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编号:10253667
低血糖性脑功能障碍(附4例报告)
http://www.100md.com 《临床神经病学杂志》 2000年第6期
     作者:徐建洋 李洪亮 王守勇 费志华 杨丽

    单位:淮阴市第三人民医院神经科 223001

    关键词:低血糖;胰岛素;脑功能障碍

    临床神经病学杂志000616 【摘要】 目的 探讨低血糖性脑功能障碍的病因、临床特点、诊断和治疗。方法 对4例长期误诊的低血糖性脑功能障碍患者的临床资料进行分析。结果 4例均表现为发作性神经精神症状,空腹或发作时血糖<2.8 mmol/L,有高胰岛素血症,胰岛素释放指数为2.5~16.2,腹部B超和CT正常;3例行剖腹探查,其中1例为胰岛素瘤行手术切除,另1例行胰腺部分切除术,经手术者疗效较佳。结论 低血糖性脑功能障碍的病因以胰岛素瘤引起的胰岛素不适当分泌过多为多见。对发作性神经精神症状患者应常规查空腹和发作时血糖及血浆胰岛素;若有高胰岛素血症时应行B超和CT检查,但肿瘤发现率不高;即使阴性,亦应剖腹探查,行胰腺部分切除术。
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    低血糖症在临床上主要表现交感神经兴奋症状,以脑功能障碍作为主要表现者少见,极易造成误诊。现报告4例本病患者,并结合文献讨论如下。

    1 临床资料

    1.1 例1 男,17岁,学生。发作性昏睡8个月于1995年7月31日入院。患者多于清晨发作昏睡呼之不醒,但强刺激能睁眼,有时小便溺身,持续1~24小时,自行或“输液”后缓解,对发病情况能部分回忆,1~10天发作1次,间歇期反应迟钝、不知好歹、喜接近女性。既往史无特殊。外院诊为 “癫痫”、“癔症”、“发作性睡病”、“人格障碍”等,治疗均无效。查体无异常。头颅CT、脑电图(EEG)、肝肾功能均正常,腹部B超和CT平扫及增强示脾略大,肝、胆、胰正常。血糖空腹时1.9 mmol/L,发作时0.88 mmol/L,血浆胰岛素283.19 pmol/L(正常28.7~121.9 pmol/L),胰岛素释放指数(I/G)为2.5 (正常<0.3)。诊断:胰岛素不适当分泌过多性低血糖症。外科行剖腹探查术,从胰腺中取出6枚直径0.5~1.0 cm肿块,病理诊断:胰岛素瘤。随访1年,无发作。
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    1.2 例2 男,23岁,教师。发作性四肢发硬,不能说话半年而于1998年8月5日入院。患者多于上午10时左右发作口舌发紧、不能讲话、四肢发硬,偶而烦躁不安、答非所问、无目的乱走,有时小便溺身,持续10分钟~8小时自行或“输液”后缓解,诉发病时心中清楚,但无法控制,1天~1周发作1次。既往史无特殊。外院诊为“癫痫”、“癔症”,治疗无好转。查体无异常。EEG、头颅CT、肝肾功能正常,腹部B超和CT平扫及增强示肝、胆、胰、脾正常。血糖空腹时1.04 mmol/L,发作时为0.55 mmol/L,血浆胰岛素1148.0 pmol/L,I/G 16.2。诊断:胰岛素不适当分泌过多性低血糖症。行剖腹探查术,胰腺、胃壁及十二指肠等处未发现结节或肿块,家人拒行胰腺部分切除术。随访18个月,因每日加餐到4~8次,发作频率明显减少,发作开始时家人即给予糖水或进食,发作程度亦明显减轻。

    1.3 例3 男,66岁,农民。发作性四肢抖动,不能说话2年于1998年8月24日入院。患者首次于中饭后半小时在田间劳动时突然四肢抖动,在原地转圈,继之缓慢倒地,四肢硬、口舌发紧、不能讲话,半小时后自行缓解。此后1~2周发作1次,多在晨起或中饭前后发作,持续1~10小时自行或“输液”后缓解,诉发病时心中清楚,无法控制。既往史无特殊。外院诊为“癔症”、“颞叶癫痫”,治疗无效。查体无异常。EEG、头颅CT、肝肾功能正常,腹部B超和CT平扫及增强示肝、胆、脾、胰正常。血糖空腹时3.0 mmol/L,发作时1.8 mmol/L,血浆胰岛素为1014.0 pmol/L,I/G 4.4。诊断:胰岛素不适当分泌过多性低血糖症。行剖腹探查术,胰腺、胃壁及十二指肠壁未发现肿块或结节,行胰腺部分切除术,病理诊断:胰岛β细胞增生。随访1年,仅轻微发作1次。
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    1.4 例4 男, 50岁,农民。发作性四肢无力,自言自语1年余于1999年8月18日入院。患者多于清晨发病,表现发作性四肢无力、傻笑、自言自语、反应迟钝、双手无目的舞动、乱跑,半小时~2小时自行或“输液”后缓解,能回忆发病过程,每月发作2~3次。既往史无特殊。外院诊为“精神运动性癫痫”、“癔症”等。服用抗癫痫药无效。查体无异常。EEG、肝肾功能正常,腹部B超及CT平扫和增强示肝、胆、脾、胰均正常,血糖空腹时2.2 mmol/L,血浆胰岛素1148.0 pmol/L, I/G 4.1。诊断:胰岛素不适当分泌过多性低血糖症。拒行手术治疗,并失去随访。

