影响小儿扩张型心肌病预后因素分析
作者：姚渭清 陈树宝 俞蓓蓉 王荣发 黄美蓉 孙 锟 张玉奇
单位：上海第二医科大学附属新华医院(200092)
关键词：心肌病；扩张型；预后；心律失常；儿童
影响小儿扩张型心肌病预后因素分析 摘要 探讨影响小儿扩张型心肌病(DCM)预后的有关因素，以期提高疗效。总结了1984年至1994年间64例小儿DCM长期随访结果，分析发病年龄、心功能、心律失常、不同治疗等对生存率的影响。结果心律失常组(n=21)1年及5年生存率分别为75%、51%，低于无心律失常组(分别为97%、83%,P<0.05)。年龄、FS、卡托普利或激素使用与否对生存率未见显著影响。但激素组FS值显著低于非激素组(P<0.01)。18例存活≥5年者与同期收治的其余病例(n=38)相比，年龄较小，卡托普利使用率较高(P值均<0.05)；其FS值除1例缺失外，全部恢复正常或明显改善。Cox风险度回归分析示，心律失常为影响生存的主要指标(P<0.05)。结论：心律失常为小儿DCM预后不良的重要指标；FS的动态改变有助于判断预后。
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小儿扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)病程呈进行性，治疗困难。近年来随着对此病的认识加深及治疗进步，其预后已有所改观，但病死率仍较高[1，2]。本文总结64例DCM长期随访结果，探讨影响小儿DCM预后的有关因素，以期进一步提高疗效。
研究方法
一、 病例选择 复习1984年1月1日至1994年12月31日11年间在本院住院及/或在小儿心脏专科诊为DCM的全部病例，符合WHO(1995)DCM诊断标准[3]者计64例。于1997年9月至12月对所有病例门诊随访或信访。采集下列资料：一般临床资料、心电图、超声心动图、治疗经过及转归。
二、 统计方法 全部资料采用Statistica 5.0在奔腾100计算机上分析统计。生存率曲线使用寿命表法绘制。比较样本间生存率的差别采用Gehan比分检验及Cox-Mantel检验。采用Cox风险度回归法(Cox proportional hazard regression)分析影响生存率的主要因素。以P值<0.05为有显著性差别。
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结 果
一、 一般资料 64例病儿中,男36例,女28例。确诊年龄27天～10岁(中位数2周岁),其中≤1周岁者24例(占38%)，≤5周岁者46例(占72%)。症状出现时间2天至2年不等。均表现轻重不等的心功能不全。其中心功能(NYHA分级)Ⅱ级14例，Ⅲ级20例，Ⅳ级30例。4例合并先天性心脏畸形，分别为左室假腱索、动脉导管未闭(小)、膜周室间隔缺损(已闭合)及继发孔型房间隔缺损(小)。1例伴有癫痫发作。同胞中合并心内膜弹力纤维增生症、肥厚型梗阻性心肌病各1例，不明原因心脏病2例。父母近亲婚配2例。
随访期(确诊日一末次随访存活日)3天～11.4年(平均32.4个月)。5例于确诊后半年内死亡,死因均为难治性心衰(1例同时伴肺部及胸膜腔感染)。另1例3年后突然死亡,原因未明。至本次随访截止19例(占30%)仍存活,其中3例已停药1～3年不等。39例在不同阶段失访(其中3例放弃治疗)。随访期≥1年者28例(占44%),≥5年者18例(占28%)。全部病例1年生存率为89%(95%可信区间(CI)81%～98%),5年为79%(95%CI67%～92%),10年为56%(95%CI25%～86%)(图1)。根据年龄(<2岁或≥2岁)将64例DCM分为2组(各32例)，统计结果示小于2岁组生存率较高,但差异不显著(P>0.05)。
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图1 64例小儿DCM生存率曲线及95%可信区间
