误诊为急性播散性脑脊髓炎1例狂犬病报告
作者：方志荣 陈俊抛 谢惠芳
单位：第一军医大学珠江医院神经内科 广州 510282
关键词：狂犬病；脑脊髓炎；误诊
中国现代医学杂志000870 分类号 R512.99
患儿 男，9岁，因头痛伴呕吐抽搐3d，意识不清2d入院。入院前20d患儿鼻部被狗抓伤出血，第2天出现发热，经治疗2d后症状消失。第4天起按程序接种“狂犬疫苗”共3针。体检：体温37.9℃，脉搏108次/min，呼吸13次/min，血压12/9kPa，双肺呼吸音粗，可闻及中等水泡音及少许痰鸣，心界不大，心率108次/min，律齐。神经系统检查：嗜睡，对光反射灵敏，双侧咽反射对称存在，舌肌无萎缩，胸7平面以下痛觉消失，深感觉检查不配合，双上肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双下肢肌张力减低，肌力0级，刺激面部及上肢可引起面部和上肢肌群陈发性抽搐，双侧腹壁反射，提睾反射消失，双侧霍夫曼征阳性，双巴彬斯基征阴性，颈部有抵抗，克惹格氏征阴性。实验室检查：周围血白细胞31.5×109/L，粒细胞0.90，淋巴细胞0.09，血电解质、肝肾功能正常，腰穿(有穿刺损伤)：压力0.79kPa，常规：色淡红，微浑，潘氏试验(+++)，白细胞1600M/L，单核细胞35%，多核细胞65%，红细胞30000M/L，未找到抗酸杆菌和新型隐球菌，生化：糖1.2mmol/L，蛋白2775mg/L，氯化物121.6mmol/L。胸片：两肺改变符合支气管炎改变。心电图示窦性心动过速，心电轴右偏。临床拟诊为：急性播散性脑脊髓炎；化脓性脑膜炎；狂犬病。入院后给予脱水、激素、抗感染及对症等治疗，入院当晚体温上升至38.6℃，呼吸节律不整，次日体温达40℃，昏睡，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝，第4天呈中度昏迷，抽气样呼吸，双眼向右侧凝视，第5天患儿出现呼吸、心跳停止，抢救无效死亡。
, 百拇医药
尸检：大脑重1225g，外观无畸形，未见肿瘤等异常表现。显微镜下见软脑膜血管充血、轻度水肿，少量单核细胞和淋巴细胞浸润，神经细胞变性坏死，以脊髓腰段、小脑等部位明显。脑间质水肿，血管周围单核细胞、淋巴细胞呈袖套状浸润，病变以海马回、延髓、下丘脑明显。脊髓腰段灶性出血。侧脑室、四脑室及三脑室有出血。大脑额叶、海马回、下丘脑及延髓等部位神经细胞浆内有特征性的内基氏小体。中脑红核出现炎症改变。组织化学染色(PAMS)示脑脊髓无明显脱髓鞘现象。病理诊断：狂犬病。
3 讨论
狂犬病是由于狂犬病毒引起的一种人畜共患的中枢神经系统急性传染病。病死率几乎100%，人主要通过病畜咬、抓伤而感染。临床以低热、嗜睡，食欲不振起病，迅速进入高度兴奋状态，表现为极度恐怖，有大难临头的预兆感。对水声、光、风等刺激非常敏感，引起发作性咽肌痉挛，呼吸困难。恐水是本病的临床特征。而本例患儿，接种狂犬病疫苗16d后突然出现头痛，发热，呕吐，四肢抽搐，并迅速出现双下肢瘫痪及意识障碍，临床症状与急性播散性脑脊髓炎相似，但尸检时在大脑额叶、海马回、下丘脑及延髓等部位神经细胞浆内发现有诊断特征的内基氏小体，组织化学染色(PAMS)示脑脊髓无明显脱髓鞘现象，从而排除急性播散性脑脊髓炎，确诊为狂犬病(麻痹型)，该型狂犬病在我国少见，由于患者无兴奋躁动，恐水怕风或吞咽困难等症状，极易误诊，文献报告[1]认为麻痹型狂犬病之所以不同于狂躁型是因前者病损部位主要在脊髓、脑干下部。
参 考 文 献
1，王季午，张定风，主编.传染病学.第3版.上海科技出版社，1998；270
