肾上腺皮质癌的诊断与治疗
作者：冯照晗 王廷基 鹿尔驯 杨宝龙 高雪松
单位：海军总医院泌尿外科，北京, 100037
关键词：肾上腺皮质肿瘤；癌；诊断；治疗
临床泌尿外科杂志000802 摘要 目的：提高肾上腺皮质癌的诊治水平。方法：结合临床资料及有关文献回顾性分析3例肾上腺皮质癌的临床表现、病理分期、诊断治疗和预后。结果：1例女性患者为Ⅰ期功能型肿瘤，经手术治疗生存3年；2例男性患者为Ⅳ期无功能型肿瘤，1例手术生存2年7个月，最后死于无关疾病，1例行穿刺活检生存4个月后死亡。结论：外科手术是肾上腺皮质癌唯一有效的治疗方法，早期诊断、彻底手术是治疗本病的关键。
Diagnosis and treatment of adrenocortical carcinoma
FENG Zhao-han WANG Ting-ji LU Er-xun YANG Bao-long GAO Xue-song
, http://www.100md.com
(Department of Urology, Navy General Hospital of PLA, Beijing,100037)
Abstract Purpose:To evaluate the methods of diagnosis and treatment of adrenocortical carcinoma. Methods:3 cases of adrenocortical carcinoma were reviewed, in combination with related literature.Results:1 case with stage 1 functional tumor received radical adrenolectomy actuarially survived 3 years. There were 2 cases with stage 4 nonfunctional tumors, 1 case received radical adrenolectomy actuarially survived 2 years and 7 months, the other case underwent needle biopsy survived only 4 months.Conclusions:Surgical resection is the only potentially curative treatment for adrenocortical carcinoma, and early diagnosis and prompt surgical resection are necessary.
, 百拇医药
Key words Adrenocortical tumor Carcinoma Diagnosis Treatment
我们从1990年4月～1999年10月共收治肾上腺皮质癌3例，均经手术(或活检)及病理检查明确诊断。现结合其临床资料及有关文献就肾上腺皮质癌的临床特点、诊治方法及疗效进行回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组3例，男2例，女1例，年龄36～68岁，平均52岁。1例女性患者以体重迅速增加半年为主诉到内分泌科就诊，伴有活动后心悸及中度高血压(190/110 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)，半年体重增加约25 kg，病程6个月；1例男性患者在单位体检作B超检查发现右肾上腺肿瘤后转入我院，病程2周；1例男性患者以腰痛、腰部不适、乏力、食欲不振、消瘦4个月为主诉在当地医院就诊，B超检查仅发现右肾占位性病变后转入我院。2例男性患者血压均正常。
, http://www.100md.com
1.2 临床检查
1例女性患者实验室内分泌检查血和尿皮质醇均明显高于正常值1～3倍，尿17-羟和17-酮测定均明显高于正常值2～4倍，大小剂量地塞米松试验均未能抑制。电解质、肝肾功能检查结果均在正常范围内。在首次就诊期间，B超显示肿瘤大小为3.5 cm×3.0 cm，边界清，呈椭圆形，内部回声均匀。CT显示为肾上腺腺瘤，大小为3.2 cm×2.6 cm，边界清，形态规则，密度均匀，增强后均匀强化。MRI显示肿瘤大小及来源与CT报告一致。IVP显示双肾无异常。2例男性患者实验室内分泌检查结果均在正常范围。1例肝功能异常。B超显示内部回声不均匀，有中强度回声及低回声，内部同时伴无回声区，边界不清，提示1例为右肾上腺肿瘤，大小为6.5 cm×5.0 cm；1例为双侧肾上腺肿瘤，右侧肿瘤大小16.0 cm×10.0 cm，左侧肿瘤大小3.5 cm×4.2 cm。2例均同时发现有肝转移灶。CT检查显示肾上腺恶性肿瘤的可能性大，大小为4.8 cm×5.5 cm和20.0 cm×16.0 cm，平扫密度不均，内有不规则低密度坏死区，有钙化点，增强后瘤体不规则强化，肿瘤边缘强化明显，1例双侧肾上腺肿瘤的右侧肿瘤侵及肝脏和肾脏，有肝转移灶。IVP显示右肾明显受压下移，左肾未见异常。