二、 实验室检查 1. 心电图检查:全部表现有左心室肥厚和/或ST-T改变。21例(占33%)伴有心律失常。其中各型传导阻滞9例(Ⅰ°房室传导阻滞(Ⅰ°AVB)7例、完全性左束支传导阻滞(CLBBB)1例、CLBBB+Ⅰ°AVB 1例);间歇性预激症候群1例;室性心律紊乱4例(偶发室早1例、频发室早1例、室早二联律部分成对及短阵室速1例、短阵室速1例)；房性心律紊乱5例(短阵房速+Ⅰ°AVB 1例、房速+Ⅰ°AVB+CLBBB1例、房扑2例、房颤1例)；房速+室速阿斯发作心跳骤停1例；心跳骤停1例(心电图缺失)。6例长期加用抗心律失常药物。21例中4例死亡，3例自动出院，失访9例，尚存活5例(占24%)。统计结果示伴心律失常组1年及5年生存率分别为75%(95%CI 54%～96%)、51%(95%CI2 0%～82%),低于无心律失常组。后者分别为97%(95%CI 90%～100%)、83%(95%CI 66%～99%)(Gehan比分及Cox-Mantel检验统计值分别为2.1322,2.1450,P<0.05)(图2)。
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2. 超声心动图检查：62例(占97%)左心室扩大。53例具备心功能指标，缩短分数(FS)6.6%～35.0%(中位数18.5%)；其中≤15%者23例(占43%)，15%～25%者21例(占40%)，>25%9例(占17%)。3组间生存率无显著差别(P>0.05)；但FS≤15%组使用激素者12例(占60%)，高于其他2组(分别为7例、0例)(x2=7.7525,P<0.05)。
图2 不同组别生存率曲线图
三、 治疗经过 58例(占91%)使用洋地黄制剂。44例(占69%)使用卡托普利治疗。卡托普利使用组与未使用组(n=20)间生存率无显著差异。25例(占39%)使用肾上腺皮质激素治疗。与未用激素组间生存率无统计学差别。但激素组FS值(15.2%±5.3%)低于未用激素组(20.3%±6.8%,t=2.926, P<0.01)。
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四、 18例生存5年以上者资料分析 自1984年至1992年9年间收治的DCM患儿(计55例)中,生存期≥5年者共18例。其中男8例,女10例。年龄52天～7岁,≤2岁14例(占78%)。FS≤15%6例,15%～25%者7例,>25%者2例。伴心律失常5例,分别为Ⅰ°AVB 2例、CLBBB+Ⅰ°AVB 1例、房速+CLBBB+Ⅰ°AVB 1例、室早二联律部分成对短阵室速1例(加用乙胺碘呋酮、苯妥英钠治疗)。16例(占89%)使用洋地黄制剂。使用卡托普利17例(占94%)。加用β受体阻滞剂2例。使用激素5例。与同期收治的生存期不足5年的病例组(n=38)相比,年龄较小(t′=3.100,P<0.01)、卡托普利使用率较高(Fisher精确概率P=0.010)。两组间性别、FS、心律失常发生率、激素使用率均无统计学差别。随访显示，FS值除1例资料缺失外，12例经21个月～8年(中位数3.5年)恢复正常。另5例明显改善，但尚未达正常范围；其中1例FS值一度升高后又有所降低，但仍高于原有水平。
五、 Cox风险度回归分析 以生存率为应变量，年龄、性别、心功能分级、FS、心律失常有无及是否使用洋地黄制剂、卡托普利及激素为自变量，Cox风险度回归分析示心律失常为影响生存的主要指标(x2=3.9716,P<0.05)。
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讨 论
DCM以左室扩大、收缩功能障碍心功能不全为特征，病因至今仍未明[3]。此病虽为儿科少见病，但治疗困难，预后较差。综合文献报道[1,4,5]1年及5年生存率分别为63%～90%及20%～80%。本文64例DCM病儿1年及5年生存率分别为89%、79%，10年则仅为56%。发达国家对部分晚期病例施行心脏移植手术，取得一定疗效[2]。但国内限于条件尚难广泛开展。因此有必要探讨分析影响DCM病儿预后的有关因素，以进一步改善病儿生存。
