小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍1例
作者：陈立朝 邹咏文 许民辉 陈广鑫
单位：陈立朝(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)；邹咏文(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)；许民辉(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)；陈广鑫(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)
关键词：小脑扁桃体下疝畸形；空蝶鞍
第三军医大学学报000735
中图法分类号： R742.82 文献标识码： B
文章编号：1000-5404(2000)07-0663-01
A case of Arnold-Chiari malformation associated with primary empty sella turcica
, http://www.100md.com
患者，男性，57岁，因双下肢乏力3月收入我科，查体：T6～10痛温觉减退，双下肢肌力Ⅳ级，双下肢腱反射亢进、巴氏征阳性、双侧踝阵挛阳性，其余无异常发现。头颅MRI提示：空蝶鞍。颈椎及胸椎MRI提示：小脑扁桃体小缘下疝至C2上缘，枕大池消失，T4～8脊髓中央管扩大。诊断为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症合并空蝶鞍。在全麻下行后颅凹减压及枕大池扩大成形术。术后半年患者上述症状消失，复查头颅MRI提示：空蝶鞍无明显变化。颈胸椎MRI提示：小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘，枕大池形成，T4～8脊髓空洞消失。
讨论
小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍国内文献未见报道。小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的发病机理存在许多观点，但对神经外科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论[1，2]，典型的临床表现结合颅颈及颈胸MRI[3]，不难作出诊断以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、Ⅳ脑室及其他神经组织的压迫[4]。本例患者行后颅压减压及枕大池扩大术后，解除了枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，故术后半年症状消失。复查头颅、颈胸椎MRI提示：小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘，枕大池形成，T4～8脊髓空洞消失。原发性空蝶鞍的发病机制尚未完全确定[4]，原发性空蝶鞍若无症状一般不需特殊治疗[4，5]。本例患者空蝶鞍出现的原因可能与小脑扁桃体下疝导致Ⅳ脑室出口狭窄有关，因无空蝶鞍症状，故先治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症，而空蝶鞍可作为动态观察。本例患者可能因为解除了空蝶鞍发展的因素，故术后半年复查头颅MRI空蝶鞍无明显改变，如以后患者逐渐出现空蝶鞍症状，结合头颅MRI应行手术治疗。
, 百拇医药
作者简介：陈立朝(1972-)，男，湖南省沅江市人，医师，主要从事脑外伤后继发性脑损害方面的研究。电话：(023)68757751参考文献：
[1] 郭 俭，刘宗惠. Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研究[J].中华神经外科杂志，1999，15(5)：278-280.
[2] Cardner W J. Hydrodynmic of syringomyelia:its relationship to myelocele[J]. J Neurol Neruosurg Psychiat, 1965,28(3):247-259.
[3] 隋帮森 主编.磁共振诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1995.240,487-490.
[4] 王忠诚 主编.神经外科学[M].武汉：湖北科学技术出版社，1998.523-525.
[5] 邵兴国，刘承基，谭启富，等.原发性空蝶鞍的外科治疗[J].中华神经外科杂志，1996，12(6)：354-356.
收稿日期：1999-10-05；修回日期：2000-01-19, 百拇医药
单位：陈立朝(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)；邹咏文(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)；许民辉(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)；陈广鑫(第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042)
关键词：小脑扁桃体下疝畸形；空蝶鞍
第三军医大学学报000735
中图法分类号： R742.82 文献标识码： B
文章编号：1000-5404(2000)07-0663-01
A case of Arnold-Chiari malformation associated with primary empty sella turcica
, http://www.100md.com
患者，男性，57岁，因双下肢乏力3月收入我科，查体：T6～10痛温觉减退，双下肢肌力Ⅳ级，双下肢腱反射亢进、巴氏征阳性、双侧踝阵挛阳性，其余无异常发现。头颅MRI提示：空蝶鞍。颈椎及胸椎MRI提示：小脑扁桃体小缘下疝至C2上缘，枕大池消失，T4～8脊髓中央管扩大。诊断为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症合并空蝶鞍。在全麻下行后颅凹减压及枕大池扩大成形术。术后半年患者上述症状消失，复查头颅MRI提示：空蝶鞍无明显变化。颈胸椎MRI提示：小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘，枕大池形成，T4～8脊髓空洞消失。
讨论
小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍国内文献未见报道。小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的发病机理存在许多观点，但对神经外科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论[1，2]，典型的临床表现结合颅颈及颈胸MRI[3]，不难作出诊断以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、Ⅳ脑室及其他神经组织的压迫[4]。本例患者行后颅压减压及枕大池扩大术后，解除了枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，故术后半年症状消失。复查头颅、颈胸椎MRI提示：小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘，枕大池形成，T4～8脊髓空洞消失。原发性空蝶鞍的发病机制尚未完全确定[4]，原发性空蝶鞍若无症状一般不需特殊治疗[4，5]。本例患者空蝶鞍出现的原因可能与小脑扁桃体下疝导致Ⅳ脑室出口狭窄有关，因无空蝶鞍症状，故先治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症，而空蝶鞍可作为动态观察。本例患者可能因为解除了空蝶鞍发展的因素，故术后半年复查头颅MRI空蝶鞍无明显改变，如以后患者逐渐出现空蝶鞍症状，结合头颅MRI应行手术治疗。
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作者简介：陈立朝(1972-)，男，湖南省沅江市人，医师，主要从事脑外伤后继发性脑损害方面的研究。电话：(023)68757751参考文献：
[1] 郭 俭，刘宗惠. Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研究[J].中华神经外科杂志，1999，15(5)：278-280.
[2] Cardner W J. Hydrodynmic of syringomyelia:its relationship to myelocele[J]. J Neurol Neruosurg Psychiat, 1965,28(3):247-259.
[3] 隋帮森 主编.磁共振诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1995.240,487-490.
[4] 王忠诚 主编.神经外科学[M].武汉：湖北科学技术出版社，1998.523-525.
[5] 邵兴国，刘承基，谭启富，等.原发性空蝶鞍的外科治疗[J].中华神经外科杂志，1996，12(6)：354-356.
收稿日期：1999-10-05；修回日期：2000-01-19, 百拇医药