先天性背部多肢畸形合并脊柱侧凸一例报告
作者：肖继伟 彭俊平 刘劲松 陈懿
单位：四川省肿瘤医院骨科，成都，610041
关键词：
中华骨科杂志001215
患者男，15岁，出生时即被发现背部正中长了一只仅有四指的手。随着年龄的增长，这只手逐渐长大但一直不能活动。8年前逐渐出现驼背畸形。患者智力正常，学习成绩优秀，自觉背部畸形手对其参加社会活动有严重影响，要求手术切除。患者家族中无类似病史，父母非近亲结婚，其母怀孕期间未服用过致畸药物和无放射接触史，足月顺产。体检：背部呈剃刀背畸形，脊柱明显侧凸和后凸。在T5～7节段连有一畸形上肢，手较大只有四指，前臂和上臂较小而短(图1)。每个手指都有指甲。前臂骨仅一根，与上臂骨形成纤维连接，上臂骨与T5～7棘突和横突骨性融合(图2)。整个畸形上肢无自主活动，各关节可略微被动活动。畸形手指浅感觉正常,无位置觉。患者四肢、内脏器官正常。在全麻下手术截除畸形的上肢，术后恢复良好。
图1术前患者背部大体照片图2术前正位X线片
讨论 多肢畸形(polymelia)是一种很罕见的先天畸形，复习国内外文献仅见1例报道[1]，而本例这样畸形上肢直接连于脊柱并同时合并脊柱侧凸(congenitalscoliosis)更是极为罕见，尚未见到报道。按国际公认的Swanson分类法[2]，属于重复畸形(duplication)。其发病原因可能是在胚胎发育的第2～6周，肢体发育的关键时期受到了内在或外来的干扰因素的干扰。可能的干扰因素有遗传缺陷、致畸性化学物质或放射线及某些病原微生物，而本例找不到明确的干扰因素或者致畸原因。脊柱侧凸的发生是否与上肢畸形有关，更早手术能否避免，是一个值得考虑的问题。本例的手术时机太迟。
参考文献
1，Kher A S, Gahankari D R, Tambwekar S R, et al. Supernumerary limbs: a case report of a rare congenital anomaly. Ann Plast Surg, 1996,37:549-552.
2，Swanson A B. Aclassification for congenital limb malformations. J Hand Surg(Am), 1976,1:8-22.
(收稿日期:2000-08-30), 百拇医药
单位：四川省肿瘤医院骨科，成都，610041
关键词：
中华骨科杂志001215
患者男，15岁，出生时即被发现背部正中长了一只仅有四指的手。随着年龄的增长，这只手逐渐长大但一直不能活动。8年前逐渐出现驼背畸形。患者智力正常，学习成绩优秀，自觉背部畸形手对其参加社会活动有严重影响，要求手术切除。患者家族中无类似病史，父母非近亲结婚，其母怀孕期间未服用过致畸药物和无放射接触史，足月顺产。体检：背部呈剃刀背畸形，脊柱明显侧凸和后凸。在T5～7节段连有一畸形上肢，手较大只有四指，前臂和上臂较小而短(图1)。每个手指都有指甲。前臂骨仅一根，与上臂骨形成纤维连接，上臂骨与T5～7棘突和横突骨性融合(图2)。整个畸形上肢无自主活动，各关节可略微被动活动。畸形手指浅感觉正常,无位置觉。患者四肢、内脏器官正常。在全麻下手术截除畸形的上肢，术后恢复良好。
图1术前患者背部大体照片图2术前正位X线片
讨论 多肢畸形(polymelia)是一种很罕见的先天畸形，复习国内外文献仅见1例报道[1]，而本例这样畸形上肢直接连于脊柱并同时合并脊柱侧凸(congenitalscoliosis)更是极为罕见，尚未见到报道。按国际公认的Swanson分类法[2]，属于重复畸形(duplication)。其发病原因可能是在胚胎发育的第2～6周，肢体发育的关键时期受到了内在或外来的干扰因素的干扰。可能的干扰因素有遗传缺陷、致畸性化学物质或放射线及某些病原微生物，而本例找不到明确的干扰因素或者致畸原因。脊柱侧凸的发生是否与上肢畸形有关，更早手术能否避免，是一个值得考虑的问题。本例的手术时机太迟。
参考文献
1，Kher A S, Gahankari D R, Tambwekar S R, et al. Supernumerary limbs: a case report of a rare congenital anomaly. Ann Plast Surg, 1996,37:549-552.
2，Swanson A B. Aclassification for congenital limb malformations. J Hand Surg(Am), 1976,1:8-22.
(收稿日期:2000-08-30), 百拇医药