Shy-Drager综合征误诊1例分析
作者：黄跃金
单位：浙江省丽水市中心医院 323000
关键词：
中国综合临床001264 1 病历简介
男，64岁。因反复晕厥5年，运动迟缓1年，加重2个月入院。5年前无诱因出现晕厥发作，均在突然坐起或站立时发生；初感头晕随即不醒人事，伴尿失禁，持续1分钟左右恢复，无抽搐、头痛、心悸。每月发作1～2次，伴口干，出汗，大便干结，排尿困难，时而尿失禁，阳萎。曾诊断“椎基底动脉供血不足”，对症治疗无好转。4年后晕厥发作频繁，每周发作1～2次，同时感行走笨绌，动作缓慢，无肢体抖动，诊断“椎基底动脉供血不足，颈椎病，帕金森病，前列腺增生”，服用西比灵、美多巴、安坦、金刚烷胺等治疗一个月后曾好转，生活自理。出院后未坚持服药，2个月前病情加重，卧床不起而再次就诊。既往体健，家族史中无类似病史。查体：慢性病容，生命体征及心、肺、肝、脾无异常。意识清，面具脸。眼底视神经乳头清晰，动脉反光增强。慌张步态，四肢肌张力增高，呈铅管样。双下肢肌力Ⅳ级，四肢腱反射亢进，双踝阵挛(+)，掌颌反射(+)，双侧Babiski(±)、Chaddock征(+)、脑膜刺激征(-)，两侧指鼻试验、轮替动作差，直线行走困难，Romberg征(+)，感觉正常。测右臂卧、立位血压、脉搏连续5次，每次5分钟。卧位血压145±2/90±3 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)，脉搏72～80次/min；直立血压90±3/75±5 mm Hg，脉搏73～82次/min。实验室检查：血、尿常规、血脂、血糖、肝肾功能、甲状腺功能、垂体激素、纤维蛋白原定量、血流动力学均正常。心电图、脑电图正常。经颅多普勒超声(TCD)示：大脑中动脉、椎基底动脉供血不足。颅MRI：脑皮质变薄，沟回变宽。前列腺B超正常，残余尿100 ml。心脏彩超示：动脉硬化。诊断Shy-Drager综合征。经激素、美多巴、黄芪、参麦及对症支持治疗症状稍好转。
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2 讨论
2.1 诊断标准 Shy-Drager综合征为一种中枢神经系统少见的，以植物神经损害为主的多系统神经变性疾病，常见中年后发病，男性多见[1]，目前病因不明。临床诊断标准按Shy和Drager及Schwarz[2]报告主要为①原发性直立性低血压：临床出现反复晕厥、眼花，全身无力，但一般无心率变化，卧位血压正常，立位收缩压下降30 mm Hg及舒张压下降20 mm Hg以上；②其它植物神经症状：排尿、排便障碍、阳萎，早期多汗，以后逐渐无汗；③缓慢进行性多系统躯体神经功能损害。临床误诊率较高，国内黄丽娜等[3]报道以头晕、阳萎、排尿困难起病，确诊平均时间12.5年，最长达23年。本例符合以上诊断标准。
2.2 误诊原因分析 ①本病临床少见，早期多以自主神经症状起病而常到普通门诊就诊；②起病缓慢，症状多样化，以单一症状起病时易误诊各系统疾病；以头晕起病误诊椎基底动脉供血不足；以运动缓慢，震颤起病者，误诊帕金森病，以排尿困难、尿频而误诊前列腺增生；本例曾误诊椎基底动脉供血不足，帕金森病，前列腺增生，误诊时间长达5年余；③询问病史不详细，没有注意到晕厥与体位有明显关系(立位加重，平卧缓解)，进而联想到姿位性低血压的可能；④只注重症状、体征而忽视对整个病程演变及发展过程综合分析。
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2.3 防止早期误诊措施及治疗 对男性，中年起病，长期以头晕、晕厥、阳萎、排尿障碍、出汗异常为表现或伴有行走不稳、动作缓慢、震颤等，在找不到明确原因情况下应考虑Shy-Drager可能，并及时测定卧、立位血压，以协助诊断。由于姿位性低血压使患者终日卧床不起，故体位性低血压最具致残性。治疗多试用交感神经兴奋剂改善低血压，也可服用麻黄素兴奋α-肾上腺素受体以提高血压；严重者可试用肾上腺皮质激素，但对卧位高血压者不适用。一般处理包括：①增加食盐量；②起床坐起下地活动时动作应缓慢；③直立后进行全身肌肉运动几分钟；④睡眠时头抬高20～30 cm；⑤穿弹性紧束性衣裤，并补充各种维生素，加强锻炼。
参考文献
1，吕传真.植物神经系统疾病.见：刘道宽，汪无级，主编.神经病
学.上海：上海医科大学出版社，1991.201-207
2，Schwarz GA.The orthostatic hypotension of Shy-Drager:a
chinicopathologic report.Arch Neurol,1967,16(2):123
3，黄丽娜，崔爱琴，孟家眉.Shy-Drager综合征.中国神经精神疾病杂志，1992，18(3)：174
2000-05-08, http://www.100md.com
