下肢多发性蜡泪样骨病一例报告
作者：吴波 吴景华 茹靖涛
单位：464000河南信阳，解放军一五四医院骨创伤科
关键词：
中华骨科杂志001019 蜡泪样骨病(melorhostosisleri)是临床上少见的骨病，而下肢多发性蜡泪样骨病更是罕见，此病又可称为肢体骨纹状增生症，烛泪样骨质增生，单肢象牙性骨质增生症等。
患者男，28岁。因左髋、臀部、窝、踝部、跖趾关节处出现渐进性增大的包块15年，局部疼痛，关节活动受限8年入院。其祖父有此病症。查体:左腹股沟、臀部、大腿上部、左窝部、左外踝、跖趾关节处明显增粗，可触及包块的大小分别为2cm×3cm×2cm、3cm×4cm×2cm、4cm×6cm×3cm、2cm×3cm×1cm、1cm×2cm×1cm，质硬，压痛(+)，活动度差，左髋关节活动度为60°，膝关节活动度为45°，踝关节活动度为15°。局部皮温正常。X线片示:左髋、股骨上段、窝、胫腓骨、踝、跖骨、趾骨有骨内外致密斑，局部偏侧性骨组织不规则增生，呈蜡泪样，并累及邻近关节(图1)。
图1左髋、股骨上端、膝关节及胫腓骨X线表现
手术切除左髋部、右窝处影响关节活动的包块，包块白，质硬如同象牙。术后病理报告为骨膜化骨，明显骨质增生。术后4个月随访，左髋、膝关节活动正常，压痛消失。
讨论
蜡泪样骨病比较少见，发病多为30岁左右的年轻男性，是一种骨骼发育障碍性疾病，有家族遗传倾向。病理检查可见骨内、外膜骨质增生。
临床上该病可累及全身骨骼，但以四肢长骨尤其下肢长骨多见。发病早期多无症状，随骨质增生的加重而出现局部疼痛，累及关节时影响关节的活动度。骨质增生可沿长骨内增生，引起患肢弯曲畸形，也可在骨膜外，沿长骨内侧缘增生。增生的骨质呈蜡泪样，密度似象牙质，骨小梁分辨不清。骨骺及短骨(如跗骨)仅表现为骨内致密斑，多不累及关节面。
该病发展缓慢，临床上多采用对症治疗、理疗，以缓解急性期疼痛。手术治疗主要是矫正畸形，对关节活动障碍者，可行关节内骨赘或软组织中硬化的骨质切除，以缓解疼痛，改善关节功能，但不能终止病变。
(收稿日期:1999-05-24), http://www.100md.com
单位：464000河南信阳，解放军一五四医院骨创伤科
关键词：
中华骨科杂志001019 蜡泪样骨病(melorhostosisleri)是临床上少见的骨病，而下肢多发性蜡泪样骨病更是罕见，此病又可称为肢体骨纹状增生症，烛泪样骨质增生，单肢象牙性骨质增生症等。
患者男，28岁。因左髋、臀部、窝、踝部、跖趾关节处出现渐进性增大的包块15年，局部疼痛，关节活动受限8年入院。其祖父有此病症。查体:左腹股沟、臀部、大腿上部、左窝部、左外踝、跖趾关节处明显增粗，可触及包块的大小分别为2cm×3cm×2cm、3cm×4cm×2cm、4cm×6cm×3cm、2cm×3cm×1cm、1cm×2cm×1cm，质硬，压痛(+)，活动度差，左髋关节活动度为60°，膝关节活动度为45°，踝关节活动度为15°。局部皮温正常。X线片示:左髋、股骨上段、窝、胫腓骨、踝、跖骨、趾骨有骨内外致密斑，局部偏侧性骨组织不规则增生，呈蜡泪样，并累及邻近关节(图1)。
图1左髋、股骨上端、膝关节及胫腓骨X线表现
手术切除左髋部、右窝处影响关节活动的包块，包块白，质硬如同象牙。术后病理报告为骨膜化骨，明显骨质增生。术后4个月随访，左髋、膝关节活动正常，压痛消失。
讨论
蜡泪样骨病比较少见，发病多为30岁左右的年轻男性，是一种骨骼发育障碍性疾病，有家族遗传倾向。病理检查可见骨内、外膜骨质增生。
临床上该病可累及全身骨骼，但以四肢长骨尤其下肢长骨多见。发病早期多无症状，随骨质增生的加重而出现局部疼痛，累及关节时影响关节的活动度。骨质增生可沿长骨内增生，引起患肢弯曲畸形，也可在骨膜外，沿长骨内侧缘增生。增生的骨质呈蜡泪样，密度似象牙质，骨小梁分辨不清。骨骺及短骨(如跗骨)仅表现为骨内致密斑，多不累及关节面。
该病发展缓慢，临床上多采用对症治疗、理疗，以缓解急性期疼痛。手术治疗主要是矫正畸形，对关节活动障碍者，可行关节内骨赘或软组织中硬化的骨质切除，以缓解疼痛，改善关节功能，但不能终止病变。
(收稿日期:1999-05-24), http://www.100md.com