黄色肉芽肿性肾盂肾炎9例报告
作者：沈昌理 张治贤
单位：沈昌理(中山医科大学孙逸仙纪念医院泌尿外科，广州，510120)；张治贤(中山医科大学保健科)
关键词：黄色肉芽肿；肾盂肾炎；计算机断层摄影术；活组织检查；针吸
临床泌尿外科杂志000808 摘要 目的：探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)的早期诊断方法。方法：对1987～1997年收治的9例XGP患者的临床特征、实验室检查及影像学检查结果进行回顾性分析。8例患者接受肾切除或肾部分切除术治疗，1例作双J管引流和抗生素治疗。结果：随访至今，8例手术患者病变未见复发，肾功能正常；1例行双J管引流及抗生素治疗患者病情及肾积水基本得到控制。结论：常规CT或肾穿刺活检有助于本病的早期诊断，应避免广泛的肾切除及不必要的药物治疗。
Xanthogranulomatous pyelonephritis of 9 cases
, 百拇医药
SHEN Chang-li
(Department of Urology, Sun Yat-Sen Memorial Hospital, Sun Yat-Sen Medical University, Guangzhou, 510120)
ZHANG Zhi-xian
(Department of Health,Sun Yat-Sen Medical University)
Abstract Purpose:To study the methods of early diagnosis and treatment for xanthogranulomatous pyelonephritis(XGP).Methods:A retrospective study of a group patients with XGP seen from 1987～1997 at our hospital was performed. The clinical features, laboratory date and imaging findings were analyzed in combination with published literature.Results:8 patients of this group who underwent nephrectomy or partial nephrectomy showed no relapse in the ipsilateral or contralateral kidney during the follow-up period. 1 patient with bilateral XGP was treated with antibiotics and indwelling of double J stent in the pelvis, whose disease remained stable.Conclusions:CT scan and renal biopsy should be used routinely for patients with XGP in order to make early diagnosis.
, 百拇医药
Key words Xanthogranulomatous Pyelonephritis Camputer tomography Biopsy,needle
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种少见的非特异性慢性肾脏炎性病变,引起肾脏的弥漫性或局限性病变，如不及时治疗，最终丧失肾功能。本病术前诊断比较困难,常误诊为肾肿瘤、肾结核或其他疾病。 我们于1987年1月～1997年12月共收治XGP患者9例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组9例,男2例,女7例，年龄14～73岁,平均41岁。单侧8例(左侧5例,右侧3例),双侧1例(同时并发眼眶及心包黄色肉芽肿)。病程3个月～8年，平均5.6年。主要临床表现为患侧腰痛7例,发热6例，泌尿系感染6例，腰部或腹部肿块4例,肉眼血尿3例,体重减轻4例,并发尿路结石5例,腰部尿瘘1例。主要体征为肾区叩痛6例，肾区肿块4例。
, 百拇医药
1.2 辅助检查
实验室检查：尿常规红细胞+～+++ 5例,白细胞+～+++ 6例,蛋白尿3例，血沉38～85
mm/h 6例。尿细菌培养7例，5例阳性,均为革兰阴性杆菌,其中大肠杆菌3例，埃希杆菌1例，绿脓杆菌1例。9例尿查结核杆菌均为阴性。血肌酐检查：轻度异常2例，中度异常1例，其余均正常。B超检查9例,8例表现为患肾增大,形状不规则，有液性暗区;6例为低回声占位性病变。IVU检查9例,6例有显影不良或肾积水征象;3例患肾不显影。CT检查4例,主要表现为局限性类圆形低密度肿块4例,增强扫描不显影(CT值为19～75 Hu)。MRI检查2例,主要表现为患肾肿大,肾实质内有软组织肿块,T1WI呈混杂低信号,T2WI呈略高信号。3例经CT或MRI明确诊断为XGP；1例行肾穿刺病理活检确诊为双侧XGP；5例误诊，其中误诊为肾癌2例,肾结石并肾积水或肾积脓2例,肾结核1例，均行冷冻切片或术后病理检查确诊。