, 百拇医药
1.3 手术治疗
1例女性患者完整切除肿瘤，病理检查报告为腺瘤，1年以后再次出现皮质醇增多症症状，B超及CT检查显示局部肿瘤复发，再次手术切除肿瘤，确诊为肾上腺皮质癌。2例男性患者，1例右肾上腺肿瘤患者手术切除肿瘤，1例双侧肾上腺肿瘤患者行穿刺活检及化疗。
2 结果
根据术前临床资料及术中探查情况，按照Mac Farlane〔1〕及Sullvan等〔2〕的分期法，本组1例女性患者为Ⅰ期功能型肾上腺肿瘤，术后8个月出现骨转移和肺转移。2例男性患者为Ⅳ期无功能型肾上腺肿瘤，1例手术患者术后生存2年7个月，死于与本病无关疾病；1例行穿刺活检患者4个月后死亡。2例最后病理检查报告为肾上腺皮质癌。
3 讨论
, http://www.100md.com 肾上腺皮质癌是很少见的肿瘤之一，在全世界范围的发病率仅为0.52/100万〔3，4〕。由于病例较少，临床表现没有特异性，给临床诊断及治疗带来了困难。随着B超、CT及MRI等现代影像学检查手段的广泛应用，肾上腺皮质癌的诊断率有了提高〔5〕。B超是诊断本病的常用检查方法，特别是对无特异性症状的门诊患者，常常首先发现肾上腺区有占位性病变，然后才住院作进一步诊治。CT检查定位准确，并能提示与周围器官的关系，但肿瘤较大或较小时诊断较困难。本组1例首诊时CT诊为肾上腺腺瘤。MRI对较大肿瘤同样难以确定其来源部位，但可准确显示腔静脉瘤栓。B超和CT在随诊中能提供更多的参考资料。从本组病例来看，功能型肿瘤症状较重，就诊时间较早；无功能型肿瘤在偶然发现(体检)时常较小，有时未能引起重视。另外，Ⅲ、Ⅳ期无功能型肾上腺肿瘤因瘤体较大，与周围脏器关系密切，加上症状不典型，易误诊为其他肿瘤〔6～8〕。
外科手术是肾上腺皮质癌唯一有效的治疗方法〔3，4〕。对于孤立性肿瘤，一定要切除到正常组织，手术效果良好。本组1例功能型肾上腺肿瘤患者病程短，症状重，就诊时肿瘤较小，密度均匀，根据术前资料诊为腺瘤(甚至病理检查也报告为腺瘤)，嗣后因肿瘤复发才经进一步病理检查确诊为肾上腺皮质癌。由于肾上腺皮质腺瘤和皮质癌在细胞形态上缺乏特异性改变，致使皮质癌的病理诊断多在发现其周围组织有浸润时才能作出〔9〕。如肿瘤侵及肾脏，可作一侧肾切除；如侵及肝脏，可作部分肝切除；如侵及远处组织且为孤立性病灶，可分别切除。本组1例非功能型右侧肾上腺皮质癌(直径约6 cm)并左下肺转移癌(孤立性，直径约3 cm)患者，分别切除后2年7个月未见肿瘤复发，以后死于与本病无关疾病。当肿瘤有肝、肺等多处转移而未能行手术时，穿刺活检可为化疗提供依据〔10〕。化疗药物主要有双氯苯二氯乙烷，可破坏肾上腺皮质，使肿瘤缩小，但此药有严重的消化道反应。氨基导眠能也可明显抑制肾上腺皮质激素的合成，但不能使肿瘤缩小，副作用也较大。此外，阿霉素、5-氟尿嘧啶等也可使用。但我们认为，化疗仅能缓解患者症状，不能治愈，也不能延长患者的生存时间。放疗的效果各家报道不一。我们认为，对于晚期有骨转移的肾上腺肿瘤患者，放疗有解除疼痛的作用，可以应用，但不能抑制肿瘤生长和转移。
, http://www.100md.com
参考文献
1，Mac Farlane D A. Cancer of the adrenal cortex:the natural history, prognosis and treatment in study of fifty-five cases . Ann R Coll Surg Engl，1958，23:155～165
2，Sullivan M, Boilean M, Hodges C V. Adrenal cortical carcinoma.J Urol，1978，120:660～665
3，Crucitti F, Bellantone R, Ferrante A, et al. The italian registry for adrenal cortical carcinoma : analysis of a multiinstitutional series of 129 patients. Surgery，1996，119:161～170
, 百拇医药
