双腔右心室的诊断和外科治疗
作者：王明华 王春祥 刘鲁祁 刘天起 马延平 李培杰 王东
单位：山东省千佛山医院心血管外科250014
关键词：双腔右心室；继发病变；外科治疗
中国现代医学杂志000741 分类号 R541
双腔右心室(DCRV)是一种较为少见的先天性心脏畸变，发病率仅占先 心病的1.0%～2.6%[1]。我院1987年11月～1998年9月共手术治疗14例，占同期681 例先心病手术病人的2.0%(14/681)。治疗效果满意，现就其诊治体会报告如下。
1 临床资料
本组14例，男6例，女8例，年龄3～44岁，平均(19.1±13.4)岁。全组有活动后心慌、气短9 例 ，紫绀史5例，有蹲踞史1例，有心衰史2例。均于胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙的收缩期杂音3 ～5/6级，肺动脉瓣区第二心音减弱者9例。心电图显示：右室肥大10例，右房肥大5例，双 室 增大3例，不完全性右束支传导阻滞4例，偶发房早1例，频发室早2例，阵发性室上速和/或 心 房扑动3例。X线胸片显示：肺血大致正常4例，肺充血3例，肺缺血7例，心影增大5例。术前 全部经多普勒超声心动图检查：确诊DCRV者6例，镜面右位心+室缺+右室流出道狭窄1例，伴 三尖瓣关闭不全6例，诊断为单纯VSD3例，ASD1例，ASD+PS 1例，TOF 2例；经右心导管+造 影 检查确诊2例，示右室腔内局限性不规则充盈缺损并有压力阶差；其中1例造影示三腔右心室 ，异常肥厚肌束将右室流出道分隔成一个高压腔和两个低压腔。
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2 手术方法及结果
全部在中低温(25～32℃)体外循环下手术矫治，转流时间25～79min，平均(52.5±15.3)min , 主动脉阻断时间17～63min，平均(34.2±13.5)min。术中均在右流出道触及震颤，右室流出 道 中部可见收缩期局限性凹陷者7例，先行右房切口探查者6例，14例均最终行肺动脉瓣下右室 流出道纵切口。术中见高低压腔间交通口直径0.4～1.2cm，狭窄处呈肉块状肥厚者8例， 呈 肌性+隔膜状者5例，其中1例隔膜为二个开口；1例三腔右室，三尖瓣前乳头肌基部上方有肉 块状异常肥厚肌束，狭窄环直径0.7cm，室上嵴上方呈隔膜状狭窄，交通口直径1.0 cm。术中 均经右室切口探查，明确异常肥厚肌束的起止，先用直角血管钳挑起异常肌束群或隔膜并切 断，部分松解右室腔，从而显露并辨别三尖瓣结构和前乳头肌，然后切除横跨心腔内的异常 肌束群或隔膜及部分肥厚的隔束，使三尖瓣至肺动脉瓣途径通畅。三腔右室病例在切除隔膜 狭窄后不能显露三尖瓣，切除室上嵴下异常肌束后才明辨三尖瓣和前乳头肌结构。合并心内 畸形同时纠治。术前诊断为三尖瓣关闭不全者6例，术中见右房明显扩大者，经右房测试， 中重度关闭不全以上者4例，行Devega瓣环环缩成形术。右室流出道切口直径缝合10例，心 包补片扩大成形4例。
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术中见合并心内畸形情况：ASD 2例；VSD 9例，其中镜面右位心+DCRV+VSD1例，VSD合并率6 4.29%(9/14)；VSD位于低压腔者3例，位于高压腔者6例；左上腔静脉永存1例；三尖瓣关闭 不全 6例，中重度关闭不全4例。
全组术后均心脏自动复跳，窦性心律，术后中呼吸机应用时间300min～1245min(平均778.3 ±371.5min)，仅1例术后8h因低血钾(2.6mmol/L)突发室颤死亡，发生低心排5例，频发 室上速1 例，频发室早1例，均经药物治疗恢复顺利。
手术诊断与术前诊断对照其DCRV误诊情况：单纯VSD 3例，TOF 2例，ASD 1例，ASD+PS 1例 ，误诊率50%(7/14)。
3 讨论
DCRV又称右室异常肌束，是一种少见的先心病。本组术前有症状者9例，有心衰史者2例；就诊手术年龄3～44岁，平均(19.1±13.4) 岁，年龄偏大；VSD合并率为64.29%；DCRV高低压腔之间的交通口为0.4～1.2cm；且临床症 状出现较晚。表明梗阻是呈进行性加重的；故我们认为本病的临床表现除与交通口大小有关 外，尚与其伴发其它心内畸形和继发病变有关。
