老年人偏身颤搐—舞蹈症28例临床特点
作者：周庆昆
单位：528000 广东省佛山市第二人民医院
关键词：偏身颤搐；舞蹈病；老年人
实用医学杂志001031 摘 要 目的：探讨老年人偏身颤搐—舞蹈症的临床特点。方法：回顾性分析我院近年收治的28例60岁以上老年人偏身颤搐—舞蹈症的临床资料。结果：20例原发病为脑梗死，6例为脑出血，2例为钙化。病变部位为基底节、尾状核、壳核、内囊前肢、放射冠等，病灶范围在0.8 cm×1 cm×1 cm～1.5 cm×1.5 cm×2 cm之间。经病因及对症治疗，20例症状很快消失，8例明显减轻。结论：老年偏身颤搐—舞蹈症患者多系脑血管病变所致，治疗效果与致病原因有密切关系。
偏身颤搐症(hemiballism)与偏身舞蹈症(hemichorea)均为较少见的运动异常疾病，偏身舞蹈症是因远端及近端肌肉收缩而引起的肢体杂乱扭动；而偏身颤搐症则主要为近端肌肉收缩而引起的肢体粗大的摆动及挥抛动作。但有些患者两种症状可同时存在或交替出现，故定名为偏身颤搐—舞蹈症(hemiballism-hemichorea)。笔者收集了28例60岁以上的患者，发现老年患者在病因学、临床表现、预后等方面与青壮年患者有明显不同，分析报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 28例中男16例，女12例，年龄60～78岁，平均67.8岁。病因：20例为脑梗死，6例为脑出血，2例为基底节区钙化。其中24例有高血压史，病程8～30年，平均14.8年，均不规律服用降压药物。4例有冠心病史，病程8～11年，其中2例近3年有房颤史。2例有腔隙性脑梗死史，2例有颈动脉系统短暂性缺血发作史，2例有6年糖尿病史。
1.2 临床特点
1.2.1 起病 除2例基底节钙化亚急性起病外，余26例均突然起病，平均约30 h达到高峰，就诊时间于发病后2～4 d，平均46 h。
1.2.2 一般情况 就诊时全部患者均神志清楚，24例血压低于正常，均有较明显的眼底动脉硬化，8例有轻度构音障碍，余20例均言语流畅。6例浅感觉减退，22例患肢张力轻度减低，6例肌张力稍增高。8例患肢引出病理征。
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1.2.3 不自主运动 以单侧上肢不自主运动最为突出，轻者仅为手指、腕及肘关节的伸屈、扭动，间断拌手指、前臂抖动，8例在腕、肘关节伸屈时伴整个上肢及肩关节的大幅度异常运动，如耸肩、挥抛、投掷等，其中6例伴下肢异常运动，表现为髋、膝关节的伸屈及大腿的弹跳动作。另6例偶有呶嘴、伸舌、口角抽动、做鬼脸等动作，但无发声。做随意动作、集中精力有意识地控制，可使发作短暂减轻，但不能消失；精神紧张或情绪激动如接受查体、回答医生时症状加剧，睡眠中无发作。根据Vidakovic等不自主运动3度分级[1]，轻度：偶尔出现不自主运动，不引起功能障碍，本组6例；中度：间断出现功能障碍，本组10例；重度：严重功能障碍，本组12例。
1.3 影像学检查 全部病例均在病后1～7 d内进行头颅CT扫描，有4例进行了MRI检查。6例证实为脑出血，部位分别在患肢对侧苍白球、基底节及内囊前肢。出血量在1.5～3.5 ml；另2例在患肢对侧基底节可见1 cm×1.5 cm×2 cm钙斑；余20例中有16例CT发现梗死灶，另4例最初CT扫描阴性，后MRI检查亦证实为脑梗死，病灶范围为0.8 cm×1 cm～1.5 cm×1.5 cm×2 cm，均符合腔隙性脑梗死的影像学表现，部位分别为患肢对侧的基底节、壳核、外囊、豆状核、放射冠。