一般认为严重心功能不全是导致DCM小儿死亡的重要因素[1]。本文5例于确诊后半年内均因心衰死亡。但发病时(或确诊时)的FS值作为常用的左室功能指标，未能被证明可用于判断预后。本文不同FS组间生存率亦未见显著差异。Lewis等[4]统计81例DCM病儿，生存组(51例)与死亡组(30例)间FS值无显著差别；但随访(平均随访3.5年)示生存组FS值改善优于死亡组(尽管未达到统计学意义)。Burch等[5]将63例DCM病儿根据FS随访变化(随访期中位数19个月)分为3组，11例FS恢复正常者全部存活，而FS无改善(36例)及部分改善组(16例)分别有17、3例死亡。Lewis等[6]研究72例小儿DCM发现，存活组FS在确诊后1～6个月显著提高，而死亡(或需心脏移植)组未见改善；FS持续低于15%组生存率显著低下。本文资料也显示，18例存活5年以上病儿，其FS值除1例资料缺失外，全部明显改善或恢复正常。上述结果表明，对于判断小儿DCM预后，FS的动态改变更有意义。
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在成年人多项大规模随机双盲试验中，血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)已被确认可改善心力衰竭患者的生存期[7]。本文病例使用卡托普利组与未用组间生存率未见显著差异，可能与其他多种因素有关。但18例存活5年以上组病儿卡托普利使用率显著高于生存不足5年组，提示ACEI可能有助于改善小儿DCM生存。
肾上腺皮质激素治疗小儿DCM的价值仍未有定论，能否影响生存期尚未见报道。Carmargo等[8]对68例伴重度DCM患儿行心肌活检，证实有活动性心肌炎者43例；对其中29例使用强的松加硫唑嘌呤或环孢霉素治疗，结果23例临床及血液动力学明显改善，显著优于对照组，但作者未能作长期随访及生存期评价。本文用激素组与未用激素组之间生存率未见显著差异。不过由于使用激素组FS值显著低于未用组，因此不排除激素的有益效应。
伴心律失常是否增加猝死概率，意见尚不一致。Lewis等[4]报道在51例DCM存活者中，伴心律失常8例(16%)，而30例死亡者中则有16例(占53%)，有统计学差异。此外，在猝死的11例中8例(73%)曾记录到心律失常；而在未发现心律失常的病例，心力衰竭则为主要的死因。Burch等[5]报道4例24h心电图记录到短阵室速DCM病儿(均加用抗心律失常药)中，3例猝死；18例窦性节律病儿仅1例猝死。差异有显著意义。Muller等[9]随访28例小儿DCM(平均4.1年)，7例(25%)伴心律失常，其中5例为室性；在猝死的4例中，3例曾记录有心律失常，但仅1例为室性。作者认为心律失常不能作为推测猝死或预后不良的指标。本文1例猝死病例，既往无心律失常记录。但心律失常组病例生存率显著低于无心律失常组，且Cox风险度回归分析示心律失常为影响生存的主要指标，提示伴心律失常为预后不良的指标，有必要进一步完善监测与控制心律失常的措施。
, 百拇医药
发病年龄与预后的关系尚有争议。Griffin等[10]报道随访32例小儿DCM，其中大于2岁组(12例)死亡率甚高，2年期生存率小于20%。Lewis等[4]的资料示小于或大于2岁组(分别为53例、28例)生存率无显著差异。Burch等[5]提出较大发病年龄为预后不良指标，大于2岁患儿相对危险度为4.67(95%CI 1.72～12.72)。本文大于或小于2岁组生存率无显著差别。但18例存活5年以上者年龄均值小于同期收治的存活不满5年病例，差异有显著性。提示年龄较小者可能预后相对较好。
本文结果表明，FS持续减低、伴有心律失常为预后不良因素；发病年龄较小以及使用ACEI、皮质激素则可能有助于改善预后，但有待进一步研究证实。
参考文献
[1]钱永如.心肌病.见：陈树宝主编.儿科学新理论与新技术第1版.上海：上海科技教育出版社，1997,206～212.
