减状手术治疗复杂先天性心脏病22例
作者：李忠民 肖学钧 庄健 张镜芳
单位：广东省心血管病研究所心外科 510080
关键词：复杂先天性心脏病；减状手术
广东医学000815
【摘要】 目的 探讨复杂先天性心脏病进行减状手术的治疗效果。方法 采用回顾性分析法，分析22例复杂先天性心脏病。其中12例采用双向格林(Glenn)术，10例采用体-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussing人造血管分流术)，通过对两种术式手术前后动脉血氧饱和度及肺血管情况的分析，进行评价。结果 12例双向Glenn术，死亡1例，病死率8%，10例体-肺动脉分流术，无死亡病例，双向Glenn术及体-肺动脉分流术均能提高动脉血氧饱和度及促进肺血管发育(P<0.05)，体-肺动脉分流术可明显改善动脉氧分压。结论 减状手术对不能安全进行双心室解剖矫治及房坦(Fontan)手术的紫绀型复杂先天性心脏病患者能缓解症状，增加生存率。
, 百拇医药
自1998年4月至2000年2月，我院共对22例不能安全进行双心室解剖矫治及Fontan手术的紫绀型复杂先天性心脏病患者进行了双向Glenn术及体-肺动脉分流术等减状手术治疗，取得良好手术效果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组22例，男15例，女7例；年龄1～15岁，体重8～39 kg,血红蛋白(178.9±18.7)g/L,红细胞压积0.53±0.07。全部病例均有严重的紫绀症状，心功能Ⅱ～Ⅲ级。22例均经超声心动图及心血管造影确诊。单心室(SV)8例(AⅢ型2例，BⅡ型2例，BⅢ1例，CⅢ型3例)。合并肺动脉狭窄7例，合并全肺静脉异位引流(心内型)1例，三尖瓣闭锁(TA)3例(Ⅰa,Ⅰb,Ⅱb各1例)，右室双出口(DORV)2例(Taussing-Bing综合征1例)，纠正型大动脉转位(SLL-TGA)并左心室发育差1例。完全性房室间隔缺损并法洛四联征1例，法洛四联征(肺动脉重度狭窄)4例，肺动脉闭锁3例。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 12例双向Glenn术均在体外循环下进行，其中3例18 ℃深低温停循环26～35 min。
方法：胸骨正中切口，主动脉、上腔静脉及右房插管建立体外循环，血流降温至28℃，阻断心内循环，主动脉根部灌注4 ℃心肌保护液，横断上腔静脉，缝闭其近心端，远心端与左和右肺动脉端行端侧吻合，吻合口用6-0 prolene连续缝合。其中1例在心脏无停跳状态下，采用常温并行循环下行上腔静脉，肺动脉端侧吻合术。
10例体-肺动脉分流术(改良Blalok-Taussing)方法：胸骨正中切口，切开心包后在心包内于主动脉根部侧壁及肺动脉总干侧壁植入6mm的Gortex人造血管，主动脉端用5-0 prolene连续缝合，其中1例在体外循环下进行。
2 结果
12例双向 Glenn 术(Note 1),死亡1例，病死率8%，死亡原因为急性肺水肿，呼吸衰竭。1例因食管中下段静脉曲张，糜烂性食管炎，反复出现曲张静脉上消化道大出血。伤口感染1例，吻合口出血1例。术后上腔静脉压力为(0.20±0.03)kPa [(19.91±2.87)cm H2O]，吻合口大小(8.66±3.91)mm。10例体-肺动脉分流术(Note 2),无死亡病例，术后人造血管吻合出血1例 ，随访2～35个月，两种术式的术后血氧饱和度(SaO2)及肺总动脉(MPA)发育均有改善(P<0.05)，体-肺动脉分流术较腔-肺动脉分流术更能明显改善血氧饱和度及促进肺血管发育(P<0.05)。
, 百拇医药
表1 两种术式及手术前后肺总动脉及血氧饱和度结果比较
±s
术前
术后
P值
双向Glenn
MPA(mm)
12.4±2.38
14.56±3.76
<0.05
(Note 1)
SaO2(%)
, 百拇医药
77.1±3.24
83.2±4.41
<0.001
体-肺动脉分流
MPA(mm)
7.63±2.95
9.49±2.73
<0.001
(Note 2)
SaO2(%)
75.1±5.44
89.3±3.53
, 百拇医药
<0.001
表2 两种术式术后肺总动脉及血氧饱和度结果比较±s
体-肺动脉分流
观向Glenn
P值
MPA(mm)
9.49±2.73
14.56±3.76
<0.01
SaO2(%)
, 百拇医药 89.3±3.53
83.2±4.41
<0.01
3 讨论
