噬血细胞综合征的克隆性研究

http://www.100md.com 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科 430022武汉 肖燕；林雯；费洪宝

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     华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科 430022武汉 肖燕；林雯；费洪宝

    关键词：噬血细胞综合征；克隆性

    摘要：目的 探讨噬血细胞综合征是否存在着克隆性即恶性肿瘤性增生。方法 9例均为女性 ,年龄 1 8～ 9岁 ,均符合噬血细胞综合征的诊断标准 ,利用莱昂原理每例患儿取骨髓 2ml,用贴壁方法和流式细胞仪提取巨噬细胞中的DNA ,以人类雄激素受体基因 (HUMARA基因 )位点进行酶切及PCR扩增 ,然后进行限制性片段长度多态性分析。结果 9例噬血细胞综合征患儿 ,2例显示出克隆性增生条带 (单一条带 ) ,且她们的自体阴性对照标本 (口腔粘膜脱落上皮细胞中DNA)均出现两条扩增带。另 7例患儿的骨髓标本与自体阴性对照标本均出现两条扩增带。阳性对照标本 (1例单核细胞白 ...

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