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[4]Lewis AB, Chabot M.Outcome of infants and children with dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol, 1991, 63:365～369.
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[8]Carmargo PR, Snitcowsky R,Luz PL,et al.Favorable effects of immunosuppressive therapy in children with dilated cardiomyopathy and myocarditis. Pediatr Cardiol, 1995, 16:61～68.
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[9]Muller G,Ulmer HZ,Hagel KJ,et al.Cardiac Dysrhythmias in children with idiopathic or hypertrophic cardiomyopthy. Pediatr Cardiol, 1995,16:56～60.
[10]Griffin ML, Hernandez A,Martin TC,et al.Dilated cardiomyopathy in infants and children. J Am Coll Cardiol, 1988,11:139～144.
(1999-01-21收稿)
(1999-02-05修回), 百拇医药
单位：上海第二医科大学附属新华医院(200092)
关键词：心肌病；扩张型；预后；心律失常；儿童
影响小儿扩张型心肌病预后因素分析 摘要 探讨影响小儿扩张型心肌病(DCM)预后的有关因素，以期提高疗效。总结了1984年至1994年间64例小儿DCM长期随访结果，分析发病年龄、心功能、心律失常、不同治疗等对生存率的影响。结果心律失常组(n=21)1年及5年生存率分别为75%、51%，低于无心律失常组(分别为97%、83%,P<0.05)。年龄、FS、卡托普利或激素使用与否对生存率未见显著影响。但激素组FS值显著低于非激素组(P<0.01)。18例存活≥5年者与同期收治的其余病例(n=38)相比，年龄较小，卡托普利使用率较高(P值均<0.05)；其FS值除1例缺失外，全部恢复正常或明显改善。Cox风险度回归分析示，心律失常为影响生存的主要指标(P<0.05)。结论：心律失常为小儿DCM预后不良的重要指标；FS的动态改变有助于判断预后。
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小儿扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)病程呈进行性，治疗困难。近年来随着对此病的认识加深及治疗进步，其预后已有所改观，但病死率仍较高[1，2]。本文总结64例DCM长期随访结果，探讨影响小儿DCM预后的有关因素，以期进一步提高疗效。
研究方法
一、 病例选择 复习1984年1月1日至1994年12月31日11年间在本院住院及/或在小儿心脏专科诊为DCM的全部病例，符合WHO(1995)DCM诊断标准[3]者计64例。于1997年9月至12月对所有病例门诊随访或信访。采集下列资料：一般临床资料、心电图、超声心动图、治疗经过及转归。
二、 统计方法 全部资料采用Statistica 5.0在奔腾100计算机上分析统计。生存率曲线使用寿命表法绘制。比较样本间生存率的差别采用Gehan比分检验及Cox-Mantel检验。采用Cox风险度回归法(Cox proportional hazard regression)分析影响生存率的主要因素。以P值<0.05为有显著性差别。
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结 果