, 百拇医药
1.3 治疗方法
8例行手术治疗,其中行肾切除或根治性肾切除7例,肾部分切除1例。术中发现患肾增大5例,缩小3例，均质地硬实, 凹凸不平呈肿块状，与周围组织或邻近器官粘连，肾组织切面有散在的黄色肉芽结节，有的为脓肿样变,腔内为黄色粘稠物。镜下可见黄色瘤细胞,内含胆固醇,呈泡沫状细胞。1例双侧XGP患者经膀胱镜作双输尿管留置双J管长期引流,并使用大剂量抗生素治疗。
2 结果
随访至今，8例手术患者均未见病变复发，肾功能正常；1例行双J管引流及抗生素治疗患者病情及肾积水基本得到控制。
3 讨论
XGP为一种少见的特殊类型的慢性肾实质感染性疾病，其发病原因至今尚不清楚。文献认为XGP与尿路梗阻、泌尿系感染和高脂质饮食密切相关。本组9例多伴有泌尿系梗阻和细菌感染。近年不断有肾移植术后免疫抑制治疗期间发生XGP的文献报告〔1，2〕。可见本病的发生与患者体内免疫功能低下有关。我们认为，肾脏感染和梗阻的诱发因素、机体本身代谢和免疫功能改变的综合因素可产生XGP。
, 百拇医药
文献报告XGP的炎症病变均起源于肾盂，可分为弥漫型及局限型两种类型。弥漫型病变广泛侵犯肾实质和肾周围，并与临近器官粘连，肾内形成多发性脓腔，使脓腔周围类脂质巨细胞、纤维细胞和肾功能逐渐丧失。局限型病变为肾实质局灶区病变，肾皮质和髓质被含类脂质的黄色瘤细胞代替，并有不同程度的纤维细胞增生，类似肾癌改变，但全肾功能的丧失较弥漫型晚〔3〕。
XGP如果未及时得到治疗，将不可避免地发生肾功能完全丧失〔4〕。故早期诊断十分重要，因为局限型病变有可能通过肾部分切除术获得良好的疗效。XGP的临床表现复杂，常以中晚期并发症为首要症状。主要并发症有尿路结石、尿路感染、梗阻性肾积水、肾脓肿、尿瘘〔5〕、肾结肠瘘〔6〕、肾破裂、脾脓肿和腔静脉血栓〔7〕等。
过去的文献报告XGP术前几乎无一例获得确诊。本组术前误诊5例，分析其原因有如下几点：①缺乏特异性临床征象。②临床医师缺乏对XGP的认识。③仅仅满足于肾结石、泌尿系感染和占位性病变的诊断。④缺乏特异性检查方法。⑤肾穿刺病理活检开展不多。根据本组资料分析，我们认为XGP最常见的征象有：①患者出现反复的泌尿系感染；②有长期腰痛或腰部肿块；③患者出现与结石、泌尿系感染不相符合的血沉增高；④单侧肾功能明显受损或丧失；⑤长期发热，尿培养找出病原菌；⑥B超或CT检查发现占位性病变(非肿瘤性改变)。
, 百拇医药
XGP最主要的应与肾肿瘤和肾结核相鉴别，从而避免肾切除和不必要的抗结核治疗。IVU和B超检查无特异性。文献报告CT检查是XGP最有价值的诊断方法〔8〕。本组术前确诊的3例均是依靠CT及MRI作出诊断。XGP的CT特征为：肾脏不规则增大，肾筋膜增厚并与腰大肌或邻近器官粘连；肾组织内肿块大多数为类圆形，呈低密度占位性病变。由于XGP组织内含大量脂质泡沫状细胞，故增强扫描后影像亦不增强，CT值可为负值，而肾癌却呈不规则增强，这是鉴别XGP与肾癌最重要的依据。
XGP绝大多数发生于单侧肾脏，一旦确诊或高度怀疑为XGP，应及时施行手术，如术中仍不能与肾癌相鉴别，可加作冷冻切片病理检查，以决定手术切除范围。对于肾功能严重破坏的弥漫型XGP而对侧肾功能正常者，应行肾切除术，对于局灶型XGP患者，可选择施行肾部分切除术或病灶切除术，术后选择高效抗生素；对于儿童或双侧XGP患者，可使用抗生素治疗〔9〕。本组1例双侧XGP患者经长期双J管引流和抗生素治疗，取得良好效果，现已随访2年7个月，病情及肾积水基本得到控制。
, 百拇医药
参考文献
1，Scarpero H M,Copley J B.Xanthogranulomatous pyelonephyritis in a renal allograft recipient. Am J Kidney Dis,1997，30:846～848
2，Concha A,Esteban R J,Talavera P, et al. Xanthogranulomataus pyelonephritis caused by urogical in a allograft. Nephrol Dial Transplant，1997，12:1509～1511
3，Tiguert R, Gheiler E L, Yousif R, et al. Focal xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a renal tumor with vena caval thrombus. J Urol，1998，160:117～118
, 百拇医药
4，Goodman T R,McHugh K, Lindsell D R. Paediatric xanthogranulomatous pyelonephritis. Int J Clin Practice，1998，52:43～45