单位：浙江省丽水市中心医院 323000
关键词：
中国综合临床001264 1 病历简介
男，64岁。因反复晕厥5年，运动迟缓1年，加重2个月入院。5年前无诱因出现晕厥发作，均在突然坐起或站立时发生；初感头晕随即不醒人事，伴尿失禁，持续1分钟左右恢复，无抽搐、头痛、心悸。每月发作1～2次，伴口干，出汗，大便干结，排尿困难，时而尿失禁，阳萎。曾诊断“椎基底动脉供血不足”，对症治疗无好转。4年后晕厥发作频繁，每周发作1～2次，同时感行走笨绌，动作缓慢，无肢体抖动，诊断“椎基底动脉供血不足，颈椎病，帕金森病，前列腺增生”，服用西比灵、美多巴、安坦、金刚烷胺等治疗一个月后曾好转，生活自理。出院后未坚持服药，2个月前病情加重，卧床不起而再次就诊。既往体健，家族史中无类似病史。查体：慢性病容，生命体征及心、肺、肝、脾无异常。意识清，面具脸。眼底视神经乳头清晰，动脉反光增强。慌张步态，四肢肌张力增高，呈铅管样。双下肢肌力Ⅳ级，四肢腱反射亢进，双踝阵挛(+)，掌颌反射(+)，双侧Babiski(±)、Chaddock征(+)、脑膜刺激征(-)，两侧指鼻试验、轮替动作差，直线行走困难，Romberg征(+)，感觉正常。测右臂卧、立位血压、脉搏连续5次，每次5分钟。卧位血压145±2/90±3 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)，脉搏72～80次/min；直立血压90±3/75±5 mm Hg，脉搏73～82次/min。实验室检查：血、尿常规、血脂、血糖、肝肾功能、甲状腺功能、垂体激素、纤维蛋白原定量、血流动力学均正常。心电图、脑电图正常。经颅多普勒超声(TCD)示：大脑中动脉、椎基底动脉供血不足。颅MRI：脑皮质变薄，沟回变宽。前列腺B超正常，残余尿100 ml。心脏彩超示：动脉硬化。诊断Shy-Drager综合征。经激素、美多巴、黄芪、参麦及对症支持治疗症状稍好转。
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2 讨论
2.1 诊断标准 Shy-Drager综合征为一种中枢神经系统少见的，以植物神经损害为主的多系统神经变性疾病，常见中年后发病，男性多见[1]，目前病因不明。临床诊断标准按Shy和Drager及Schwarz[2]报告主要为①原发性直立性低血压：临床出现反复晕厥、眼花，全身无力，但一般无心率变化，卧位血压正常，立位收缩压下降30 mm Hg及舒张压下降20 mm Hg以上；②其它植物神经症状：排尿、排便障碍、阳萎，早期多汗，以后逐渐无汗；③缓慢进行性多系统躯体神经功能损害。临床误诊率较高，国内黄丽娜等[3]报道以头晕、阳萎、排尿困难起病，确诊平均时间12.5年，最长达23年。本例符合以上诊断标准。
2.2 误诊原因分析 ①本病临床少见，早期多以自主神经症状起病而常到普通门诊就诊；②起病缓慢，症状多样化，以单一症状起病时易误诊各系统疾病；以头晕起病误诊椎基底动脉供血不足；以运动缓慢，震颤起病者，误诊帕金森病，以排尿困难、尿频而误诊前列腺增生；本例曾误诊椎基底动脉供血不足，帕金森病，前列腺增生，误诊时间长达5年余；③询问病史不详细，没有注意到晕厥与体位有明显关系(立位加重，平卧缓解)，进而联想到姿位性低血压的可能；④只注重症状、体征而忽视对整个病程演变及发展过程综合分析。
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2.3 防止早期误诊措施及治疗 对男性，中年起病，长期以头晕、晕厥、阳萎、排尿障碍、出汗异常为表现或伴有行走不稳、动作缓慢、震颤等，在找不到明确原因情况下应考虑Shy-Drager可能，并及时测定卧、立位血压，以协助诊断。由于姿位性低血压使患者终日卧床不起，故体位性低血压最具致残性。治疗多试用交感神经兴奋剂改善低血压，也可服用麻黄素兴奋α-肾上腺素受体以提高血压；严重者可试用肾上腺皮质激素，但对卧位高血压者不适用。一般处理包括：①增加食盐量；②起床坐起下地活动时动作应缓慢；③直立后进行全身肌肉运动几分钟；④睡眠时头抬高20～30 cm；⑤穿弹性紧束性衣裤，并补充各种维生素，加强锻炼。
参考文献
1，吕传真.植物神经系统疾病.见：刘道宽，汪无级，主编.神经病
学.上海：上海医科大学出版社，1991.201-207
2，Schwarz GA.The orthostatic hypotension of Shy-Drager:a
chinicopathologic report.Arch Neurol,1967,16(2):123
3，黄丽娜，崔爱琴，孟家眉.Shy-Drager综合征.中国神经精神疾病杂志，1992，18(3)：174
2000-05-08, http://www.100md.com