4，Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, et al. Ardrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study of 156 cases by the french association of endocrine surgery. Surgery,1992,112:972～980
5，Korobkin M, Francis I R. Imaging of adrenal masses. Uroradiology,1997,24:603～622
6，Kloos R T,Gross M D,Francis I R,et al. Incidentally discovered adrenal masses. Endorcr Rev,1995,16:460～461
, http://www.100md.com
7，王东，徐家兴，王振祥，等.肾上腺皮质癌的CT和MRI评价.中华泌尿外科杂志，1997，18：713～715
8，宋建达，姚孟树，孙剑良，等.肾上腺皮质癌20例临床报告.中华泌尿外科杂志，1992，13：188～190
9， Nelson J B,Kavoussi L R,Walther M M. A case of cushing syndrome due to adrenocortical carcinoma with recurrence 19 months after laparoscopic adrenalectomy. J Urol，1998,159:1310～1310
10，Fflgueroa A J,Stein J P,Lieskovsky G, et al. Adrenal cortical carcinoma associated with venous tumor thrombus extension. Br J Urol，1997，80:397～400
收稿 1999-12-21, 百拇医药
单位：海军总医院泌尿外科，北京, 100037
关键词：肾上腺皮质肿瘤；癌；诊断；治疗
临床泌尿外科杂志000802 摘要 目的：提高肾上腺皮质癌的诊治水平。方法：结合临床资料及有关文献回顾性分析3例肾上腺皮质癌的临床表现、病理分期、诊断治疗和预后。结果：1例女性患者为Ⅰ期功能型肿瘤，经手术治疗生存3年；2例男性患者为Ⅳ期无功能型肿瘤，1例手术生存2年7个月，最后死于无关疾病，1例行穿刺活检生存4个月后死亡。结论：外科手术是肾上腺皮质癌唯一有效的治疗方法，早期诊断、彻底手术是治疗本病的关键。
Diagnosis and treatment of adrenocortical carcinoma
FENG Zhao-han WANG Ting-ji LU Er-xun YANG Bao-long GAO Xue-song
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(Department of Urology, Navy General Hospital of PLA, Beijing,100037)
Abstract Purpose:To evaluate the methods of diagnosis and treatment of adrenocortical carcinoma. Methods:3 cases of adrenocortical carcinoma were reviewed, in combination with related literature.Results:1 case with stage 1 functional tumor received radical adrenolectomy actuarially survived 3 years. There were 2 cases with stage 4 nonfunctional tumors, 1 case received radical adrenolectomy actuarially survived 2 years and 7 months, the other case underwent needle biopsy survived only 4 months.Conclusions:Surgical resection is the only potentially curative treatment for adrenocortical carcinoma, and early diagnosis and prompt surgical resection are necessary.