收稿：1999-10-29, 百拇医药
单位：第一军医大学珠江医院神经内科 广州 510282
关键词：狂犬病；脑脊髓炎；误诊
中国现代医学杂志000870 分类号 R512.99
患儿 男，9岁，因头痛伴呕吐抽搐3d，意识不清2d入院。入院前20d患儿鼻部被狗抓伤出血，第2天出现发热，经治疗2d后症状消失。第4天起按程序接种“狂犬疫苗”共3针。体检：体温37.9℃，脉搏108次/min，呼吸13次/min，血压12/9kPa，双肺呼吸音粗，可闻及中等水泡音及少许痰鸣，心界不大，心率108次/min，律齐。神经系统检查：嗜睡，对光反射灵敏，双侧咽反射对称存在，舌肌无萎缩，胸7平面以下痛觉消失，深感觉检查不配合，双上肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双下肢肌张力减低，肌力0级，刺激面部及上肢可引起面部和上肢肌群陈发性抽搐，双侧腹壁反射，提睾反射消失，双侧霍夫曼征阳性，双巴彬斯基征阴性，颈部有抵抗，克惹格氏征阴性。实验室检查：周围血白细胞31.5×109/L，粒细胞0.90，淋巴细胞0.09，血电解质、肝肾功能正常，腰穿(有穿刺损伤)：压力0.79kPa，常规：色淡红，微浑，潘氏试验(+++)，白细胞1600M/L，单核细胞35%，多核细胞65%，红细胞30000M/L，未找到抗酸杆菌和新型隐球菌，生化：糖1.2mmol/L，蛋白2775mg/L，氯化物121.6mmol/L。胸片：两肺改变符合支气管炎改变。心电图示窦性心动过速，心电轴右偏。临床拟诊为：急性播散性脑脊髓炎；化脓性脑膜炎；狂犬病。入院后给予脱水、激素、抗感染及对症等治疗，入院当晚体温上升至38.6℃，呼吸节律不整，次日体温达40℃，昏睡，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝，第4天呈中度昏迷，抽气样呼吸，双眼向右侧凝视，第5天患儿出现呼吸、心跳停止，抢救无效死亡。
, 百拇医药
尸检：大脑重1225g，外观无畸形，未见肿瘤等异常表现。显微镜下见软脑膜血管充血、轻度水肿，少量单核细胞和淋巴细胞浸润，神经细胞变性坏死，以脊髓腰段、小脑等部位明显。脑间质水肿，血管周围单核细胞、淋巴细胞呈袖套状浸润，病变以海马回、延髓、下丘脑明显。脊髓腰段灶性出血。侧脑室、四脑室及三脑室有出血。大脑额叶、海马回、下丘脑及延髓等部位神经细胞浆内有特征性的内基氏小体。中脑红核出现炎症改变。组织化学染色(PAMS)示脑脊髓无明显脱髓鞘现象。病理诊断：狂犬病。
3 讨论
狂犬病是由于狂犬病毒引起的一种人畜共患的中枢神经系统急性传染病。病死率几乎100%，人主要通过病畜咬、抓伤而感染。临床以低热、嗜睡，食欲不振起病，迅速进入高度兴奋状态，表现为极度恐怖，有大难临头的预兆感。对水声、光、风等刺激非常敏感，引起发作性咽肌痉挛，呼吸困难。恐水是本病的临床特征。而本例患儿，接种狂犬病疫苗16d后突然出现头痛，发热，呕吐，四肢抽搐，并迅速出现双下肢瘫痪及意识障碍，临床症状与急性播散性脑脊髓炎相似，但尸检时在大脑额叶、海马回、下丘脑及延髓等部位神经细胞浆内发现有诊断特征的内基氏小体，组织化学染色(PAMS)示脑脊髓无明显脱髓鞘现象，从而排除急性播散性脑脊髓炎，确诊为狂犬病(麻痹型)，该型狂犬病在我国少见，由于患者无兴奋躁动，恐水怕风或吞咽困难等症状，极易误诊，文献报告[1]认为麻痹型狂犬病之所以不同于狂躁型是因前者病损部位主要在脊髓、脑干下部。
参 考 文 献
1，王季午，张定风，主编.传染病学.第3版.上海科技出版社，1998；270
收稿：1999-10-29, 百拇医药