减状手术适用于不能安全进行双心室解剖矫治的复杂先天性心脏病，达到有效缓解症状，增加生存率的目的，同时使有可能进行的二期手术更加安全和方便[1]。如何根据不同类型的复杂先天性心脏病，有选择地采用腔-肺动脉分流术或体-肺动脉分流术以提高手术的效果及生存率，取得最佳的手术疗效有重要意义。
腔-肺动脉分流术可单独应用，也可同期或分期作为Fontan 手术或全腔静脉与肺动脉吻合术的一部分[2，3]。双向 Glenn 术是将上腔静脉与右肺动脉进行端-侧吻合，使上腔静脉血流入肺动脉来达到增加肺血流的目的，是腔-肺动脉分流术的一种方式。其优点是：①增加有效的肺动脉血流，无体动脉血掺杂使有效肺氧合增加。②静脉系统压力相对低，能防止肺血管的损伤及减少充血性心衰的发生率，防止肺血管阻塞性疾病的发生[2]。③上腔静脉血直接进入肺循环，减少心室容量负荷，保护心室功能。④使肺动脉连续性无改变，双肺均获血流。⑤手术常采用正中切口及体外循环，可行肺动脉再建，有利于进一步外科再处理，而体-肺动脉分流术是应用人造血管在主动脉及肺动脉之间建立分流，通过动脉血的分流来明显增加肺血流，提高动脉氧分压同时亦促进肺血管的发育。我们认为，对肺血管发育较好，肺动脉压力不高的病例，应首选双向 Glenn 术。选择病例主要以单心室，三尖瓣闭锁，右室双出口肺血流减少类型的复杂先天心。本组病例，对纠正型大动脉转位(SLL-TGA)并左心发育差1例及右室双出口(Taussing-Bing 综合征)1例进行双向 Glenn 术取得成功，表明利用单心室功能能取得良好的生理矫治手术效果，为达不到“理想”Fontan 术条件的患者创造了长期存活的机会。并可应用于左心室或右心室发育很差的复杂先天性心脏病例。对于肺血管发育不良，肺动脉闭锁，肺血管差的婴幼儿单心室病例，应用体-肺动脉分流利于促进肺动脉发育，使二期手术更加安全。
, 百拇医药
作者认为：①双向 Glenn 手术通常在体外循环下完成，应用体外循环安全度较高，采用深低温体循环或低流量技术是必要的，有利于获得较清晰的术野，对神经系统影响不大。②上腔静脉的远端要有足够的解剖分离，以便于吻合进行。③术前对肺动脉压力要进行评估，有利于减少手术的病死率。平均肺动脉压力>15 mmHg 为造成死亡的危险因素[5，6]。④术后上腔静脉压应维持在20 cm H2O左右。⑤避免吻合口缩窄。而体-肺动脉分流术则①人造血管长度大小要适中，避免因吻合口的部位及大小因素造成肺动脉扭曲狭窄。②吻合口缝线要均匀，避免吻合口出血止血时造成吻合口缩窄和肺血管扭曲。③术后应用血管舒张药物及利尿药物，降低心室的容量负荷。④注意心功能情况合理应用洋地黄等。
手术结果表明，双向Glenn术及体-肺动脉分流术均能有效地改善术后动脉血氧饱和度，促进肺血管的发育。体-肺动脉分流术改善血氧饱和度更加明显。双向Glenn 术适用于肺血管发育较好的导管非依赖型紫绀型先天性心脏病，能避免肺高压及心室容量负荷等术后长期并发症，体-肺动脉分流术适用于导管依赖型紫绀型先天性心脏病，减状手术能缓解症状，为复杂先天性心脏病例创造长时存活的机会。
, 百拇医药
参考文献
1，汪曾炜，主编. 手术学全集. 心血管外科卷. 北京：人民军医出版社，1995. 485～515
2，Heinemann MK, Hanley FL, Fenton KN, et al. Total anomalous pulmonary venous drainage in new borns with visceral heterotaxy. Ann Thorac Surg,1994,57:88
3，Mace L, Dervanian P, Losay J, et al.Bidirectional inferior vena cavapulmonary aryery shunt.Ann Thorac Surg,1997,63:1321
4，Stark J,de Leval M.Surgery for congenital heart defects. Lordin Grune & Stratton,1992,184
5，John J,Lamberti MD,Robert L,et al. The bidirectional caropllmonary shunt. J Thorac Cardiovasc Surg,1990,100:22
6，Albanese SB,Carott A, Di Donato RM, et al. Bidirectional caropulmonary anastomosis in patients under two years of age. J Thorac Cardiase Surg,1992,104:904