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1.4 治疗及预后 除针对病因的治疗外，对18例不自主运动发作频繁者(12例重度，6例中度)给予肌注异丙嗪，视血压情况调整剂量范围为12.5～25 mg，或东莨菪碱0.5 mg，同时口服奋乃静或硝基安定。全部患者经1次治疗后症状明显减轻，3～7 d内症状完全消失。另10例较轻者(4例中度，6例轻度)仅口服药物治疗，6例在7 d内症状完全消失。余4例(2例基底节钙化，2例脑出血)症状明显减轻，但仍有轻微发作。
2 讨论
偏身颤搐—舞蹈症在一般人群的发病率约为1/50万，占整个运动异常疾病的0.7%，其发病年龄为15～80岁，60%～70%在60岁以上[1]。我院近8年共收治34例，其中28例在60岁以上，占82.4%。根据粗略估计，该症约占神经系统疾病的1/万～2/万，由于有些患者因症状轻微或治疗很快被控制，因而未被统计在内，故推测实际发病率还要高一些。
与文献报道[1～3]的中、青年患者比较，老年偏身颤搐—舞蹈症在病因及其它方面均有明显不同。中青年患者病因呈多样化，如脑外伤、动—静脉畸形、脑炎、多发性硬化、节结性硬化、结核瘤、红斑狼疮、脑弓形体病等。而老年患者约80%以上为脑血管病所致，其中绝大多数为脑梗死，少数为脑出血，故又有“脑卒中性偏侧舞蹈症”之说[2]。其它少见病为脑转移瘤及基底节区钙化。老年患者的其它特点是：(1)多有较长期的高血压病史，本组占85.6%，平均病程14.8年，与其它文献相似[4]。推测长期高血压病更易损害颈内动脉系统深穿支小血管内膜，因此造成大脑半球深部小的梗死或出血，而这些部位小病灶易出现本症。(2)老年患者多起病突然，很快达到高峰(平均30 h)，经适当治疗症状易被控制。一些青壮年患者则起病较缓慢，但病情不易被控制，甚至可反复发作，可能与病因有直接关系。
, 百拇医药
从本组资料及文献报道来看[1～3]，大脑半球深部许多部位损害均可出现本症，如豆状核、壳核、内囊前肢、额叶深部、丘脑底核等。临床实践亦表明，多巴胺耗竭剂、多巴胺合成抑制剂、多巴胺受体拮抗剂均可使症状缓解，故认为该症是由于损害了基底节区的核团，或联络各核团之间的纤维束，如纹状体—苍白球或纹状体黑质纤维所致[3]。本组有8例伴有上肢投掷或挥动、下肢弹跳动作，其中6例为梗死，2例为出血，病灶部位均靠近丘脑，似乎支持偏侧投掷症的病变部位在丘脑底核的观点，但因资料尚少，故有待更深入的观察。
本症疗效与病因密切相关，老年患者多系脑血管病变所致，选用盐酸异丙嗪、东莨菪碱肌注，或口服奋乃静、硝基安定均有较好效果。由于患者多有明显的动脉硬化，用药应从小剂量开始，逐渐增加，随时注意观察血压及症状，一旦症状控制即改用较小维持剂量，以防出现体位性低血压加重脑部损害。
参考文献
, 百拇医药
1，Tamaoka A,Sakata M,Yamada H. Hemichorea-hemiballism caused by arterio-venous malformation in the putamen. J Neurol，1987，234(1)：124.
2，许继平，李玉莲，阮爱兰，等. 卒中性偏侧舞蹈症6例并文献复习. 中华神经精神科杂志，1992，25(1)：58.
3，高秀贤，王建明，郭玉璞. 偏侧舞蹈症3例报告. 中华神经精神科杂志，1992，25(3)：392.
4，王世军，蔡佰元，韩仲岩. 一侧纹状体损害引起的单侧舞蹈症. 国外医学神经病学神经外科学分册，1993，8(1)：42.
