cm处有一长约1.5cm纤细条索状偏强回声光带呈隔膜状分隔。CDFI示下腔静脉呈明亮兰色血流。后经上级医院(具体不详)确诊为布—加氏综合征。
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2 讨 论
下腔静脉或肝静脉以及二者均有阻塞所引起的症状群都称为布—加氏(Budd-chiaris)综合征。1845年Budd首先描述了原发性肝静脉阻塞综合症，1899年Chiaris又报道了肝静脉炎性闭塞症。肝段下腔静脉阻塞的病因可为先天性下腔静脉内纤维隔膜或继发性闭塞。前者有人认为是胚胎期肝血窦和下主静脉融合过程中残留的静脉壁，逐渐纤维化或继发血栓形成，呈隔膜状阻塞血管腔；也有人认为与出生后静脉导管闭塞纤维化牵拉下腔静脉或阻塞左肝静脉有关。隔膜多位于下腔静脉汇入右房口以下3～4cm处，常为薄膜或纤维索带状。病变部位的下腔静脉外观正常或有狭窄，静脉壁增厚，膜下方静脉壁可附有血栓，并向肝静脉内延伸。肝静脉受累可为单侧或双侧，单侧者多为左肝静脉，也可不受累。继发性下腔静脉阻塞多与下腔静脉、肝静脉血栓形成有关。如真性红细胞增多症、转移性静脉炎等。
由于近下腔静脉入口处发生梗阻，所以血液回流受阻，侧枝循环开放，导致了肝脏淤血性肿大，尤以尾叶肿大更明显。病例1是由于肝右静脉与下腔静脉内多发血栓形成。病例2是由于肝右中静脉与下腔静脉内血栓形成。病例3是由于下腔静脉内隔膜形成。肝段下腔静脉梗阻与肝硬化的临床表现有诸多共同之处，常被混淆。病例2因腹壁静脉及胸腰部静脉曲张3年，呕血2次误诊为肝硬化，后经超声检查确诊为布-加氏综合征。
收稿日期：1999-12-27, 百拇医药
单位：马新光(浙江省仙居县人民医院 仙居 317300)
关键词：
浙江中西医结合杂志000633 1995年1月～1999年3月经我院超声诊断为布—加氏综合征3例，报道如下。
1 病例介绍
病例1：女，52岁，因腹部进行性饱胀10多天收住入院。体检：腹部膨隆，腹壁静脉曲张，叩诊移动性浊音(+++)，肝脏肿大，肋下约2.5cm，脾脏肋下刚及。B超采用HP-sonos-200彩色B超仪，探头采用3.5MHz扇形探头。B超所见：肝右前径14.5cm，包膜规整，肝区回声增粗、增密，分布欠均匀，肝血管走向尚清，门脉主干内径1.5cm。肝右静脉内可见散在点片状中等偏强光点、光斑。下腔静脉与肝右静脉连接处附近腔内可见0.7cm×0.5cm附壁偏强回声团1个。腹腔侧位探及深约5.1cm液性暗区。脾脏肋间最大厚径约4.8cm。CDFI示：肝右静脉内较暗兰色血液。频谱多普勒示：下腔静脉内血流呈高速湍流频谱，波形平直，不受呼吸和心动周期影响。经抗凝治疗症状缓解。出院6个月后因脑梗塞而死亡。
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病例2：男，29岁，因胸腹壁及腰背青筋显露3年，呕血2次而入院。体检：胸腹壁及腰背部浅静脉曲张。上腹膨隆，左肝大，肋下3cm，腹水征阳性。双下肢浅静脉曲张，轻度肿胀。超声示：肝脏体积增大，右肝右前最大斜径约15.0cm，左肝肋下长2cm。肝包膜规整，肝区回声增粗、增密、增强分布不均匀；肝右后叶近第二肝门处(相当于下腔静脉肝段位置)隐约可见2.4cm×2.0cm×2.0cm不均质中等偏低回声团。左、中、右三支肝静脉内径分别为1.3cm、1.4cm、1.4cm。肝左、肝中静脉汇入下腔静脉口狭窄。CDFI多彩血流，PW测速达1.8m/SEC。肝中静脉近下腔静脉处腔内可见3.0cm×1.5cm×4.5cm不均质中等回声团，质地疏松，内可见散在蜂窝状无回声小区，肝右静脉近端血液信号消失，并可见扩张侧支内反向血流信号。脾厚5.3cm，长16.0cm，内回声尚均匀。后经上海医科大学附属中山医院手术证实。术后6个月康复上班。
病例3：男，16岁。因右上腹部不适1周来院要求B超检查。采用仪器同例1。B超示：肝右前斜径14.1cm，包膜规整，肝区回声略增粗、增密，分布欠均匀。左、中、右三支肝静脉内径分别为0.7cm、0.9cm、1.2cm。下腔静脉汇入右房口。以下约3.0cm处有一长约1.5cm纤细条索状偏强回声光带呈隔膜状分隔。CDFI示下腔静脉呈明亮兰色血流。后经上级医院(具体不详)确诊为布—加氏综合征。
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2 讨 论
下腔静脉或肝静脉以及二者均有阻塞所引起的症状群都称为布—加氏(Budd-chiaris)综合征。1845年Budd首先描述了原发性肝静脉阻塞综合症，1899年Chiaris又报道了肝静脉炎性闭塞症。肝段下腔静脉阻塞的病因可为先天性下腔静脉内纤维隔膜或继发性闭塞。前者有人认为是胚胎期肝血窦和下主静脉融合过程中残留的静脉壁，逐渐纤维化或继发血栓形成，呈隔膜状阻塞血管腔；也有人认为与出生后静脉导管闭塞纤维化牵拉下腔静脉或阻塞左肝静脉有关。隔膜多位于下腔静脉汇入右房口以下3～4cm处，常为薄膜或纤维索带状。病变部位的下腔静脉外观正常或有狭窄，静脉壁增厚，膜下方静脉壁可附有血栓，并向肝静脉内延伸。肝静脉受累可为单侧或双侧，单侧者多为左肝静脉，也可不受累。继发性下腔静脉阻塞多与下腔静脉、肝静脉血栓形成有关。如真性红细胞增多症、转移性静脉炎等。
由于近下腔静脉入口处发生梗阻，所以血液回流受阻，侧枝循环开放，导致了肝脏淤血性肿大，尤以尾叶肿大更明显。病例1是由于肝右静脉与下腔静脉内多发血栓形成。病例2是由于肝右中静脉与下腔静脉内血栓形成。病例3是由于下腔静脉内隔膜形成。肝段下腔静脉梗阻与肝硬化的临床表现有诸多共同之处，常被混淆。病例2因腹壁静脉及胸腰部静脉曲张3年，呕血2次误诊为肝硬化，后经超声检查确诊为布-加氏综合征。
收稿日期：1999-12-27, 百拇医药