肾病综合征并肾上腺危象10例分析
作者：王进雪 王洪泰 李捷 耿迎春 徐文莲
单位：山东省聊城市人民医 院内科血透室，252000
关键词：
中国急救医学001235
原发肾病综合征(PNS)并肾上腺危象休克(ACS)是罕见病例，也是危重病例，需及时诊治。我 院自1994年10月自1999年11月共收治10例，抢救治疗效果满意，现报道如下。
1 材料和方法
1.1 病例选择 病人为住院患者，符合肾病综合征(NS)诊断标准[1]，并符合肾 上腺 危象(AC)[2]及休克诊断标准，排除继发性肾小球疾病及其它原因引起的休克。
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1.2 一般情况 10例病人男7例，女3例，年龄15～48岁，病程5月～2.5年；ACS发生时糖 皮 质激素(GC)应用情况：强的松小剂量阶段〔0.5 mg/(kg*d)或1 mg/kg,qod〕4例，维持阶 段(1 0～20 mg/d或15～40 mg/kg qod)5例，地塞米松3.75 mg/d者1例；对GC的反应情况：2例初 治， 7例复发，1例依赖；ACS发生前GC应用时间4～16个月。AC的主要诱因：5例突然停药，1例减 GC速度过快，4例合并感染，ACS发生后的临床情况：发热2例(37.8～38.6℃)，血压测不 到8例，1例8/6 kPa,1例9/6 kPa，8例意识清(无表情淡漠)，2例表情淡漠四肢冷汗，余无冷 汗及四肢发绀(满月脸、面色红)，心率102～132次/分，肺呼吸音均正常，腹水征阳性6例， 均重度水肿。血钠117～128 mmol/L，血钾4.1～7.8 mmol/L。并急性肾衰(ARF)6例，血尿 素氮18～33 mmol/L，肌酐258～1 024 μmol/L，血液透析4例。NS全部复发，入院后24小时 尿蛋白定量3.6～20.7 g，血白蛋白13～29 g/L。
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1.3 治疗方法 所有病人均给高渗盐，白蛋白及血浆扩容，多巴胺及间羟胺静滴，肝素抗凝，吸氧并加强监 护。6例给地塞米松10 mg首剂静推，后20～30 mg维持静滴；4例给氢化考地松100 mg静推， 后400 mg维持静滴。休克纠正后改为常规GC治疗。肾衰达血透标准待休克纠正后血液透析治 疗 ，有感染者用广谱抗生素。1例合并下肢静脉及肺动脉血栓栓塞用尿激酶溶栓，NS单用GC不 缓解者加用环磷酰胺治疗，2例加中药治疗。
2 结果
病人血压在12～38小时内纠至正常，24～72小时后停血管活性药物。肾功恢复正常(尿素氮 、肌酐正常)时间4～18天。NS完全缓解8例，2例部分缓解。后9例随访1.5～2年，1例随访6 个月；4例复发按上述方案治疗有效。
3 讨论
PNS并休克不多见，NS并ACS则更罕见，及时诊治常可好转。肾上腺危象(AC)的原因多种多样 ，但因较罕见而易误诊。AC的原因分为原发、继发及时靶器官不反应型。其中继发性AC是指 继发于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足，主因是停GC治疗，GC治疗时抑制ACTH分泌并产生 继发性肾上腺皮质萎缩，只要用4周以上等于或大于生理分泌剂量的皮质醇，肾上腺功能就 受抑制。本组病人应用GC 4～16个月不等，5例停用GC治疗，1例减量速度过快，其余4例(合 并感染)有应急因素而出现肾上腺功能相对不足，休克也符合肾上腺危象特点，按ACS治疗有 效，故诊断为ACS成立。本组患者均与应用GC治疗有关，故应严格掌握GC的适应证及用药注 意事项。
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休克原因可能为：①肾病综合征低蛋白血症；②肾上腺皮质功能不全，盐皮质激素及GC缺乏 至失盐、失水；③个别病人有呕吐及腹泻；④感染发烧；⑤GC缺乏至细胞表面儿茶酚胺受体 密度下降，对儿茶酚胺不敏感[3]等。ACS休克的特点为血压测不到时仍保持高度 警觉性[4]，加上GC的副作用有满月脸、皮肤变薄的特性，给医师第一印象是病人 没休克；因其无表情淡漠，面色较红晕，四肢冷汗少见。主观印象病轻而血压测不到时应高 度怀疑ACS的可能；结合血低钠高钾特点及GC应用史可及时作出ACS诊断，及时抢救。虽然测 血、尿皮质醇水平及肾上腺CT扫描有利于AC的诊断，但等检查结果再治疗则危及病人生命。
