TIPSS术后并发肝硬化性脊髓病1例
作者：康晓红 陈玉龙
单位：康晓红(河南中医学院研究生处，河南 郑州 450003)；陈玉龙(河南医科大学第一医院消化内科，河南 郑州 450000)
关键词：
宁夏医学杂志000951 1 患者，男，68岁，因双上肢颤动2年，加重并下肢颤动、行走困难2月于1999年6月13日以“肝硬化性脊髓病、脾功能亢进、慢性乙型病毒性肝炎、经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPSS)后”收住院。患者于6年前体检时被诊断为“肝硬化、慢性乙肝”，当时未予重视，也未治疗。1997年3月患者出现呕血、黑便，在河南某医院被诊断为“肝硬化合并食管静脉曲张破裂出血”，经内科治疗后病情稳定。为防止复发，于4月行TIPSS术。术后1月，因进食蛋白质饮食出现反应迟钝、行为异常、不识人、嗜睡等肝性脑病症状3次，血氨220μg/dl，经口服乳果糖后渐清醒。同年7月，患者出现双手震颤，持物和静止时尤为明显。曾多次在其它医院以“帕金森氏综合征”住院治疗，效果不明显，且病情逐渐加重。
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本次入院前2月，患者逐渐出现举步沉重、困难，双下肢肌肉站立时抖动，以至下肢不能屈曲，难以行走。查体：血压120/80mmHg，神志清楚，语言流利，中度贫血貌，巩膜轻度黄染，睑结膜稍苍白，肝掌明显。颈软无抵抗，心肺(-)，肝肋下未触及，脾肋下3cm，胸腹壁未见静脉曲张，无移动性浊音，四肢未见肌肉萎缩，无深浅感觉障碍，浅反射存在，肱二头肌反射、膝腱反射、跟腱反射亢进，四肢肌张力增强，尤以下肢明显，膝、踝关节直伸。下肢肌力Ⅳ级，踝阵挛(+)、巴氏征(-)、布氏征(-)。血常规：WBC 1.9×109/L，RBC 2.77×1012/L，血小板 54×109/L；肝功能：ALT 25U/L，AST 29U/L，总胆红素 49.4μmol/L，直接胆红素 28.6μmol/l。血氨 67μg/dL，血清铜蓝蛋白 0.216g/L，AFP(-)，脑脊液正常。B超示，TIPSS术后：①人工支架直径9mm，内径7mm，内透声差，血流通畅，流速减低；②肝硬化；③脾大。运动诱发电位示：双上肢各波正常，双下肢MEP异常，CMCT延速。其余检查均未见异常。患者入院后采取限制蛋白质饮食，口服乳果糖，保持大便通畅(每日2-3次软便)等措施，经静脉滴注支链氨基酸、谷氨酸钠及保肝药物等综合治疗3月后，四肢肌张力较前明显减低，膝、踝关节可自由屈伸，双手震颤减轻，下肢肌力增强，可逐渐扶物行走。随访2月，病情稳定。
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2 讨论
TIPSS(transjugular intrahepatic portasystemic stent shunt)近年来主要用于治疗门静脉高压、预防和治疗食管静脉曲张出血、顽固性腹水等，近期疗效显著。但术后患者血氨明显增高，据统计，约有1/4的患者出现肝性脑病。这一点已引起医务工作者的广泛注意，但由此而引发的肝硬化性脊髓病却易被忽视和误诊。
本病的发生是由于肝硬化时自然或手术后形成门体侧枝循环，来自肠道的许多有毒物质(包括氨、硫醇、短链脂肪酸等)，不能经肝脏转化和清除，而直接进入体循环，高氨血症引起脊髓鞘锥体束的脱髓性改变，可波及颈髓以下脊髓全长，以胸、腰髓最为明显。此病临床见于晚期肝硬化患者，患者有门-体静脉分流(包括自然或手术形成)，可有反复发作一过性肝性脑病，逐渐出现脊髓症状，表现为上运动神经元损害的症状及体征，一般无肌萎缩、深浅感觉障碍及括约肌功能障碍。其治疗主要针对原发病，可采用限制蛋白质饮食、减少肠道内氨的吸收、补充维生素、改善氨基酸代谢以及其它对症治疗措施。本病本身进展缓慢，不直接威胁生命，但患者可能最终失去行走的能力，死于其它各种并发症。故本病患者预后并不乐观。
收稿：2000-06-20, http://www.100md.com
