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编号:10253687
视觉反射性癫痫
http://www.100md.com 《临床神经病学杂志》 2000年第6期
     作者:黄秀新 姚在瑞 代成波 周秀珍 郑成畴 王淑芳

    单位:黄秀新 姚在瑞 王淑芳 郑成畴(福建省闽清精神病防治院 350800);代成波 周秀珍(福建省立医院)

    关键词:

    临床神经病学杂志000623 视觉反射性癫痫是最常见的反射性癫痫之一。多种视觉刺激均可引起发作,如:阳光、闪光灯、电视图像和电子游戏机、迪斯科舞厅灯光、闪烁的日光灯以及移动的自动扶梯等,现报告8例如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组男5例,女3例。年龄8~40岁,平均15岁,其中8~14岁3例,16~23岁2例,32、33、40岁各1例。诊断符合沈鼎烈提出的视觉反射性癫痫诊断标准(临床癫痫学.1994)。有癫痫家族史2例。
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    1.2 临床表现 看彩电时发作3例,玩电子游戏机时发作2例,舞厅跳舞注视闪烁的彩灯时发作1例,操作电脑时发作2例。6例为典型的强直-阵挛发作,2例为失神性发作。

    1.3 脑电图(EEG)检查 常规EEG检查,5例表现低至中波幅9~11 Hz的α波及中等量低波幅18~25 Hz快波背景上见散在的中波幅4至7 Hz的θ波,以前、后头部明显,在过度换气中可见阵发、弥漫出现1~3 Hz的棘波。2例为散在性及短至长程阵发性θ波出现,以大脑前部显著。1例正常。在8~20 Hz闪光刺激时,4例中常规EEG正常1例,可见典型棘慢、尖慢或多棘慢综合波,以额、中央区更明显,记录过程中可见头、面、四肢出现对称抽动。1例见中至高波幅棘波或尖波,CT示左颞叶低密度灶。1例为颞枕区单个尖波,1例为顶、右额颞区可见阵发性高波幅棘慢波综合,CT示顶后部局限性脑萎缩。

    1.4 CT检查 6例作头颅CT检查,1例左颞叶低密度灶,1例顶后部局限性脑萎缩,此2例CT异常病灶(EEG均有棘波放电)均属癫痫责任病灶,其余4例正常。
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    1.5 治疗和结果 4例予丙戊酸钠0.2 3/d,2例用卡马西平0.1 3/d,2例用氯硝安定2 mg 3/d。8例治疗后均未发作,随访6个月~2年无发病。

    2 讨论 1989年Gastaut提出了反射性癫痫的定义:全部或大部分发作由一个/组感受器的自然或人工刺激诱发(Beaumanoir A.Reflex Seizures and Reflex Epilepsies,1989)。视觉反射性癫痫又称光源性或光敏性癫痫。国内早在60年代上海医科大学华山医院陈氏报道了4例弈棋癫痫和纸牌癫痫(瞿治平主编.实用癫痫学,1997),以后陆续有多位作者报道不同类型的发作。

    2.1 视觉反射性癫痫在癫痫分类中的地位 在早期的病例观察,发现此类病人的发作形式包括失神性发作,双侧肌阵挛及强直-阵挛发作。病人无神经、精神异常,于儿童期或青年期发病(Wilking AJ.Prog Neurobiol,1980)。据此认为光敏性癫痫属原发性全身性癫痫。但近年随着更多的病例收集,发现40%病人无原发性全身性癫痫;一些病人有单侧肌阵挛抽动或部分性发作(Wolf P.J Neurosurg Psychiatry,1986)。在1989年癫痫综合征的国际分类中,视觉反射性癫痫列于全身性、自发性之特殊激发形式诱发发作之内。我们收治的8例病人中,经CT检查发现有异常病灶者2例,均属有责任病灶,其发作可能为症状性癫痫,但这仅为推测。
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    2.2 光敏感与光敏性癫痫 EEG检查行闪光诱发可出现肌阵挛反应和闪光惊厥反应,前者为正常反应,后者为闪光过程中或停止后出现癫痫样发放,可伴有惊厥反应。总结文献资料:对闪光刺激可出现癫痫样发放,正常儿童为4%;成人为0.5%~5%。对于癫痫儿童发生率为10%~20%,成人为5%~10%(Zifkin BG.Reflex Epilepsies and Reflex Seizure,1997);对光敏性癫痫发生率更高。本组4例闪光刺激时均见癫痫样发放,其中1例常规EEG正常者,也见有癫痫样发放。药物治疗可影响光敏感,大部分抗癫痫药物尤其丙戊酸可以抑制光敏感。

    一般脑电图室并不常规行闪光刺激(IPS),实施方法在不同地方有很大差异。为了规范这一检查,便于资料统一分析,最近提出了闪光刺激的标准,具有简单、迅速、准确等特点。

    2.3 视觉反射性癫痫的诱因 确定此类发作诱因有时极为困难,需要诊治医生敏锐的直觉和富有技巧的病史采集。可分为简单视觉刺激与复杂视觉刺激两大类。前者如闪光或某种图形,易感个体暴露0.5~2秒后可引出全面性EEG发放,另一方面,复杂视觉刺激如阅读性癫痫,通常阅读数十分钟后发作,提示异常活动的逐渐募集。这种差异提示有不同的诱发机理。电视性和电脑性癫痫可能存在两方面诱因,即简单视觉刺激及复杂的认知活动如决策等。

    2.4 视觉反射性癫痫的治疗 治疗原则与其它类型相同,即根据发作类型和综合征分类选择用药。光敏性癫痫的病理生理与部分性发作继发全身性发作类似,但另一方面光敏性癫痫与原发性癫痫有关。在临床上用于全身性发作的药物如丙戊酸通常效果较好且可抑制光敏感,氯硝安定和乙琥胺为次选药(Kastclcijin DG.Epilepsia,1999)。本组病例分别使用丙戊酸钠、卡马西平和氯硝安定后未发作,随访6个月至2年未再发,也证明上述观点。尽量避免诱发因素的刺激,对单纯性光敏性癫痫尤为重要。简单的措施包括尽可能避免可能的诱因。若不可避免时遮住一只眼,据认为可预防发作。

    (收稿2000-04-10 修回2000-09-08), 百拇医药