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DCRV术前易误诊[2～4]。本组术前误诊率高达50%，2例误诊为TOF者，其合并VSD 均位于高压腔。而TOF与DCRV之间的病理解剖有着本质的区别[5]。本组尚有3例误诊为单纯VSD。我们分析术前误诊原因：一为DCRV无典型症状和 体征；二为对DCRV的病理解剖特征认识不足，甚至可把高低压腔间交通口误诊为VSD。右心 导管+造影检查有助于诊断。
DCRV继发病变的诊治率罕有报道[3，5，6]，本组病人平均年龄偏大，6例18岁 以上者合并不同程度三尖瓣关闭不全，个别有心衰史，这可能是高压腔过高的压力引起三尖 瓣环扩张所致。尚有阵发性室上速和/或心房扑动3例，频发室早1例，术中见右房明显扩大 ，右室腔内弥漫性肉块形狭窄，右室壁明显增厚、纤维化。故我们主张对于大龄组DCRV，尤 在术前示有三尖瓣不全者，术中应经右房探查，中重度关闭不全者，应给予Devega成形术； 异常肌束清除范围应以梗阻疏通满意为准，以切除异常肌束为主，尽可能保留隔、壁束及调 节束，梗阻解除不充分时，行心包补片扩大右室流出道，以保护和改善右室功能。 DCRV交通口在0.2～0.4cm的多早期死亡，在0.6～1.5cm者能活到成人。所以 本病一经诊断即应手术，除可降低自然死亡率外，尚可避免其引起的继发病变。
, 百拇医药
手术应常规取右室流出道切口，便于明确异常肌束的起止，切除异常肌束。DCRV合并VSD最 为 常见，本组VSD合并率为64.29%(9/14)，且多位于室上嵴下为异常肌束所掩 盖，术中应仔细寻找，以免遗漏；因异常肌束切除后心内膜已不完整，VSD修补时应注意缝 线置入部位，防止出现VSD残余分流。
参 考 文 献
1，汪曾炜.手术学全集.心血管外科卷.北京：人民军医出版社，1995：425
2，田鲁谦，查育新，费登册，等.双腔右心室5例报告(摘要).中华胸心血管外科杂 志，1989；4：233
3，徐日兴，刘欲国，史鉴运，等.双室右心室9例报告(摘要).中华胸心血管外科杂 志，1986；2：106
4，姚松朝，葛 库.小儿双腔右心室的外科治疗.胸心血管外科杂志，1987；1：27
5，朱德明，曹鼎方，苏肇伉，等.25例儿童双腔右心室的外科治疗.中华胸心血管外 科杂志，1993；3：203
6，刘传绶，杨能善，张鸿毅，等.21例双腔右心室的诊治体会.中华胸心血管外科杂 志，1993；1：90
7，吴树明，徐教喻，范全心，等.双腔右心室的外科治疗.中华胸心血管外科杂志， 1996；4：26, 百拇医药
单位：山东省千佛山医院心血管外科250014
关键词：双腔右心室；继发病变；外科治疗
中国现代医学杂志000741 分类号 R541
双腔右心室(DCRV)是一种较为少见的先天性心脏畸变，发病率仅占先 心病的1.0%～2.6%[1]。我院1987年11月～1998年9月共手术治疗14例，占同期681 例先心病手术病人的2.0%(14/681)。治疗效果满意，现就其诊治体会报告如下。
1 临床资料
本组14例，男6例，女8例，年龄3～44岁，平均(19.1±13.4)岁。全组有活动后心慌、气短9 例 ，紫绀史5例，有蹲踞史1例，有心衰史2例。均于胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙的收缩期杂音3 ～5/6级，肺动脉瓣区第二心音减弱者9例。心电图显示：右室肥大10例，右房肥大5例，双 室 增大3例，不完全性右束支传导阻滞4例，偶发房早1例，频发室早2例，阵发性室上速和/或 心 房扑动3例。X线胸片显示：肺血大致正常4例，肺充血3例，肺缺血7例，心影增大5例。术前 全部经多普勒超声心动图检查：确诊DCRV者6例，镜面右位心+室缺+右室流出道狭窄1例，伴 三尖瓣关闭不全6例，诊断为单纯VSD3例，ASD1例，ASD+PS 1例，TOF 2例；经右心导管+造 影 检查确诊2例，示右室腔内局限性不规则充盈缺损并有压力阶差；其中1例造影示三腔右心室 ，异常肥厚肌束将右室流出道分隔成一个高压腔和两个低压腔。
, http://www.100md.com
2 手术方法及结果