(修回日期：2000-07-15), 百拇医药
单位：528000 广东省佛山市第二人民医院
关键词：偏身颤搐；舞蹈病；老年人
实用医学杂志001031 摘 要 目的：探讨老年人偏身颤搐—舞蹈症的临床特点。方法：回顾性分析我院近年收治的28例60岁以上老年人偏身颤搐—舞蹈症的临床资料。结果：20例原发病为脑梗死，6例为脑出血，2例为钙化。病变部位为基底节、尾状核、壳核、内囊前肢、放射冠等，病灶范围在0.8 cm×1 cm×1 cm～1.5 cm×1.5 cm×2 cm之间。经病因及对症治疗，20例症状很快消失，8例明显减轻。结论：老年偏身颤搐—舞蹈症患者多系脑血管病变所致，治疗效果与致病原因有密切关系。
偏身颤搐症(hemiballism)与偏身舞蹈症(hemichorea)均为较少见的运动异常疾病，偏身舞蹈症是因远端及近端肌肉收缩而引起的肢体杂乱扭动；而偏身颤搐症则主要为近端肌肉收缩而引起的肢体粗大的摆动及挥抛动作。但有些患者两种症状可同时存在或交替出现，故定名为偏身颤搐—舞蹈症(hemiballism-hemichorea)。笔者收集了28例60岁以上的患者，发现老年患者在病因学、临床表现、预后等方面与青壮年患者有明显不同，分析报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 28例中男16例，女12例，年龄60～78岁，平均67.8岁。病因：20例为脑梗死，6例为脑出血，2例为基底节区钙化。其中24例有高血压史，病程8～30年，平均14.8年，均不规律服用降压药物。4例有冠心病史，病程8～11年，其中2例近3年有房颤史。2例有腔隙性脑梗死史，2例有颈动脉系统短暂性缺血发作史，2例有6年糖尿病史。
1.2 临床特点
1.2.1 起病 除2例基底节钙化亚急性起病外，余26例均突然起病，平均约30 h达到高峰，就诊时间于发病后2～4 d，平均46 h。
1.2.2 一般情况 就诊时全部患者均神志清楚，24例血压低于正常，均有较明显的眼底动脉硬化，8例有轻度构音障碍，余20例均言语流畅。6例浅感觉减退，22例患肢张力轻度减低，6例肌张力稍增高。8例患肢引出病理征。
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1.2.3 不自主运动 以单侧上肢不自主运动最为突出，轻者仅为手指、腕及肘关节的伸屈、扭动，间断拌手指、前臂抖动，8例在腕、肘关节伸屈时伴整个上肢及肩关节的大幅度异常运动，如耸肩、挥抛、投掷等，其中6例伴下肢异常运动，表现为髋、膝关节的伸屈及大腿的弹跳动作。另6例偶有呶嘴、伸舌、口角抽动、做鬼脸等动作，但无发声。做随意动作、集中精力有意识地控制，可使发作短暂减轻，但不能消失；精神紧张或情绪激动如接受查体、回答医生时症状加剧，睡眠中无发作。根据Vidakovic等不自主运动3度分级[1]，轻度：偶尔出现不自主运动，不引起功能障碍，本组6例；中度：间断出现功能障碍，本组10例；重度：严重功能障碍，本组12例。
1.3 影像学检查 全部病例均在病后1～7 d内进行头颅CT扫描，有4例进行了MRI检查。6例证实为脑出血，部位分别在患肢对侧苍白球、基底节及内囊前肢。出血量在1.5～3.5 ml；另2例在患肢对侧基底节可见1 cm×1.5 cm×2 cm钙斑；余20例中有16例CT发现梗死灶，另4例最初CT扫描阴性，后MRI检查亦证实为脑梗死，病灶范围为0.8 cm×1 cm～1.5 cm×1.5 cm×2 cm，均符合腔隙性脑梗死的影像学表现，部位分别为患肢对侧的基底节、壳核、外囊、豆状核、放射冠。
