纤维样肾小球病
作者：马清 王质刚 郝继英
单位：首都医科大学附属北京友谊医院肾内科 北京100050
关键词：
中国综合临床001216 纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy，FGP)是指肾小球内存在类似淀粉样物质，但淀粉样物质特殊染色阴性，一般不伴随有系统性疾病的一类肾小球疾病。由于对本病的认识逐渐提高，近年来国内外报道的例数明显增多。现将我院1例FGP报告如下。
1 病历简介
女，54岁。因双下肢水肿6个月于1996年2月28入院。入院前6个月无明显诱因出现双下肢水肿，无肉眼血尿，无少尿，无血压增高，尿检蛋白(
)，24小时尿蛋白定量3.75 g，血浆白蛋白、血脂正常，肾功能正常。以“慢性肾炎”诊治，无明显疗效。入院前6周查24小时尿蛋白定量10 g，并伴低白蛋白血症(血浆白蛋白2.79 g/L)，轻度高脂血症(胆固醇6.37 mmol/L)；诊断“肾病综合征”，予强的松60 mg/d治疗；服药6周，尿蛋白持续(
)，且水肿加重而收入院治疗。入院后查24小时尿蛋白定量17～19 g，并高脂血症、低白蛋白血症，诊断“肾病综合征”。同时行血浆蛋白电泳、免疫球蛋白、抗核抗体等检查，均无异常。肾脏病理检查，光镜：肾穿刺组织可见7个肾小球，系膜细胞和系膜基质轻度弥漫性增生，毛细血管壁无明显病变，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状纤维化，小动脉无明显病变。IF：4个肾小球，系膜区可见少量IgM沉积。诊断：轻度系膜增生性IgM肾病。电镜：肾小球系膜区增宽，可见大量纤维样物质广泛沉积，基底膜未见病变，上皮足突节段性融合，肾小管和肾间质未见纤维物质沉积，刚果红染色阴性。诊断：纤维样肾小球病。
, 百拇医药
2 讨论
Rosenmann和Eliakin于1997年首次报道1例肾小球内有淀粉样纤维物质沉积，而刚果红染色阴性的病例以后陆续有类似报道。面对该疾病的命名各不相同，如非淀粉样纤维性肾小球病，刚果红阴性淀粉样肾小球病。此外，某些病例的肾小球内有较粗的平行排列管样纤维物质，似昆虫的触须，而称为触须样免疫性肾小球病(immunotactoid glomerulopathy，IT)。有作者把FGP和IT作为同义词互为通用，但近来认为FGP和IT的病理改变、临床特点和预后各不相同，不宜混淆。
FGP发病年龄在40～60岁，发病率男女大致相同，也有作者认为男性多见。国外报道FGP约占肾活检病例的0.8%～2.0%。多表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压，肾病综合征是最常见的临床表现。预后较差，多数患者进行性肾功能衰竭。有报道在诊断后4年发展至肾功能衰竭。一般不伴随系统性疾病，目前认为是一种原发性肾小球疾病。病理特点：光镜下的病理表现可为系膜增生性肾炎，膜性肾病和膜增生性肾炎，部分病例可伴有新月体形成。免疫荧光多为IgG，C3等呈颗粒样沿系膜区和(或)毛细血管壁沉积，也可同时有κ，γ轻链蛋白存在，Iskandar等已证实，IgG的主要成分为 IgG4。也有报道FGP的肾小球内免疫球蛋白阴性。电镜检查是诊断FGP的主要根据。纤维样物质呈弥漫性或多灶性分布于系膜区和肾小球基底膜(GBM)，直径约20 nm，对淀粉样蛋白有特殊意义的刚果红染色为阴性反应。
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鉴别诊断：①肾脏淀粉样变。纤维直径7～15 nm，刚果红染色阳性。其纤维分布不仅局限于肾小球内，可出现于血管壁，肾小球基底膜和肾间质。 ②轻链沉积病。可有纤维样物质沉积，直径12～14 nm，沉积物成分只有一种轻链蛋白，多为κ轻链，而且患者血、尿内可同时出现该种轻链蛋白。③IT纤维呈小管样结构，平行排列，直径为30～50 nm，其临床表现及预后均较FGP好。④冷球蛋白血症肾损害。电镜下有类似IT的表现，同时可有杆状、纤维状、环状小体等分布在GBM内皮细胞侧，血中可有冷凝集蛋白，类风湿因子(+)，临床可有雷诺征和多发性关节疼痛。⑤移植性肾小球病，溶血性尿毒症综合征，糖尿病肾病等，亦可在电镜下出现直径10 nm的纤细纤维物质，分布于GBM内皮细胞侧，不难与FGP鉴别。
目前FGP的发病机理和病因尚不清楚，有作者认为纤维物质是血循环中免疫球蛋白沉积、聚合、修饰后形成，确切机理尚不肯定。综上所述，FGP是一种新近认识的肾小球疾病，发病机理不清，一般预后较差，目前国内外报道尚无有效的治疗方法。本病例现正在随访中。患者仍持续大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症，肾功能正常。
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参考文献
1，Rosenmann E,Eliakin M.Nephrotic syndrome associated with amyloid-like glomerular deposits.Nephron,1977,18(5):301
2，Iskandar SS,Falk RJ,Jennette JC.Clinical and pathologic
features of fibrillary glomerulonephritis.Kidney Int,1992,42(6):1401
3，Alpers CE,Rennke HG,Hopper J,et al.Fibrillary glomerulone-
phritis:an entity with unusual immunofluorescence features.Kidney Int,1987,31(3):781
4，Churg J,Venkataseshan S.Fibrillary glomerulonephritis
without immunoglobulin deposits in the kidney.Kidney Int,1993,44(4):837