(收稿日期：2000-04-18), 百拇医药
单位：广东省心血管病研究所心外科 510080
关键词：复杂先天性心脏病；减状手术
广东医学000815
【摘要】 目的 探讨复杂先天性心脏病进行减状手术的治疗效果。方法 采用回顾性分析法，分析22例复杂先天性心脏病。其中12例采用双向格林(Glenn)术，10例采用体-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussing人造血管分流术)，通过对两种术式手术前后动脉血氧饱和度及肺血管情况的分析，进行评价。结果 12例双向Glenn术，死亡1例，病死率8%，10例体-肺动脉分流术，无死亡病例，双向Glenn术及体-肺动脉分流术均能提高动脉血氧饱和度及促进肺血管发育(P<0.05)，体-肺动脉分流术可明显改善动脉氧分压。结论 减状手术对不能安全进行双心室解剖矫治及房坦(Fontan)手术的紫绀型复杂先天性心脏病患者能缓解症状，增加生存率。
, 百拇医药
自1998年4月至2000年2月，我院共对22例不能安全进行双心室解剖矫治及Fontan手术的紫绀型复杂先天性心脏病患者进行了双向Glenn术及体-肺动脉分流术等减状手术治疗，取得良好手术效果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组22例，男15例，女7例；年龄1～15岁，体重8～39 kg,血红蛋白(178.9±18.7)g/L,红细胞压积0.53±0.07。全部病例均有严重的紫绀症状，心功能Ⅱ～Ⅲ级。22例均经超声心动图及心血管造影确诊。单心室(SV)8例(AⅢ型2例，BⅡ型2例，BⅢ1例，CⅢ型3例)。合并肺动脉狭窄7例，合并全肺静脉异位引流(心内型)1例，三尖瓣闭锁(TA)3例(Ⅰa,Ⅰb,Ⅱb各1例)，右室双出口(DORV)2例(Taussing-Bing综合征1例)，纠正型大动脉转位(SLL-TGA)并左心室发育差1例。完全性房室间隔缺损并法洛四联征1例，法洛四联征(肺动脉重度狭窄)4例，肺动脉闭锁3例。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 12例双向Glenn术均在体外循环下进行，其中3例18 ℃深低温停循环26～35 min。
方法：胸骨正中切口，主动脉、上腔静脉及右房插管建立体外循环，血流降温至28℃，阻断心内循环，主动脉根部灌注4 ℃心肌保护液，横断上腔静脉，缝闭其近心端，远心端与左和右肺动脉端行端侧吻合，吻合口用6-0 prolene连续缝合。其中1例在心脏无停跳状态下，采用常温并行循环下行上腔静脉，肺动脉端侧吻合术。
10例体-肺动脉分流术(改良Blalok-Taussing)方法：胸骨正中切口，切开心包后在心包内于主动脉根部侧壁及肺动脉总干侧壁植入6mm的Gortex人造血管，主动脉端用5-0 prolene连续缝合，其中1例在体外循环下进行。
2 结果
12例双向 Glenn 术(Note 1),死亡1例，病死率8%，死亡原因为急性肺水肿，呼吸衰竭。1例因食管中下段静脉曲张，糜烂性食管炎，反复出现曲张静脉上消化道大出血。伤口感染1例，吻合口出血1例。术后上腔静脉压力为(0.20±0.03)kPa [(19.91±2.87)cm H2O]，吻合口大小(8.66±3.91)mm。10例体-肺动脉分流术(Note 2),无死亡病例，术后人造血管吻合出血1例 ，随访2～35个月，两种术式的术后血氧饱和度(SaO2)及肺总动脉(MPA)发育均有改善(P<0.05)，体-肺动脉分流术较腔-肺动脉分流术更能明显改善血氧饱和度及促进肺血管发育(P<0.05)。
, 百拇医药
表1 两种术式及手术前后肺总动脉及血氧饱和度结果比较
±s术前
术后
P值
双向Glenn
MPA(mm)
12.4±2.38
14.56±3.76
<0.05
(Note 1)
SaO2(%)
, 百拇医药
77.1±3.24
83.2±4.41
<0.001
体-肺动脉分流
MPA(mm)
7.63±2.95
9.49±2.73
<0.001
(Note 2)
SaO2(%)
75.1±5.44
89.3±3.53
, 百拇医药
<0.001
表2 两种术式术后肺总动脉及血氧饱和度结果比较
±s体-肺动脉分流
观向Glenn
P值
MPA(mm)
9.49±2.73
14.56±3.76
<0.01
SaO2(%)
, 百拇医药 89.3±3.53
83.2±4.41
<0.01
3 讨论