该组病人抢救成功的关键是及时诊断并补充大剂量GC、钠盐及胶体等。ACS的迅速诊断首先 必须详细询问病史及服药经过，医师对AC有高度警觉性，结合血高钾低钠及低血糖等特征不 难诊断；其次ACS时盐皮质激素缺乏出现较早，GC的盐皮质激素作用较小，病人血钠<130 m mol/L，虽然患者有水肿及腹水等水潴留的特征，但血容量不足为主，仍给高渗盐及白蛋白 治疗；这与慢性肾上腺功能不全出现的AC不同(书上主张补生理盐水以防细胞内脱水)。大剂 量GC补充不仅纠正了肾上腺功能不足，也有利于血管活性物质作用的发挥。ARF者休克纠正 后正确血透治疗也为抢救提供了保证。
, 百拇医药
[作者简介]王进雪，肾病科副主任，主治医师
[参考文献]
[1]王海燕.肾脏病学.第2版.人民卫生出版社，1996.631-642.
[2]陈国伟.现代急诊内科学.广东科技出版社，1991.481-482.
[3]Allolio B，Ehses W，Steffen HM， et al.Reduced lyphocyte beta 2-adr en oceptor density and impaired diastolic left ventricular function in patients wit h glucocorticoid deficiency.Clin Endocrino Oxf,1994,40(6):769-775.
[4]戴自英.实用内科学.第9版.人民卫生出版社，1993.1893-1895.
[5]Rao RH.Bilateral massive adrenal hemorrhage.Med Clin North Am，1995, 79(1):107-129.
[6]Cronin CC，Callaghan N，Kerney PJ，et al.Addison disease in p atients treated with glucocorticoid.Arch Intern Med,1997,157(4):456-458.
[收稿：2000-04-05，修回：2000-08-15], http://www.100md.com
单位：山东省聊城市人民医 院内科血透室，252000
关键词：
中国急救医学001235
原发肾病综合征(PNS)并肾上腺危象休克(ACS)是罕见病例，也是危重病例，需及时诊治。我 院自1994年10月自1999年11月共收治10例，抢救治疗效果满意，现报道如下。
1 材料和方法
1.1 病例选择 病人为住院患者，符合肾病综合征(NS)诊断标准[1]，并符合肾 上腺 危象(AC)[2]及休克诊断标准，排除继发性肾小球疾病及其它原因引起的休克。
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1.2 一般情况 10例病人男7例，女3例，年龄15～48岁，病程5月～2.5年；ACS发生时糖 皮 质激素(GC)应用情况：强的松小剂量阶段〔0.5 mg/(kg*d)或1 mg/kg,qod〕4例，维持阶 段(1 0～20 mg/d或15～40 mg/kg qod)5例，地塞米松3.75 mg/d者1例；对GC的反应情况：2例初 治， 7例复发，1例依赖；ACS发生前GC应用时间4～16个月。AC的主要诱因：5例突然停药，1例减 GC速度过快，4例合并感染，ACS发生后的临床情况：发热2例(37.8～38.6℃)，血压测不 到8例，1例8/6 kPa,1例9/6 kPa，8例意识清(无表情淡漠)，2例表情淡漠四肢冷汗，余无冷 汗及四肢发绀(满月脸、面色红)，心率102～132次/分，肺呼吸音均正常，腹水征阳性6例， 均重度水肿。血钠117～128 mmol/L，血钾4.1～7.8 mmol/L。并急性肾衰(ARF)6例，血尿 素氮18～33 mmol/L，肌酐258～1 024 μmol/L，血液透析4例。NS全部复发，入院后24小时 尿蛋白定量3.6～20.7 g，血白蛋白13～29 g/L。