, 百拇医药
Key words Adrenocortical tumor Carcinoma Diagnosis Treatment
我们从1990年4月～1999年10月共收治肾上腺皮质癌3例，均经手术(或活检)及病理检查明确诊断。现结合其临床资料及有关文献就肾上腺皮质癌的临床特点、诊治方法及疗效进行回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组3例，男2例，女1例，年龄36～68岁，平均52岁。1例女性患者以体重迅速增加半年为主诉到内分泌科就诊，伴有活动后心悸及中度高血压(190/110 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)，半年体重增加约25 kg，病程6个月；1例男性患者在单位体检作B超检查发现右肾上腺肿瘤后转入我院，病程2周；1例男性患者以腰痛、腰部不适、乏力、食欲不振、消瘦4个月为主诉在当地医院就诊，B超检查仅发现右肾占位性病变后转入我院。2例男性患者血压均正常。
, http://www.100md.com
1.2 临床检查
1例女性患者实验室内分泌检查血和尿皮质醇均明显高于正常值1～3倍，尿17-羟和17-酮测定均明显高于正常值2～4倍，大小剂量地塞米松试验均未能抑制。电解质、肝肾功能检查结果均在正常范围内。在首次就诊期间，B超显示肿瘤大小为3.5 cm×3.0 cm，边界清，呈椭圆形，内部回声均匀。CT显示为肾上腺腺瘤，大小为3.2 cm×2.6 cm，边界清，形态规则，密度均匀，增强后均匀强化。MRI显示肿瘤大小及来源与CT报告一致。IVP显示双肾无异常。2例男性患者实验室内分泌检查结果均在正常范围。1例肝功能异常。B超显示内部回声不均匀，有中强度回声及低回声，内部同时伴无回声区，边界不清，提示1例为右肾上腺肿瘤，大小为6.5 cm×5.0 cm；1例为双侧肾上腺肿瘤，右侧肿瘤大小16.0 cm×10.0 cm，左侧肿瘤大小3.5 cm×4.2 cm。2例均同时发现有肝转移灶。CT检查显示肾上腺恶性肿瘤的可能性大，大小为4.8 cm×5.5 cm和20.0 cm×16.0 cm，平扫密度不均，内有不规则低密度坏死区，有钙化点，增强后瘤体不规则强化，肿瘤边缘强化明显，1例双侧肾上腺肿瘤的右侧肿瘤侵及肝脏和肾脏，有肝转移灶。IVP显示右肾明显受压下移，左肾未见异常。
, 百拇医药
1.3 手术治疗
1例女性患者完整切除肿瘤，病理检查报告为腺瘤，1年以后再次出现皮质醇增多症症状，B超及CT检查显示局部肿瘤复发，再次手术切除肿瘤，确诊为肾上腺皮质癌。2例男性患者，1例右肾上腺肿瘤患者手术切除肿瘤，1例双侧肾上腺肿瘤患者行穿刺活检及化疗。
2 结果
根据术前临床资料及术中探查情况，按照Mac Farlane〔1〕及Sullvan等〔2〕的分期法，本组1例女性患者为Ⅰ期功能型肾上腺肿瘤，术后8个月出现骨转移和肺转移。2例男性患者为Ⅳ期无功能型肾上腺肿瘤，1例手术患者术后生存2年7个月，死于与本病无关疾病；1例行穿刺活检患者4个月后死亡。2例最后病理检查报告为肾上腺皮质癌。
3 讨论
, http://www.100md.com 肾上腺皮质癌是很少见的肿瘤之一，在全世界范围的发病率仅为0.52/100万〔3，4〕。由于病例较少，临床表现没有特异性，给临床诊断及治疗带来了困难。随着B超、CT及MRI等现代影像学检查手段的广泛应用，肾上腺皮质癌的诊断率有了提高〔5〕。B超是诊断本病的常用检查方法，特别是对无特异性症状的门诊患者，常常首先发现肾上腺区有占位性病变，然后才住院作进一步诊治。CT检查定位准确，并能提示与周围器官的关系，但肿瘤较大或较小时诊断较困难。本组1例首诊时CT诊为肾上腺腺瘤。MRI对较大肿瘤同样难以确定其来源部位，但可准确显示腔静脉瘤栓。B超和CT在随诊中能提供更多的参考资料。从本组病例来看，功能型肿瘤症状较重，就诊时间较早；无功能型肿瘤在偶然发现(体检)时常较小，有时未能引起重视。另外，Ⅲ、Ⅳ期无功能型肾上腺肿瘤因瘤体较大，与周围脏器关系密切，加上症状不典型，易误诊为其他肿瘤〔6～8〕。
