先天性长QT综合征的分子遗传学研究进展
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同济大学附属同济医院心内科同济大学医学遗传研究所 上海200065 王娟
先天性长QT综合征|离子通道|心律失常|文献综述
参见附件(53kb)。
同济大学附属同济医院心内科同济大学医学遗传研究所 上海200065 王娟
关键词：先天性长QT综合征；离子通道；心律失常；文献综述
摘要：先天性QT间期延长综合征 (cLQTS)是一组有家族遗传倾向 ,以心室复极时间延长、室速、室颤和猝死为特点的综合征。它包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Romano Ward综合征 (RWS)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的JervekkLange Nieksen综合征 (JLNS)及散发的Gamstorp综合征。由于大多数cLQTS的病变基础是心肌离子通道缺陷 ,因此被许多学者称为”心脏离子通道病”[1] 。据统计LQTS发病率至少 1∶5 0 0 0 ,潜在发病率可能远远超出这个数字。由于cLQTS易发生致命性心律失常和猝死 ,而且未...
同济大学附属同济医院心内科同济大学医学遗传研究所 上海200065 王娟
关键词：先天性长QT综合征；离子通道；心律失常；文献综述
摘要：先天性QT间期延长综合征 (cLQTS)是一组有家族遗传倾向 ,以心室复极时间延长、室速、室颤和猝死为特点的综合征。它包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Romano Ward综合征 (RWS)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的JervekkLange Nieksen综合征 (JLNS)及散发的Gamstorp综合征。由于大多数cLQTS的病变基础是心肌离子通道缺陷 ,因此被许多学者称为”心脏离子通道病”[1] 。据统计LQTS发病率至少 1∶5 0 0 0 ,潜在发病率可能远远超出这个数字。由于cLQTS易发生致命性心律失常和猝死 ,而且未...
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