1999-12-18, 百拇医药
单位：首都医科大学附属北京友谊医院肾内科 北京100050
关键词：
中国综合临床001216 纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy，FGP)是指肾小球内存在类似淀粉样物质，但淀粉样物质特殊染色阴性，一般不伴随有系统性疾病的一类肾小球疾病。由于对本病的认识逐渐提高，近年来国内外报道的例数明显增多。现将我院1例FGP报告如下。
1 病历简介
女，54岁。因双下肢水肿6个月于1996年2月28入院。入院前6个月无明显诱因出现双下肢水肿，无肉眼血尿，无少尿，无血压增高，尿检蛋白(
)，24小时尿蛋白定量3.75 g，血浆白蛋白、血脂正常，肾功能正常。以“慢性肾炎”诊治，无明显疗效。入院前6周查24小时尿蛋白定量10 g，并伴低白蛋白血症(血浆白蛋白2.79 g/L)，轻度高脂血症(胆固醇6.37 mmol/L)；诊断“肾病综合征”，予强的松60 mg/d治疗；服药6周，尿蛋白持续()，且水肿加重而收入院治疗。入院后查24小时尿蛋白定量17～19 g，并高脂血症、低白蛋白血症，诊断“肾病综合征”。同时行血浆蛋白电泳、免疫球蛋白、抗核抗体等检查，均无异常。肾脏病理检查，光镜：肾穿刺组织可见7个肾小球，系膜细胞和系膜基质轻度弥漫性增生，毛细血管壁无明显病变，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状纤维化，小动脉无明显病变。IF：4个肾小球，系膜区可见少量IgM沉积。诊断：轻度系膜增生性IgM肾病。电镜：肾小球系膜区增宽，可见大量纤维样物质广泛沉积，基底膜未见病变，上皮足突节段性融合，肾小管和肾间质未见纤维物质沉积，刚果红染色阴性。诊断：纤维样肾小球病。, 百拇医药
2 讨论
Rosenmann和Eliakin于1997年首次报道1例肾小球内有淀粉样纤维物质沉积，而刚果红染色阴性的病例以后陆续有类似报道。面对该疾病的命名各不相同，如非淀粉样纤维性肾小球病，刚果红阴性淀粉样肾小球病。此外，某些病例的肾小球内有较粗的平行排列管样纤维物质，似昆虫的触须，而称为触须样免疫性肾小球病(immunotactoid glomerulopathy，IT)。有作者把FGP和IT作为同义词互为通用，但近来认为FGP和IT的病理改变、临床特点和预后各不相同，不宜混淆。
FGP发病年龄在40～60岁，发病率男女大致相同，也有作者认为男性多见。国外报道FGP约占肾活检病例的0.8%～2.0%。多表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压，肾病综合征是最常见的临床表现。预后较差，多数患者进行性肾功能衰竭。有报道在诊断后4年发展至肾功能衰竭。一般不伴随系统性疾病，目前认为是一种原发性肾小球疾病。病理特点：光镜下的病理表现可为系膜增生性肾炎，膜性肾病和膜增生性肾炎，部分病例可伴有新月体形成。免疫荧光多为IgG，C3等呈颗粒样沿系膜区和(或)毛细血管壁沉积，也可同时有κ，γ轻链蛋白存在，Iskandar等已证实，IgG的主要成分为 IgG4。也有报道FGP的肾小球内免疫球蛋白阴性。电镜检查是诊断FGP的主要根据。纤维样物质呈弥漫性或多灶性分布于系膜区和肾小球基底膜(GBM)，直径约20 nm，对淀粉样蛋白有特殊意义的刚果红染色为阴性反应。
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鉴别诊断：①肾脏淀粉样变。纤维直径7～15 nm，刚果红染色阳性。其纤维分布不仅局限于肾小球内，可出现于血管壁，肾小球基底膜和肾间质。 ②轻链沉积病。可有纤维样物质沉积，直径12～14 nm，沉积物成分只有一种轻链蛋白，多为κ轻链，而且患者血、尿内可同时出现该种轻链蛋白。③IT纤维呈小管样结构，平行排列，直径为30～50 nm，其临床表现及预后均较FGP好。④冷球蛋白血症肾损害。电镜下有类似IT的表现，同时可有杆状、纤维状、环状小体等分布在GBM内皮细胞侧，血中可有冷凝集蛋白，类风湿因子(+)，临床可有雷诺征和多发性关节疼痛。⑤移植性肾小球病，溶血性尿毒症综合征，糖尿病肾病等，亦可在电镜下出现直径10 nm的纤细纤维物质，分布于GBM内皮细胞侧，不难与FGP鉴别。
目前FGP的发病机理和病因尚不清楚，有作者认为纤维物质是血循环中免疫球蛋白沉积、聚合、修饰后形成，确切机理尚不肯定。综上所述，FGP是一种新近认识的肾小球疾病，发病机理不清，一般预后较差，目前国内外报道尚无有效的治疗方法。本病例现正在随访中。患者仍持续大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症，肾功能正常。
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参考文献
1，Rosenmann E,Eliakin M.Nephrotic syndrome associated with amyloid-like glomerular deposits.Nephron,1977,18(5):301
2，Iskandar SS,Falk RJ,Jennette JC.Clinical and pathologic
features of fibrillary glomerulonephritis.Kidney Int,1992,42(6):1401
3，Alpers CE,Rennke HG,Hopper J,et al.Fibrillary glomerulone-
phritis:an entity with unusual immunofluorescence features.Kidney Int,1987,31(3):781
4，Churg J,Venkataseshan S.Fibrillary glomerulonephritis
without immunoglobulin deposits in the kidney.Kidney Int,1993,44(4):837
1999-12-18, 百拇医药