5，Srinivasan A, Mowad J J. Pyelocutaneous fistula after ESWL of xanthogranulomatous pyelonephritic kidney: case report. J Endourol，1998，12:13～14
6，Majeed H A,Mohammed K A,Salman H A. Renocolic fistula as a complication to xanthogranulomatous pyelonephritis.Singapore Med J，1997，38:116～119
, 百拇医药
7，Tiguert R, Cheiler E L,Yousif R, et al. Focal xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a renal vena caval thrombus. J Urol，1998，160:117～118
8，Dippolito G, Tokechi D, Shigueoka D C, et al. Tomographic aspects of xanthogranulomatous pyelonephritis and related complications.Rev Paul Med,1996，114:1091～1096
9，Brown P S Jr, Dodson M, Weintrub P S. Xanthogranulomatous pyelonephritis:report of nonsurgical management of a case and review of the literature. Clin Infect Dis，1996，22:308～314
收稿 2000-02-12, http://www.100md.com
单位：沈昌理(中山医科大学孙逸仙纪念医院泌尿外科，广州，510120)；张治贤(中山医科大学保健科)
关键词：黄色肉芽肿；肾盂肾炎；计算机断层摄影术；活组织检查；针吸
临床泌尿外科杂志000808 摘要 目的：探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)的早期诊断方法。方法：对1987～1997年收治的9例XGP患者的临床特征、实验室检查及影像学检查结果进行回顾性分析。8例患者接受肾切除或肾部分切除术治疗，1例作双J管引流和抗生素治疗。结果：随访至今，8例手术患者病变未见复发，肾功能正常；1例行双J管引流及抗生素治疗患者病情及肾积水基本得到控制。结论：常规CT或肾穿刺活检有助于本病的早期诊断，应避免广泛的肾切除及不必要的药物治疗。
Xanthogranulomatous pyelonephritis of 9 cases
, 百拇医药
SHEN Chang-li
(Department of Urology, Sun Yat-Sen Memorial Hospital, Sun Yat-Sen Medical University, Guangzhou, 510120)
ZHANG Zhi-xian
(Department of Health,Sun Yat-Sen Medical University)
Abstract Purpose:To study the methods of early diagnosis and treatment for xanthogranulomatous pyelonephritis(XGP).Methods:A retrospective study of a group patients with XGP seen from 1987～1997 at our hospital was performed. The clinical features, laboratory date and imaging findings were analyzed in combination with published literature.Results:8 patients of this group who underwent nephrectomy or partial nephrectomy showed no relapse in the ipsilateral or contralateral kidney during the follow-up period. 1 patient with bilateral XGP was treated with antibiotics and indwelling of double J stent in the pelvis, whose disease remained stable.Conclusions:CT scan and renal biopsy should be used routinely for patients with XGP in order to make early diagnosis.