一、 一般资料 64例病儿中,男36例,女28例。确诊年龄27天～10岁(中位数2周岁),其中≤1周岁者24例(占38%)，≤5周岁者46例(占72%)。症状出现时间2天至2年不等。均表现轻重不等的心功能不全。其中心功能(NYHA分级)Ⅱ级14例，Ⅲ级20例，Ⅳ级30例。4例合并先天性心脏畸形，分别为左室假腱索、动脉导管未闭(小)、膜周室间隔缺损(已闭合)及继发孔型房间隔缺损(小)。1例伴有癫痫发作。同胞中合并心内膜弹力纤维增生症、肥厚型梗阻性心肌病各1例，不明原因心脏病2例。父母近亲婚配2例。
随访期(确诊日一末次随访存活日)3天～11.4年(平均32.4个月)。5例于确诊后半年内死亡,死因均为难治性心衰(1例同时伴肺部及胸膜腔感染)。另1例3年后突然死亡,原因未明。至本次随访截止19例(占30%)仍存活,其中3例已停药1～3年不等。39例在不同阶段失访(其中3例放弃治疗)。随访期≥1年者28例(占44%),≥5年者18例(占28%)。全部病例1年生存率为89%(95%可信区间(CI)81%～98%),5年为79%(95%CI67%～92%),10年为56%(95%CI25%～86%)(图1)。根据年龄(<2岁或≥2岁)将64例DCM分为2组(各32例)，统计结果示小于2岁组生存率较高,但差异不显著(P>0.05)。
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图1 64例小儿DCM生存率曲线及95%可信区间
二、 实验室检查 1. 心电图检查:全部表现有左心室肥厚和/或ST-T改变。21例(占33%)伴有心律失常。其中各型传导阻滞9例(Ⅰ°房室传导阻滞(Ⅰ°AVB)7例、完全性左束支传导阻滞(CLBBB)1例、CLBBB+Ⅰ°AVB 1例);间歇性预激症候群1例;室性心律紊乱4例(偶发室早1例、频发室早1例、室早二联律部分成对及短阵室速1例、短阵室速1例)；房性心律紊乱5例(短阵房速+Ⅰ°AVB 1例、房速+Ⅰ°AVB+CLBBB1例、房扑2例、房颤1例)；房速+室速阿斯发作心跳骤停1例；心跳骤停1例(心电图缺失)。6例长期加用抗心律失常药物。21例中4例死亡，3例自动出院，失访9例，尚存活5例(占24%)。统计结果示伴心律失常组1年及5年生存率分别为75%(95%CI 54%～96%)、51%(95%CI2 0%～82%),低于无心律失常组。后者分别为97%(95%CI 90%～100%)、83%(95%CI 66%～99%)(Gehan比分及Cox-Mantel检验统计值分别为2.1322,2.1450,P<0.05)(图2)。
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2. 超声心动图检查：62例(占97%)左心室扩大。53例具备心功能指标，缩短分数(FS)6.6%～35.0%(中位数18.5%)；其中≤15%者23例(占43%)，15%～25%者21例(占40%)，>25%9例(占17%)。3组间生存率无显著差别(P>0.05)；但FS≤15%组使用激素者12例(占60%)，高于其他2组(分别为7例、0例)(x2=7.7525,P<0.05)。
图2 不同组别生存率曲线图
三、 治疗经过 58例(占91%)使用洋地黄制剂。44例(占69%)使用卡托普利治疗。卡托普利使用组与未使用组(n=20)间生存率无显著差异。25例(占39%)使用肾上腺皮质激素治疗。与未用激素组间生存率无统计学差别。但激素组FS值(15.2%±5.3%)低于未用激素组(20.3%±6.8%,t=2.926, P<0.01)。