单位：康晓红(河南中医学院研究生处，河南 郑州 450003)；陈玉龙(河南医科大学第一医院消化内科，河南 郑州 450000)
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宁夏医学杂志000951 1 患者，男，68岁，因双上肢颤动2年，加重并下肢颤动、行走困难2月于1999年6月13日以“肝硬化性脊髓病、脾功能亢进、慢性乙型病毒性肝炎、经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPSS)后”收住院。患者于6年前体检时被诊断为“肝硬化、慢性乙肝”，当时未予重视，也未治疗。1997年3月患者出现呕血、黑便，在河南某医院被诊断为“肝硬化合并食管静脉曲张破裂出血”，经内科治疗后病情稳定。为防止复发，于4月行TIPSS术。术后1月，因进食蛋白质饮食出现反应迟钝、行为异常、不识人、嗜睡等肝性脑病症状3次，血氨220μg/dl，经口服乳果糖后渐清醒。同年7月，患者出现双手震颤，持物和静止时尤为明显。曾多次在其它医院以“帕金森氏综合征”住院治疗，效果不明显，且病情逐渐加重。
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本次入院前2月，患者逐渐出现举步沉重、困难，双下肢肌肉站立时抖动，以至下肢不能屈曲，难以行走。查体：血压120/80mmHg，神志清楚，语言流利，中度贫血貌，巩膜轻度黄染，睑结膜稍苍白，肝掌明显。颈软无抵抗，心肺(-)，肝肋下未触及，脾肋下3cm，胸腹壁未见静脉曲张，无移动性浊音，四肢未见肌肉萎缩，无深浅感觉障碍，浅反射存在，肱二头肌反射、膝腱反射、跟腱反射亢进，四肢肌张力增强，尤以下肢明显，膝、踝关节直伸。下肢肌力Ⅳ级，踝阵挛(+)、巴氏征(-)、布氏征(-)。血常规：WBC 1.9×109/L，RBC 2.77×1012/L，血小板 54×109/L；肝功能：ALT 25U/L，AST 29U/L，总胆红素 49.4μmol/L，直接胆红素 28.6μmol/l。血氨 67μg/dL，血清铜蓝蛋白 0.216g/L，AFP(-)，脑脊液正常。B超示，TIPSS术后：①人工支架直径9mm，内径7mm，内透声差，血流通畅，流速减低；②肝硬化；③脾大。运动诱发电位示：双上肢各波正常，双下肢MEP异常，CMCT延速。其余检查均未见异常。患者入院后采取限制蛋白质饮食，口服乳果糖，保持大便通畅(每日2-3次软便)等措施，经静脉滴注支链氨基酸、谷氨酸钠及保肝药物等综合治疗3月后，四肢肌张力较前明显减低，膝、踝关节可自由屈伸，双手震颤减轻，下肢肌力增强，可逐渐扶物行走。随访2月，病情稳定。
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2 讨论
TIPSS(transjugular intrahepatic portasystemic stent shunt)近年来主要用于治疗门静脉高压、预防和治疗食管静脉曲张出血、顽固性腹水等，近期疗效显著。但术后患者血氨明显增高，据统计，约有1/4的患者出现肝性脑病。这一点已引起医务工作者的广泛注意，但由此而引发的肝硬化性脊髓病却易被忽视和误诊。
本病的发生是由于肝硬化时自然或手术后形成门体侧枝循环，来自肠道的许多有毒物质(包括氨、硫醇、短链脂肪酸等)，不能经肝脏转化和清除，而直接进入体循环，高氨血症引起脊髓鞘锥体束的脱髓性改变，可波及颈髓以下脊髓全长，以胸、腰髓最为明显。此病临床见于晚期肝硬化患者，患者有门-体静脉分流(包括自然或手术形成)，可有反复发作一过性肝性脑病，逐渐出现脊髓症状，表现为上运动神经元损害的症状及体征，一般无肌萎缩、深浅感觉障碍及括约肌功能障碍。其治疗主要针对原发病，可采用限制蛋白质饮食、减少肠道内氨的吸收、补充维生素、改善氨基酸代谢以及其它对症治疗措施。本病本身进展缓慢，不直接威胁生命，但患者可能最终失去行走的能力，死于其它各种并发症。故本病患者预后并不乐观。
收稿：2000-06-20, http://www.100md.com