原发性肥厚型心肌病致右心室流出道梗阻1例报告
作者：陈红勤 何国祥
单位：第三军医大学附属西南医院心血管内科，重庆 400038
关键词：原发性肥厚型心肌病；右室流出道梗阻
第三军医大学学报001143 中图法分类号：R541.02 文献标识码：B
文章编号：1000-5404(2000)11-1107-01
A case report of primary hypertrophic cardiomyopathy leading to right ventricular outflow tract obstruction
患者，女性，21岁，因“活动后心悸、气促6年”于1998年8月20日入院。既往无晕厥、黑蒙、胸痛史。入院查体：生命体征正常，双肺(-)，心界不大，心率75次/min，律齐，S1有力，P2>A2，二尖瓣区可闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级吹风样收缩期杂音，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅳ/Ⅵ级喷射样收缩期杂音。腹部(-)，双下肢轻度水肿。入院后心脏彩超提示：室间隔呈球样增厚达45 mm，右室前壁增厚达16 mm，左室后壁增厚达20 mm。心 电图提示：右室、右房增大。胸片呈肺淤血表现。入院1周后行左右心导管检查，术中证实收缩期跨右室流出道压力阶差达41 mmHg，跨左室流出道压力阶差达21 mmHg。诊断为原发性肥厚梗阻型心肌病(以右室流出道梗阻为主)。
讨论
肥厚型心肌病是一类病因不清楚的心肌病，目前认为与常染色体显性遗传有一定关系[1]。心肌肥厚呈不对称性，多发于室间隔上部，也可发生于心尖、右室等处。由于室间隔上部增厚，可导致流出道梗阻，以左室流出道梗阻较为常见[2]。此例患者年轻，但室间隔如此肥厚，并且心导管检查证实主要为右室流出道梗阻，这在临床上比较少见。诊断上排除了引起心肌肥厚的继发因素，如高血压等。同时排除了右室流出道梗阻型先天性心脏病如肺动脉口狭窄、法乐氏三联症，及原发性肺动脉高压。由于右室后负荷增加，故患者出现右心功能不全表现。肥厚梗阻型心肌病治疗除β受体阻滞剂、钙拮抗剂外，其他非药物治疗如安置DDD双腔心脏起搏器[3]、化学消融以及手术切除部分肥厚的室间隔对减轻流出道梗阻亦有一定疗效。该例患者因经济困难，未行特殊治疗。
作者简介：陈红勤(1971-)，女，四川省巴中市人，医师。
参考文献：
[1]Lashley F R.Genetic testing,screening,and counseling issues in cardiovascular disease[J].J Cardiovasc Nurs,1999,13(4):110-126.
[2]Nagueh S F,Lakkis N M,Middleton K J,et al.Changes in left ventricular filling and left atrial function six months after nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,1999,34(4):1123-1128.
[3]何国祥，倪廷枢，张远慧，等.心脏起搏器的临床应用系列研究[J].传染病信息，1996，9(2)：74.
收稿日期：2000-06-15
修回日期：2000-09-20, 百拇医药
单位：第三军医大学附属西南医院心血管内科，重庆 400038
关键词：原发性肥厚型心肌病；右室流出道梗阻
第三军医大学学报001143 中图法分类号：R541.02 文献标识码：B
文章编号：1000-5404(2000)11-1107-01
A case report of primary hypertrophic cardiomyopathy leading to right ventricular outflow tract obstruction
患者，女性，21岁，因“活动后心悸、气促6年”于1998年8月20日入院。既往无晕厥、黑蒙、胸痛史。入院查体：生命体征正常，双肺(-)，心界不大，心率75次/min，律齐，S1有力，P2>A2，二尖瓣区可闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级吹风样收缩期杂音，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅳ/Ⅵ级喷射样收缩期杂音。腹部(-)，双下肢轻度水肿。入院后心脏彩超提示：室间隔呈球样增厚达45 mm，右室前壁增厚达16 mm，左室后壁增厚达20 mm。心 电图提示：右室、右房增大。胸片呈肺淤血表现。入院1周后行左右心导管检查，术中证实收缩期跨右室流出道压力阶差达41 mmHg，跨左室流出道压力阶差达21 mmHg。诊断为原发性肥厚梗阻型心肌病(以右室流出道梗阻为主)。
讨论
肥厚型心肌病是一类病因不清楚的心肌病，目前认为与常染色体显性遗传有一定关系[1]。心肌肥厚呈不对称性，多发于室间隔上部，也可发生于心尖、右室等处。由于室间隔上部增厚，可导致流出道梗阻，以左室流出道梗阻较为常见[2]。此例患者年轻，但室间隔如此肥厚，并且心导管检查证实主要为右室流出道梗阻，这在临床上比较少见。诊断上排除了引起心肌肥厚的继发因素，如高血压等。同时排除了右室流出道梗阻型先天性心脏病如肺动脉口狭窄、法乐氏三联症，及原发性肺动脉高压。由于右室后负荷增加，故患者出现右心功能不全表现。肥厚梗阻型心肌病治疗除β受体阻滞剂、钙拮抗剂外，其他非药物治疗如安置DDD双腔心脏起搏器[3]、化学消融以及手术切除部分肥厚的室间隔对减轻流出道梗阻亦有一定疗效。该例患者因经济困难，未行特殊治疗。
作者简介：陈红勤(1971-)，女，四川省巴中市人，医师。
参考文献：
[1]Lashley F R.Genetic testing,screening,and counseling issues in cardiovascular disease[J].J Cardiovasc Nurs,1999,13(4):110-126.
[2]Nagueh S F,Lakkis N M,Middleton K J,et al.Changes in left ventricular filling and left atrial function six months after nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,1999,34(4):1123-1128.
[3]何国祥，倪廷枢，张远慧，等.心脏起搏器的临床应用系列研究[J].传染病信息，1996，9(2)：74.
收稿日期：2000-06-15
修回日期：2000-09-20, 百拇医药