外科手术是肾上腺皮质癌唯一有效的治疗方法〔3，4〕。对于孤立性肿瘤，一定要切除到正常组织，手术效果良好。本组1例功能型肾上腺肿瘤患者病程短，症状重，就诊时肿瘤较小，密度均匀，根据术前资料诊为腺瘤(甚至病理检查也报告为腺瘤)，嗣后因肿瘤复发才经进一步病理检查确诊为肾上腺皮质癌。由于肾上腺皮质腺瘤和皮质癌在细胞形态上缺乏特异性改变，致使皮质癌的病理诊断多在发现其周围组织有浸润时才能作出〔9〕。如肿瘤侵及肾脏，可作一侧肾切除；如侵及肝脏，可作部分肝切除；如侵及远处组织且为孤立性病灶，可分别切除。本组1例非功能型右侧肾上腺皮质癌(直径约6 cm)并左下肺转移癌(孤立性，直径约3 cm)患者，分别切除后2年7个月未见肿瘤复发，以后死于与本病无关疾病。当肿瘤有肝、肺等多处转移而未能行手术时，穿刺活检可为化疗提供依据〔10〕。化疗药物主要有双氯苯二氯乙烷，可破坏肾上腺皮质，使肿瘤缩小，但此药有严重的消化道反应。氨基导眠能也可明显抑制肾上腺皮质激素的合成，但不能使肿瘤缩小，副作用也较大。此外，阿霉素、5-氟尿嘧啶等也可使用。但我们认为，化疗仅能缓解患者症状，不能治愈，也不能延长患者的生存时间。放疗的效果各家报道不一。我们认为，对于晚期有骨转移的肾上腺肿瘤患者，放疗有解除疼痛的作用，可以应用，但不能抑制肿瘤生长和转移。
, http://www.100md.com
参考文献
1，Mac Farlane D A. Cancer of the adrenal cortex:the natural history, prognosis and treatment in study of fifty-five cases . Ann R Coll Surg Engl，1958，23:155～165
2，Sullivan M, Boilean M, Hodges C V. Adrenal cortical carcinoma.J Urol，1978，120:660～665
3，Crucitti F, Bellantone R, Ferrante A, et al. The italian registry for adrenal cortical carcinoma : analysis of a multiinstitutional series of 129 patients. Surgery，1996，119:161～170
, 百拇医药
4，Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, et al. Ardrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study of 156 cases by the french association of endocrine surgery. Surgery,1992,112:972～980
5，Korobkin M, Francis I R. Imaging of adrenal masses. Uroradiology,1997,24:603～622
6，Kloos R T,Gross M D,Francis I R,et al. Incidentally discovered adrenal masses. Endorcr Rev,1995,16:460～461
, http://www.100md.com
7，王东，徐家兴，王振祥，等.肾上腺皮质癌的CT和MRI评价.中华泌尿外科杂志，1997，18：713～715
8，宋建达，姚孟树，孙剑良，等.肾上腺皮质癌20例临床报告.中华泌尿外科杂志，1992，13：188～190
9， Nelson J B,Kavoussi L R,Walther M M. A case of cushing syndrome due to adrenocortical carcinoma with recurrence 19 months after laparoscopic adrenalectomy. J Urol，1998,159:1310～1310
10，Fflgueroa A J,Stein J P,Lieskovsky G, et al. Adrenal cortical carcinoma associated with venous tumor thrombus extension. Br J Urol，1997，80:397～400
收稿 1999-12-21, 百拇医药