全部在中低温(25～32℃)体外循环下手术矫治，转流时间25～79min，平均(52.5±15.3)min , 主动脉阻断时间17～63min，平均(34.2±13.5)min。术中均在右流出道触及震颤，右室流出 道 中部可见收缩期局限性凹陷者7例，先行右房切口探查者6例，14例均最终行肺动脉瓣下右室 流出道纵切口。术中见高低压腔间交通口直径0.4～1.2cm，狭窄处呈肉块状肥厚者8例， 呈 肌性+隔膜状者5例，其中1例隔膜为二个开口；1例三腔右室，三尖瓣前乳头肌基部上方有肉 块状异常肥厚肌束，狭窄环直径0.7cm，室上嵴上方呈隔膜状狭窄，交通口直径1.0 cm。术中 均经右室切口探查，明确异常肥厚肌束的起止，先用直角血管钳挑起异常肌束群或隔膜并切 断，部分松解右室腔，从而显露并辨别三尖瓣结构和前乳头肌，然后切除横跨心腔内的异常 肌束群或隔膜及部分肥厚的隔束，使三尖瓣至肺动脉瓣途径通畅。三腔右室病例在切除隔膜 狭窄后不能显露三尖瓣，切除室上嵴下异常肌束后才明辨三尖瓣和前乳头肌结构。合并心内 畸形同时纠治。术前诊断为三尖瓣关闭不全者6例，术中见右房明显扩大者，经右房测试， 中重度关闭不全以上者4例，行Devega瓣环环缩成形术。右室流出道切口直径缝合10例，心 包补片扩大成形4例。
, 百拇医药
术中见合并心内畸形情况：ASD 2例；VSD 9例，其中镜面右位心+DCRV+VSD1例，VSD合并率6 4.29%(9/14)；VSD位于低压腔者3例，位于高压腔者6例；左上腔静脉永存1例；三尖瓣关闭 不全 6例，中重度关闭不全4例。
全组术后均心脏自动复跳，窦性心律，术后中呼吸机应用时间300min～1245min(平均778.3 ±371.5min)，仅1例术后8h因低血钾(2.6mmol/L)突发室颤死亡，发生低心排5例，频发 室上速1 例，频发室早1例，均经药物治疗恢复顺利。
手术诊断与术前诊断对照其DCRV误诊情况：单纯VSD 3例，TOF 2例，ASD 1例，ASD+PS 1例 ，误诊率50%(7/14)。
3 讨论
DCRV又称右室异常肌束，是一种少见的先心病。本组术前有症状者9例，有心衰史者2例；就诊手术年龄3～44岁，平均(19.1±13.4) 岁，年龄偏大；VSD合并率为64.29%；DCRV高低压腔之间的交通口为0.4～1.2cm；且临床症 状出现较晚。表明梗阻是呈进行性加重的；故我们认为本病的临床表现除与交通口大小有关 外，尚与其伴发其它心内畸形和继发病变有关。
, http://www.100md.com
DCRV术前易误诊[2～4]。本组术前误诊率高达50%，2例误诊为TOF者，其合并VSD 均位于高压腔。而TOF与DCRV之间的病理解剖有着本质的区别[5]。本组尚有3例误诊为单纯VSD。我们分析术前误诊原因：一为DCRV无典型症状和 体征；二为对DCRV的病理解剖特征认识不足，甚至可把高低压腔间交通口误诊为VSD。右心 导管+造影检查有助于诊断。
DCRV继发病变的诊治率罕有报道[3，5，6]，本组病人平均年龄偏大，6例18岁 以上者合并不同程度三尖瓣关闭不全，个别有心衰史，这可能是高压腔过高的压力引起三尖 瓣环扩张所致。尚有阵发性室上速和/或心房扑动3例，频发室早1例，术中见右房明显扩大 ，右室腔内弥漫性肉块形狭窄，右室壁明显增厚、纤维化。故我们主张对于大龄组DCRV，尤 在术前示有三尖瓣不全者，术中应经右房探查，中重度关闭不全者，应给予Devega成形术； 异常肌束清除范围应以梗阻疏通满意为准，以切除异常肌束为主，尽可能保留隔、壁束及调 节束，梗阻解除不充分时，行心包补片扩大右室流出道，以保护和改善右室功能。 DCRV交通口在0.2～0.4cm的多早期死亡，在0.6～1.5cm者能活到成人。所以 本病一经诊断即应手术，除可降低自然死亡率外，尚可避免其引起的继发病变。
, 百拇医药
手术应常规取右室流出道切口，便于明确异常肌束的起止，切除异常肌束。DCRV合并VSD最 为 常见，本组VSD合并率为64.29%(9/14)，且多位于室上嵴下为异常肌束所掩 盖，术中应仔细寻找，以免遗漏；因异常肌束切除后心内膜已不完整，VSD修补时应注意缝 线置入部位，防止出现VSD残余分流。
参 考 文 献
1，汪曾炜.手术学全集.心血管外科卷.北京：人民军医出版社，1995：425
2，田鲁谦，查育新，费登册，等.双腔右心室5例报告(摘要).中华胸心血管外科杂 志，1989；4：233
3，徐日兴，刘欲国，史鉴运，等.双室右心室9例报告(摘要).中华胸心血管外科杂 志，1986；2：106
4，姚松朝，葛 库.小儿双腔右心室的外科治疗.胸心血管外科杂志，1987；1：27
5，朱德明，曹鼎方，苏肇伉，等.25例儿童双腔右心室的外科治疗.中华胸心血管外 科杂志，1993；3：203
6，刘传绶，杨能善，张鸿毅，等.21例双腔右心室的诊治体会.中华胸心血管外科杂 志，1993；1：90
7，吴树明，徐教喻，范全心，等.双腔右心室的外科治疗.中华胸心血管外科杂志， 1996；4：26, 百拇医药