先天性输尿管闭锁2例分析
作者：文建军 关吉云 王燕平
单位：郴州市第三人民医院泌尿外科 湖南郴州，423000
关键词：
临床泌尿外科杂志001222 先天性输尿管闭锁临床少见。我院自1998年以来收治2例，现报告如下。
1 病例报告
例1 男，2岁。腹部逐渐膨隆17个月。体检：被动体位，腹部高度膨隆并向两侧突出，扪及有囊性感，叩诊呈浊音，透光试验阳性。B超可见一巨大无回声区，深入盆腔，前后径20 cm，左上腹可探及一2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm小肾。右输尿管上段扩张，右肾轻度积水。静脉肾盂造影显示膈位升高，左肾不显影，右肾及输尿管扩张积水。CT显示腹部巨大囊性肿块。1999年7月17日在局部麻醉下行左输尿管穿刺引流术，引出淡黄色液体3 880 ml。7月21日在全身麻醉下作左侧腹直肌外侧缘直切口，在左侧腹膜后游离出一巨大空虚囊性肿块，下端伸入盆腔膀胱后，不与膀胱相连，上端与一2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm小肾相连。切开膀胱见三角区左侧不发育，左输尿管口粘膜平整光滑，膀胱内无左输尿管开口，右输尿管开口位置正常，喷尿良好。将左肾及输尿管切除。术后病理检查报告为左侧先天性输尿管闭锁，巨大输尿管积水，先天性左肾发育不全。
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例2 女，10岁。腹部膨隆近10年，加重2年。体检：腹部膨隆如鼓，以左侧为甚，扪及有囊性感，叩诊呈浊音，透光试验阳性。B超显示左肾及输尿管巨大积水，右肾代偿增大，右巨输尿管症。CT显示右肾积水，右输尿管中上段扩张，左肾巨大积水。静脉肾盂造影显示左肾不显影，右侧巨输尿管症并右肾中度积水。膀胱镜检查见膀胱左侧壁受压，三角区左侧不发育，膀胱腔及尿道内无左输尿管开口。1998年10月8日在全身麻醉下作左侧腹直肌切口，见腹膜后突出一巨大囊性肿块，从上腹膈下延伸至盆腔，表面光滑。切开囊性肿块，内有淡黄色液体2 800 ml及少量絮状物。探查右肾增大，右输尿管中上段扩张。切开膀胱见右输尿管开口位置形态正常，喷尿良好。左侧膀胱三角区粘膜光滑，膀胱腔内无左输尿管开口。推开盆腔腹膜及左侧后腹膜，游离出一极度扩张并伸长的输尿管，直径约18 cm，远端为盲端，终止于膀胱左后侧壁附近，上端与一巨大椭圆形囊状肿块相连，考虑为左肾，已失去正常形态，见不到肾实质及肾蒂组织。将左肾及输尿管完整切除。术后病理检查报告为先天性左输尿管闭锁，巨大左输尿管积水，巨大左肾积水，右侧巨输尿管症。
, 百拇医药
2 讨论
先天性输尿管闭锁的病因尚未明了。有人认为胚胎发育至12～30 mm时，上皮向下生长常形成一瓣膜，此膜被吸收则形成输尿管口，如因某些原因此膜不被吸收，则形成输尿管闭锁。如发生在有尿液分泌后，则形成一巨大囊样或管样节断性输尿管扩张。
根据病史、体检及辅助检查结果，本病诊断并不困难。B超可显示腹部巨大囊性肿块及输尿管管样扩张积水。静脉肾盂造影常不显影。CT显示腹膜后巨大囊性肿块。尿道膀胱镜检查可见膀胱三角区一侧不发育或发育不良。手术探查可见输尿管极度扩张及伸长，与之相连的多为发育异常的肾脏，有时闭锁的输尿管被纤维索替代。同侧膀胱三角区一般发育异常。
先天性输尿管闭锁一般均有患侧肾及输尿管重度积水或巨大积水，有不可逆性损害，常并有患侧肾先天性发育不良或发育不全。若行矫正或其他术式，易引起感染和再积水。在对侧肾功能良好的情况下，一般主张行患侧肾及输尿管切除术。
(收稿 2000-03-20), 百拇医药