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1.3 治疗方法 所有病人均给高渗盐，白蛋白及血浆扩容，多巴胺及间羟胺静滴，肝素抗凝，吸氧并加强监 护。6例给地塞米松10 mg首剂静推，后20～30 mg维持静滴；4例给氢化考地松100 mg静推， 后400 mg维持静滴。休克纠正后改为常规GC治疗。肾衰达血透标准待休克纠正后血液透析治 疗 ，有感染者用广谱抗生素。1例合并下肢静脉及肺动脉血栓栓塞用尿激酶溶栓，NS单用GC不 缓解者加用环磷酰胺治疗，2例加中药治疗。
2 结果
病人血压在12～38小时内纠至正常，24～72小时后停血管活性药物。肾功恢复正常(尿素氮 、肌酐正常)时间4～18天。NS完全缓解8例，2例部分缓解。后9例随访1.5～2年，1例随访6 个月；4例复发按上述方案治疗有效。
3 讨论
PNS并休克不多见，NS并ACS则更罕见，及时诊治常可好转。肾上腺危象(AC)的原因多种多样 ，但因较罕见而易误诊。AC的原因分为原发、继发及时靶器官不反应型。其中继发性AC是指 继发于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足，主因是停GC治疗，GC治疗时抑制ACTH分泌并产生 继发性肾上腺皮质萎缩，只要用4周以上等于或大于生理分泌剂量的皮质醇，肾上腺功能就 受抑制。本组病人应用GC 4～16个月不等，5例停用GC治疗，1例减量速度过快，其余4例(合 并感染)有应急因素而出现肾上腺功能相对不足，休克也符合肾上腺危象特点，按ACS治疗有 效，故诊断为ACS成立。本组患者均与应用GC治疗有关，故应严格掌握GC的适应证及用药注 意事项。
, http://www.100md.com
休克原因可能为：①肾病综合征低蛋白血症；②肾上腺皮质功能不全，盐皮质激素及GC缺乏 至失盐、失水；③个别病人有呕吐及腹泻；④感染发烧；⑤GC缺乏至细胞表面儿茶酚胺受体 密度下降，对儿茶酚胺不敏感[3]等。ACS休克的特点为血压测不到时仍保持高度 警觉性[4]，加上GC的副作用有满月脸、皮肤变薄的特性，给医师第一印象是病人 没休克；因其无表情淡漠，面色较红晕，四肢冷汗少见。主观印象病轻而血压测不到时应高 度怀疑ACS的可能；结合血低钠高钾特点及GC应用史可及时作出ACS诊断，及时抢救。虽然测 血、尿皮质醇水平及肾上腺CT扫描有利于AC的诊断，但等检查结果再治疗则危及病人生命。
该组病人抢救成功的关键是及时诊断并补充大剂量GC、钠盐及胶体等。ACS的迅速诊断首先 必须详细询问病史及服药经过，医师对AC有高度警觉性，结合血高钾低钠及低血糖等特征不 难诊断；其次ACS时盐皮质激素缺乏出现较早，GC的盐皮质激素作用较小，病人血钠<130 m mol/L，虽然患者有水肿及腹水等水潴留的特征，但血容量不足为主，仍给高渗盐及白蛋白 治疗；这与慢性肾上腺功能不全出现的AC不同(书上主张补生理盐水以防细胞内脱水)。大剂 量GC补充不仅纠正了肾上腺功能不足，也有利于血管活性物质作用的发挥。ARF者休克纠正 后正确血透治疗也为抢救提供了保证。
, 百拇医药
[作者简介]王进雪，肾病科副主任，主治医师
[参考文献]
[1]王海燕.肾脏病学.第2版.人民卫生出版社，1996.631-642.
[2]陈国伟.现代急诊内科学.广东科技出版社，1991.481-482.
[3]Allolio B，Ehses W，Steffen HM， et al.Reduced lyphocyte beta 2-adr en oceptor density and impaired diastolic left ventricular function in patients wit h glucocorticoid deficiency.Clin Endocrino Oxf,1994,40(6):769-775.
[4]戴自英.实用内科学.第9版.人民卫生出版社，1993.1893-1895.
[5]Rao RH.Bilateral massive adrenal hemorrhage.Med Clin North Am，1995, 79(1):107-129.
[6]Cronin CC，Callaghan N，Kerney PJ，et al.Addison disease in p atients treated with glucocorticoid.Arch Intern Med,1997,157(4):456-458.
[收稿：2000-04-05，修回：2000-08-15], http://www.100md.com