多器官畸形1例
作者：蔡岳喜 吴晓娟
单位：广东省揭东县炮台医院外科 515559
关键词：
广东医学001172 患者，女，16岁。以下腹部疼痛1 a，加重1个月于2000年6月24日入院。患者近1 a来反复出现下腹部疼痛，月经增多，伴有血块，偶有恶心、呕吐、畏寒、发热。经治疗后无明显好转，近1个月来下腹部疼痛加重。既往史：9 a前在本院笔者给予行先天性肛门阴道瘘修补术，术后排便正常。家族无近亲结婚史。体查：体温36.5℃，脉搏82次/min，呼吸20次/min，血压130/80 mmHg(17/10.6 kPa)。神志清，呈痛苦面容，全身皮肤正常，浅表淋巴结无肿大。胸廊对称，心肺听诊无异常，下腹部稍胀，无肠型及蠕动波，下腹部压痛，无反跳痛，但肌稍紧张，肝脾肋下未触及，脊柱四肢正常。妇检：外阴正常，处女膜完整，原阴道直肠瘘修补处瘢痕不明显。肛检：左下腹部可触及一包块，边界不清，活动度差。子宫无法触及。B超检查：左下腹部见7 cm×8 cm多房块包块，右肾增大10.6 cm×5.7 cm，左肾缺如，子宫无法查清。入院当天行剖腹探查，见：左侧卵巢有一多房性包块10 cm×8 cm，被大网膜包裹，盆腔广泛粘连，行粘连松解，探查子宫：为三子宫畸形，左侧子宫如孕40 d大小，左侧与肿块相联(左卵巢瘤)，右侧无附件。右侧子宫如孕50 d大小，无附件，中央子宫如乒乓球大小，左侧无附件，右则附件正常。三个子宫互不相通。肾脏探查：左肾缺如，右肾增大，其余脏器正常。行卵巢瘤切除，粘连松解，腹腔引流。最后诊断：①多器官畸形(阴道直肠瘘，三子宫，单肾)。②卵巢瘤。
讨论 多器官畸形较罕见，三子宫畸形迄今鲜见报道。多器官畸形由于胚胎在发育过程中内在因素：染色体异常，雄激素不敏感；外界因素：怀孕早期药物作用，早孕期感染等，使中胚层的生殖脊发育异常，造成多卵巢或缺如，苗勒氏管中段裂变形成多子宫，尾端发育异常形成阴道直肠瘘、尿道或膀胱瘘。同时可伴随泌尿系畸形。本例并左肾缺如，属罕见。本病无特殊治疗，发生肿瘤时行肿瘤切除。, http://www.100md.com
单位：广东省揭东县炮台医院外科 515559
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广东医学001172 患者，女，16岁。以下腹部疼痛1 a，加重1个月于2000年6月24日入院。患者近1 a来反复出现下腹部疼痛，月经增多，伴有血块，偶有恶心、呕吐、畏寒、发热。经治疗后无明显好转，近1个月来下腹部疼痛加重。既往史：9 a前在本院笔者给予行先天性肛门阴道瘘修补术，术后排便正常。家族无近亲结婚史。体查：体温36.5℃，脉搏82次/min，呼吸20次/min，血压130/80 mmHg(17/10.6 kPa)。神志清，呈痛苦面容，全身皮肤正常，浅表淋巴结无肿大。胸廊对称，心肺听诊无异常，下腹部稍胀，无肠型及蠕动波，下腹部压痛，无反跳痛，但肌稍紧张，肝脾肋下未触及，脊柱四肢正常。妇检：外阴正常，处女膜完整，原阴道直肠瘘修补处瘢痕不明显。肛检：左下腹部可触及一包块，边界不清，活动度差。子宫无法触及。B超检查：左下腹部见7 cm×8 cm多房块包块，右肾增大10.6 cm×5.7 cm，左肾缺如，子宫无法查清。入院当天行剖腹探查，见：左侧卵巢有一多房性包块10 cm×8 cm，被大网膜包裹，盆腔广泛粘连，行粘连松解，探查子宫：为三子宫畸形，左侧子宫如孕40 d大小，左侧与肿块相联(左卵巢瘤)，右侧无附件。右侧子宫如孕50 d大小，无附件，中央子宫如乒乓球大小，左侧无附件，右则附件正常。三个子宫互不相通。肾脏探查：左肾缺如，右肾增大，其余脏器正常。行卵巢瘤切除，粘连松解，腹腔引流。最后诊断：①多器官畸形(阴道直肠瘘，三子宫，单肾)。②卵巢瘤。
讨论 多器官畸形较罕见，三子宫畸形迄今鲜见报道。多器官畸形由于胚胎在发育过程中内在因素：染色体异常，雄激素不敏感；外界因素：怀孕早期药物作用，早孕期感染等，使中胚层的生殖脊发育异常，造成多卵巢或缺如，苗勒氏管中段裂变形成多子宫，尾端发育异常形成阴道直肠瘘、尿道或膀胱瘘。同时可伴随泌尿系畸形。本例并左肾缺如，属罕见。本病无特殊治疗，发生肿瘤时行肿瘤切除。, http://www.100md.com