单位：郴州市第三人民医院泌尿外科 湖南郴州，423000
关键词：
临床泌尿外科杂志001222 先天性输尿管闭锁临床少见。我院自1998年以来收治2例，现报告如下。
1 病例报告
例1 男，2岁。腹部逐渐膨隆17个月。体检：被动体位，腹部高度膨隆并向两侧突出，扪及有囊性感，叩诊呈浊音，透光试验阳性。B超可见一巨大无回声区，深入盆腔，前后径20 cm，左上腹可探及一2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm小肾。右输尿管上段扩张，右肾轻度积水。静脉肾盂造影显示膈位升高，左肾不显影，右肾及输尿管扩张积水。CT显示腹部巨大囊性肿块。1999年7月17日在局部麻醉下行左输尿管穿刺引流术，引出淡黄色液体3 880 ml。7月21日在全身麻醉下作左侧腹直肌外侧缘直切口，在左侧腹膜后游离出一巨大空虚囊性肿块，下端伸入盆腔膀胱后，不与膀胱相连，上端与一2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm小肾相连。切开膀胱见三角区左侧不发育，左输尿管口粘膜平整光滑，膀胱内无左输尿管开口，右输尿管开口位置正常，喷尿良好。将左肾及输尿管切除。术后病理检查报告为左侧先天性输尿管闭锁，巨大输尿管积水，先天性左肾发育不全。
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例2 女，10岁。腹部膨隆近10年，加重2年。体检：腹部膨隆如鼓，以左侧为甚，扪及有囊性感，叩诊呈浊音，透光试验阳性。B超显示左肾及输尿管巨大积水，右肾代偿增大，右巨输尿管症。CT显示右肾积水，右输尿管中上段扩张，左肾巨大积水。静脉肾盂造影显示左肾不显影，右侧巨输尿管症并右肾中度积水。膀胱镜检查见膀胱左侧壁受压，三角区左侧不发育，膀胱腔及尿道内无左输尿管开口。1998年10月8日在全身麻醉下作左侧腹直肌切口，见腹膜后突出一巨大囊性肿块，从上腹膈下延伸至盆腔，表面光滑。切开囊性肿块，内有淡黄色液体2 800 ml及少量絮状物。探查右肾增大，右输尿管中上段扩张。切开膀胱见右输尿管开口位置形态正常，喷尿良好。左侧膀胱三角区粘膜光滑，膀胱腔内无左输尿管开口。推开盆腔腹膜及左侧后腹膜，游离出一极度扩张并伸长的输尿管，直径约18 cm，远端为盲端，终止于膀胱左后侧壁附近，上端与一巨大椭圆形囊状肿块相连，考虑为左肾，已失去正常形态，见不到肾实质及肾蒂组织。将左肾及输尿管完整切除。术后病理检查报告为先天性左输尿管闭锁，巨大左输尿管积水，巨大左肾积水，右侧巨输尿管症。
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2 讨论
先天性输尿管闭锁的病因尚未明了。有人认为胚胎发育至12～30 mm时，上皮向下生长常形成一瓣膜，此膜被吸收则形成输尿管口，如因某些原因此膜不被吸收，则形成输尿管闭锁。如发生在有尿液分泌后，则形成一巨大囊样或管样节断性输尿管扩张。
根据病史、体检及辅助检查结果，本病诊断并不困难。B超可显示腹部巨大囊性肿块及输尿管管样扩张积水。静脉肾盂造影常不显影。CT显示腹膜后巨大囊性肿块。尿道膀胱镜检查可见膀胱三角区一侧不发育或发育不良。手术探查可见输尿管极度扩张及伸长，与之相连的多为发育异常的肾脏，有时闭锁的输尿管被纤维索替代。同侧膀胱三角区一般发育异常。
先天性输尿管闭锁一般均有患侧肾及输尿管重度积水或巨大积水，有不可逆性损害，常并有患侧肾先天性发育不良或发育不全。若行矫正或其他术式，易引起感染和再积水。在对侧肾功能良好的情况下，一般主张行患侧肾及输尿管切除术。
(收稿 2000-03-20), 百拇医药