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Key words Xanthogranulomatous Pyelonephritis Camputer tomography Biopsy,needle
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种少见的非特异性慢性肾脏炎性病变,引起肾脏的弥漫性或局限性病变，如不及时治疗，最终丧失肾功能。本病术前诊断比较困难,常误诊为肾肿瘤、肾结核或其他疾病。 我们于1987年1月～1997年12月共收治XGP患者9例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组9例,男2例,女7例，年龄14～73岁,平均41岁。单侧8例(左侧5例,右侧3例),双侧1例(同时并发眼眶及心包黄色肉芽肿)。病程3个月～8年，平均5.6年。主要临床表现为患侧腰痛7例,发热6例，泌尿系感染6例，腰部或腹部肿块4例,肉眼血尿3例,体重减轻4例,并发尿路结石5例,腰部尿瘘1例。主要体征为肾区叩痛6例，肾区肿块4例。
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1.2 辅助检查
实验室检查：尿常规红细胞+～+++ 5例,白细胞+～+++ 6例,蛋白尿3例，血沉38～85
mm/h 6例。尿细菌培养7例，5例阳性,均为革兰阴性杆菌,其中大肠杆菌3例，埃希杆菌1例，绿脓杆菌1例。9例尿查结核杆菌均为阴性。血肌酐检查：轻度异常2例，中度异常1例，其余均正常。B超检查9例,8例表现为患肾增大,形状不规则，有液性暗区;6例为低回声占位性病变。IVU检查9例,6例有显影不良或肾积水征象;3例患肾不显影。CT检查4例,主要表现为局限性类圆形低密度肿块4例,增强扫描不显影(CT值为19～75 Hu)。MRI检查2例,主要表现为患肾肿大,肾实质内有软组织肿块,T1WI呈混杂低信号,T2WI呈略高信号。3例经CT或MRI明确诊断为XGP；1例行肾穿刺病理活检确诊为双侧XGP；5例误诊，其中误诊为肾癌2例,肾结石并肾积水或肾积脓2例,肾结核1例，均行冷冻切片或术后病理检查确诊。
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1.3 治疗方法
8例行手术治疗,其中行肾切除或根治性肾切除7例,肾部分切除1例。术中发现患肾增大5例,缩小3例，均质地硬实, 凹凸不平呈肿块状，与周围组织或邻近器官粘连，肾组织切面有散在的黄色肉芽结节，有的为脓肿样变,腔内为黄色粘稠物。镜下可见黄色瘤细胞,内含胆固醇,呈泡沫状细胞。1例双侧XGP患者经膀胱镜作双输尿管留置双J管长期引流,并使用大剂量抗生素治疗。
2 结果
随访至今，8例手术患者均未见病变复发，肾功能正常；1例行双J管引流及抗生素治疗患者病情及肾积水基本得到控制。
3 讨论
XGP为一种少见的特殊类型的慢性肾实质感染性疾病，其发病原因至今尚不清楚。文献认为XGP与尿路梗阻、泌尿系感染和高脂质饮食密切相关。本组9例多伴有泌尿系梗阻和细菌感染。近年不断有肾移植术后免疫抑制治疗期间发生XGP的文献报告〔1，2〕。可见本病的发生与患者体内免疫功能低下有关。我们认为，肾脏感染和梗阻的诱发因素、机体本身代谢和免疫功能改变的综合因素可产生XGP。
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文献报告XGP的炎症病变均起源于肾盂，可分为弥漫型及局限型两种类型。弥漫型病变广泛侵犯肾实质和肾周围，并与临近器官粘连，肾内形成多发性脓腔，使脓腔周围类脂质巨细胞、纤维细胞和肾功能逐渐丧失。局限型病变为肾实质局灶区病变，肾皮质和髓质被含类脂质的黄色瘤细胞代替，并有不同程度的纤维细胞增生，类似肾癌改变，但全肾功能的丧失较弥漫型晚〔3〕。
XGP如果未及时得到治疗，将不可避免地发生肾功能完全丧失〔4〕。故早期诊断十分重要，因为局限型病变有可能通过肾部分切除术获得良好的疗效。XGP的临床表现复杂，常以中晚期并发症为首要症状。主要并发症有尿路结石、尿路感染、梗阻性肾积水、肾脓肿、尿瘘〔5〕、肾结肠瘘〔6〕、肾破裂、脾脓肿和腔静脉血栓〔7〕等。
过去的文献报告XGP术前几乎无一例获得确诊。本组术前误诊5例，分析其原因有如下几点：①缺乏特异性临床征象。②临床医师缺乏对XGP的认识。③仅仅满足于肾结石、泌尿系感染和占位性病变的诊断。④缺乏特异性检查方法。⑤肾穿刺病理活检开展不多。根据本组资料分析，我们认为XGP最常见的征象有：①患者出现反复的泌尿系感染；②有长期腰痛或腰部肿块；③患者出现与结石、泌尿系感染不相符合的血沉增高；④单侧肾功能明显受损或丧失；⑤长期发热，尿培养找出病原菌；⑥B超或CT检查发现占位性病变(非肿瘤性改变)。