    2 讨 论

    低血糖症的临床表现主要与血糖下降的程度、速度及机体反应性有关[1]。但如血糖下降速度较慢,且历时较久,常出现复杂多样的脑功能障碍症状,极易误诊为各种神经精神疾病[2]。本组4例均长期误诊为“癫痫”、“癔症”等病。其误诊的原因可能是:(1)忽略了发病多在清晨或空腹时这一特点。无论癫痫,还是癔症显然不具备这一特点。(2)对症状未能认真鉴别。癫痫发作无论是全身性发作,还是颞叶癫痫中常见的复杂部分性发作,意识障碍为突出症状之一,而本组4例患者发作时意识均保存,事后能回忆发病情况,且发病时症状形式多变,持续时间长短不一,显然与癫痫发作的刻板性不符。4例患者发作缓解后诉当时心中清楚,无法自控,颇似癔症,但例1和例2发作时的小便溺身,在癔症患者是罕见的。(3)忽视了“输液”可立即缓解症状这一特点,基层诊所“输液”多为葡萄糖溶液,稍加注意,应想到患者有低血糖可能。(4)忽视了 “血糖”这一普通检查, 4例患者空腹或发作时血糖均<2.8 mmol/L。(5)对EEG无痫样放电的“癫痫”和无明显精神诱因的“癔症”治疗效果不佳者,未能进一步查找原因。故我们认为对发作性神经精神症状患者除了认真鉴别有关的疾病外应常规检测空腹及发作时血糖。
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    本组4例根据低血糖诊断标准——Whipple三联征[1],低血糖的诊断完全成立。但其原因尚难肯定。根据文献报道,低血糖患者30%为器质性,其中以胰岛素瘤最常见,其次为肝病和其它内分泌疾病。胰岛素瘤临床上除低血糖发作外,表现有高胰岛素血症和胰岛素释放指数(I/G)>0.3;有时影像学检查可发现肿瘤征象。本组4例不仅血糖低,且血浆胰岛素水平均明显高于正常,故胰岛素不适当分泌过多性低血糖症诊断成立,其原因应考虑为胰岛素瘤。胰岛素瘤致胰岛素不适当分泌过多性低血糖多为空腹发作[3]。但本组例3既有空腹低血糖发作,又有餐后低血糖发作,值得临床上注意。我们认为低血糖症患者一经确诊,血浆胰岛素应列为常规检查,必要时可行垂体、肾上腺、肝脏等方面检查,以寻找低血糖的其它原因。

    胰岛素瘤一经诊断即应手术治疗[1]。但目前的影像学检查如B超、CT对胰岛素瘤检出的阳性率不高。文献报道,胰岛素瘤直径最小者仅0.2 cm,即使手术也难以发现[4]。本组4例均行腹部B超和CT检查,均无异常,仅例1术中取出6枚肿块,病理证实为胰岛β细胞瘤,术后效果较好。影像学及手术探查均未能发现肿瘤者多主张行胰腺部分切除术[3],本组例3行胰腺部分切除术,疗效亦颇佳。故我们认为,胰岛素不适当分泌过多性低血糖症,一经诊断,应进行各种影像学检查,尽可能作出肿瘤的术前定位。无论影像学是否发现肿瘤,均应手术治疗,未发现肿瘤者可行胰腺部分切除,亦可取得较好效果。
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    参 考 文 献

    1,戴自英主编.实用内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,1993.655~659

    2,韩仲岩主编.内科疾病的神经系统表现.第1版.北京:人民卫生出版社,1982.193 ~196

    3,陈灏珠主编.内科学.第3版.北京:人民卫生出版社,1994.738~740

    4,白耀.胰岛素瘤的诊断问题——附61例临床分析.中华内科杂志,1982,21:288

    (收稿2000-02-28 修回2000-07-18), http://www.100md.com