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1.4 治疗及预后 除针对病因的治疗外，对18例不自主运动发作频繁者(12例重度，6例中度)给予肌注异丙嗪，视血压情况调整剂量范围为12.5～25 mg，或东莨菪碱0.5 mg，同时口服奋乃静或硝基安定。全部患者经1次治疗后症状明显减轻，3～7 d内症状完全消失。另10例较轻者(4例中度，6例轻度)仅口服药物治疗，6例在7 d内症状完全消失。余4例(2例基底节钙化，2例脑出血)症状明显减轻，但仍有轻微发作。
2 讨论
偏身颤搐—舞蹈症在一般人群的发病率约为1/50万，占整个运动异常疾病的0.7%，其发病年龄为15～80岁，60%～70%在60岁以上[1]。我院近8年共收治34例，其中28例在60岁以上，占82.4%。根据粗略估计，该症约占神经系统疾病的1/万～2/万，由于有些患者因症状轻微或治疗很快被控制，因而未被统计在内，故推测实际发病率还要高一些。
与文献报道[1～3]的中、青年患者比较，老年偏身颤搐—舞蹈症在病因及其它方面均有明显不同。中青年患者病因呈多样化，如脑外伤、动—静脉畸形、脑炎、多发性硬化、节结性硬化、结核瘤、红斑狼疮、脑弓形体病等。而老年患者约80%以上为脑血管病所致，其中绝大多数为脑梗死，少数为脑出血，故又有“脑卒中性偏侧舞蹈症”之说[2]。其它少见病为脑转移瘤及基底节区钙化。老年患者的其它特点是：(1)多有较长期的高血压病史，本组占85.6%，平均病程14.8年，与其它文献相似[4]。推测长期高血压病更易损害颈内动脉系统深穿支小血管内膜，因此造成大脑半球深部小的梗死或出血，而这些部位小病灶易出现本症。(2)老年患者多起病突然，很快达到高峰(平均30 h)，经适当治疗症状易被控制。一些青壮年患者则起病较缓慢，但病情不易被控制，甚至可反复发作，可能与病因有直接关系。
, 百拇医药
从本组资料及文献报道来看[1～3]，大脑半球深部许多部位损害均可出现本症，如豆状核、壳核、内囊前肢、额叶深部、丘脑底核等。临床实践亦表明，多巴胺耗竭剂、多巴胺合成抑制剂、多巴胺受体拮抗剂均可使症状缓解，故认为该症是由于损害了基底节区的核团，或联络各核团之间的纤维束，如纹状体—苍白球或纹状体黑质纤维所致[3]。本组有8例伴有上肢投掷或挥动、下肢弹跳动作，其中6例为梗死，2例为出血，病灶部位均靠近丘脑，似乎支持偏侧投掷症的病变部位在丘脑底核的观点，但因资料尚少，故有待更深入的观察。
本症疗效与病因密切相关，老年患者多系脑血管病变所致，选用盐酸异丙嗪、东莨菪碱肌注，或口服奋乃静、硝基安定均有较好效果。由于患者多有明显的动脉硬化，用药应从小剂量开始，逐渐增加，随时注意观察血压及症状，一旦症状控制即改用较小维持剂量，以防出现体位性低血压加重脑部损害。
参考文献
, 百拇医药
1，Tamaoka A,Sakata M,Yamada H. Hemichorea-hemiballism caused by arterio-venous malformation in the putamen. J Neurol，1987，234(1)：124.
2，许继平，李玉莲，阮爱兰，等. 卒中性偏侧舞蹈症6例并文献复习. 中华神经精神科杂志，1992，25(1)：58.
3，高秀贤，王建明，郭玉璞. 偏侧舞蹈症3例报告. 中华神经精神科杂志，1992，25(3)：392.
4，王世军，蔡佰元，韩仲岩. 一侧纹状体损害引起的单侧舞蹈症. 国外医学神经病学神经外科学分册，1993，8(1)：42.
(修回日期：2000-07-15), 百拇医药