减状手术适用于不能安全进行双心室解剖矫治的复杂先天性心脏病，达到有效缓解症状，增加生存率的目的，同时使有可能进行的二期手术更加安全和方便[1]。如何根据不同类型的复杂先天性心脏病，有选择地采用腔-肺动脉分流术或体-肺动脉分流术以提高手术的效果及生存率，取得最佳的手术疗效有重要意义。
腔-肺动脉分流术可单独应用，也可同期或分期作为Fontan 手术或全腔静脉与肺动脉吻合术的一部分[2，3]。双向 Glenn 术是将上腔静脉与右肺动脉进行端-侧吻合，使上腔静脉血流入肺动脉来达到增加肺血流的目的，是腔-肺动脉分流术的一种方式。其优点是：①增加有效的肺动脉血流，无体动脉血掺杂使有效肺氧合增加。②静脉系统压力相对低，能防止肺血管的损伤及减少充血性心衰的发生率，防止肺血管阻塞性疾病的发生[2]。③上腔静脉血直接进入肺循环，减少心室容量负荷，保护心室功能。④使肺动脉连续性无改变，双肺均获血流。⑤手术常采用正中切口及体外循环，可行肺动脉再建，有利于进一步外科再处理，而体-肺动脉分流术是应用人造血管在主动脉及肺动脉之间建立分流，通过动脉血的分流来明显增加肺血流，提高动脉氧分压同时亦促进肺血管的发育。我们认为，对肺血管发育较好，肺动脉压力不高的病例，应首选双向 Glenn 术。选择病例主要以单心室，三尖瓣闭锁，右室双出口肺血流减少类型的复杂先天心。本组病例，对纠正型大动脉转位(SLL-TGA)并左心发育差1例及右室双出口(Taussing-Bing 综合征)1例进行双向 Glenn 术取得成功，表明利用单心室功能能取得良好的生理矫治手术效果，为达不到“理想”Fontan 术条件的患者创造了长期存活的机会。并可应用于左心室或右心室发育很差的复杂先天性心脏病例。对于肺血管发育不良，肺动脉闭锁，肺血管差的婴幼儿单心室病例，应用体-肺动脉分流利于促进肺动脉发育，使二期手术更加安全。
, 百拇医药
作者认为：①双向 Glenn 手术通常在体外循环下完成，应用体外循环安全度较高，采用深低温体循环或低流量技术是必要的，有利于获得较清晰的术野，对神经系统影响不大。②上腔静脉的远端要有足够的解剖分离，以便于吻合进行。③术前对肺动脉压力要进行评估，有利于减少手术的病死率。平均肺动脉压力>15 mmHg 为造成死亡的危险因素[5，6]。④术后上腔静脉压应维持在20 cm H2O左右。⑤避免吻合口缩窄。而体-肺动脉分流术则①人造血管长度大小要适中，避免因吻合口的部位及大小因素造成肺动脉扭曲狭窄。②吻合口缝线要均匀，避免吻合口出血止血时造成吻合口缩窄和肺血管扭曲。③术后应用血管舒张药物及利尿药物，降低心室的容量负荷。④注意心功能情况合理应用洋地黄等。
手术结果表明，双向Glenn术及体-肺动脉分流术均能有效地改善术后动脉血氧饱和度，促进肺血管的发育。体-肺动脉分流术改善血氧饱和度更加明显。双向Glenn 术适用于肺血管发育较好的导管非依赖型紫绀型先天性心脏病，能避免肺高压及心室容量负荷等术后长期并发症，体-肺动脉分流术适用于导管依赖型紫绀型先天性心脏病，减状手术能缓解症状，为复杂先天性心脏病例创造长时存活的机会。
, 百拇医药
参考文献
1，汪曾炜，主编. 手术学全集. 心血管外科卷. 北京：人民军医出版社，1995. 485～515
2，Heinemann MK, Hanley FL, Fenton KN, et al. Total anomalous pulmonary venous drainage in new borns with visceral heterotaxy. Ann Thorac Surg,1994,57:88
3，Mace L, Dervanian P, Losay J, et al.Bidirectional inferior vena cavapulmonary aryery shunt.Ann Thorac Surg,1997,63:1321
4，Stark J,de Leval M.Surgery for congenital heart defects. Lordin Grune & Stratton,1992,184
5，John J,Lamberti MD,Robert L,et al. The bidirectional caropllmonary shunt. J Thorac Cardiovasc Surg,1990,100:22
6，Albanese SB,Carott A, Di Donato RM, et al. Bidirectional caropulmonary anastomosis in patients under two years of age. J Thorac Cardiase Surg,1992,104:904
(收稿日期：2000-04-18), 百拇医药