, 百拇医药
XGP最主要的应与肾肿瘤和肾结核相鉴别，从而避免肾切除和不必要的抗结核治疗。IVU和B超检查无特异性。文献报告CT检查是XGP最有价值的诊断方法〔8〕。本组术前确诊的3例均是依靠CT及MRI作出诊断。XGP的CT特征为：肾脏不规则增大，肾筋膜增厚并与腰大肌或邻近器官粘连；肾组织内肿块大多数为类圆形，呈低密度占位性病变。由于XGP组织内含大量脂质泡沫状细胞，故增强扫描后影像亦不增强，CT值可为负值，而肾癌却呈不规则增强，这是鉴别XGP与肾癌最重要的依据。
XGP绝大多数发生于单侧肾脏，一旦确诊或高度怀疑为XGP，应及时施行手术，如术中仍不能与肾癌相鉴别，可加作冷冻切片病理检查，以决定手术切除范围。对于肾功能严重破坏的弥漫型XGP而对侧肾功能正常者，应行肾切除术，对于局灶型XGP患者，可选择施行肾部分切除术或病灶切除术，术后选择高效抗生素；对于儿童或双侧XGP患者，可使用抗生素治疗〔9〕。本组1例双侧XGP患者经长期双J管引流和抗生素治疗，取得良好效果，现已随访2年7个月，病情及肾积水基本得到控制。
, 百拇医药
参考文献
1，Scarpero H M,Copley J B.Xanthogranulomatous pyelonephyritis in a renal allograft recipient. Am J Kidney Dis,1997，30:846～848
2，Concha A,Esteban R J,Talavera P, et al. Xanthogranulomataus pyelonephritis caused by urogical in a allograft. Nephrol Dial Transplant，1997，12:1509～1511
3，Tiguert R, Gheiler E L, Yousif R, et al. Focal xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a renal tumor with vena caval thrombus. J Urol，1998，160:117～118
, 百拇医药
4，Goodman T R,McHugh K, Lindsell D R. Paediatric xanthogranulomatous pyelonephritis. Int J Clin Practice，1998，52:43～45
5，Srinivasan A, Mowad J J. Pyelocutaneous fistula after ESWL of xanthogranulomatous pyelonephritic kidney: case report. J Endourol，1998，12:13～14
6，Majeed H A,Mohammed K A,Salman H A. Renocolic fistula as a complication to xanthogranulomatous pyelonephritis.Singapore Med J，1997，38:116～119
, 百拇医药
7，Tiguert R, Cheiler E L,Yousif R, et al. Focal xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a renal vena caval thrombus. J Urol，1998，160:117～118
8，Dippolito G, Tokechi D, Shigueoka D C, et al. Tomographic aspects of xanthogranulomatous pyelonephritis and related complications.Rev Paul Med,1996，114:1091～1096
9，Brown P S Jr, Dodson M, Weintrub P S. Xanthogranulomatous pyelonephritis:report of nonsurgical management of a case and review of the literature. Clin Infect Dis，1996，22:308～314
收稿 2000-02-12, http://www.100md.com
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