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四、 18例生存5年以上者资料分析 自1984年至1992年9年间收治的DCM患儿(计55例)中,生存期≥5年者共18例。其中男8例,女10例。年龄52天～7岁,≤2岁14例(占78%)。FS≤15%6例,15%～25%者7例,>25%者2例。伴心律失常5例,分别为Ⅰ°AVB 2例、CLBBB+Ⅰ°AVB 1例、房速+CLBBB+Ⅰ°AVB 1例、室早二联律部分成对短阵室速1例(加用乙胺碘呋酮、苯妥英钠治疗)。16例(占89%)使用洋地黄制剂。使用卡托普利17例(占94%)。加用β受体阻滞剂2例。使用激素5例。与同期收治的生存期不足5年的病例组(n=38)相比,年龄较小(t′=3.100,P<0.01)、卡托普利使用率较高(Fisher精确概率P=0.010)。两组间性别、FS、心律失常发生率、激素使用率均无统计学差别。随访显示，FS值除1例资料缺失外，12例经21个月～8年(中位数3.5年)恢复正常。另5例明显改善，但尚未达正常范围；其中1例FS值一度升高后又有所降低，但仍高于原有水平。
五、 Cox风险度回归分析 以生存率为应变量，年龄、性别、心功能分级、FS、心律失常有无及是否使用洋地黄制剂、卡托普利及激素为自变量，Cox风险度回归分析示心律失常为影响生存的主要指标(x2=3.9716,P<0.05)。
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讨 论
DCM以左室扩大、收缩功能障碍心功能不全为特征，病因至今仍未明[3]。此病虽为儿科少见病，但治疗困难，预后较差。综合文献报道[1,4,5]1年及5年生存率分别为63%～90%及20%～80%。本文64例DCM病儿1年及5年生存率分别为89%、79%，10年则仅为56%。发达国家对部分晚期病例施行心脏移植手术，取得一定疗效[2]。但国内限于条件尚难广泛开展。因此有必要探讨分析影响DCM病儿预后的有关因素，以进一步改善病儿生存。
一般认为严重心功能不全是导致DCM小儿死亡的重要因素[1]。本文5例于确诊后半年内均因心衰死亡。但发病时(或确诊时)的FS值作为常用的左室功能指标，未能被证明可用于判断预后。本文不同FS组间生存率亦未见显著差异。Lewis等[4]统计81例DCM病儿，生存组(51例)与死亡组(30例)间FS值无显著差别；但随访(平均随访3.5年)示生存组FS值改善优于死亡组(尽管未达到统计学意义)。Burch等[5]将63例DCM病儿根据FS随访变化(随访期中位数19个月)分为3组，11例FS恢复正常者全部存活，而FS无改善(36例)及部分改善组(16例)分别有17、3例死亡。Lewis等[6]研究72例小儿DCM发现，存活组FS在确诊后1～6个月显著提高，而死亡(或需心脏移植)组未见改善；FS持续低于15%组生存率显著低下。本文资料也显示，18例存活5年以上病儿，其FS值除1例资料缺失外，全部明显改善或恢复正常。上述结果表明，对于判断小儿DCM预后，FS的动态改变更有意义。
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在成年人多项大规模随机双盲试验中，血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)已被确认可改善心力衰竭患者的生存期[7]。本文病例使用卡托普利组与未用组间生存率未见显著差异，可能与其他多种因素有关。但18例存活5年以上组病儿卡托普利使用率显著高于生存不足5年组，提示ACEI可能有助于改善小儿DCM生存。
肾上腺皮质激素治疗小儿DCM的价值仍未有定论，能否影响生存期尚未见报道。Carmargo等[8]对68例伴重度DCM患儿行心肌活检，证实有活动性心肌炎者43例；对其中29例使用强的松加硫唑嘌呤或环孢霉素治疗，结果23例临床及血液动力学明显改善，显著优于对照组，但作者未能作长期随访及生存期评价。本文用激素组与未用激素组之间生存率未见显著差异。不过由于使用激素组FS值显著低于未用组，因此不排除激素的有益效应。
伴心律失常是否增加猝死概率，意见尚不一致。Lewis等[4]报道在51例DCM存活者中，伴心律失常8例(16%)，而30例死亡者中则有16例(占53%)，有统计学差异。此外，在猝死的11例中8例(73%)曾记录到心律失常；而在未发现心律失常的病例，心力衰竭则为主要的死因。Burch等[5]报道4例24h心电图记录到短阵室速DCM病儿(均加用抗心律失常药)中，3例猝死；18例窦性节律病儿仅1例猝死。差异有显著意义。Muller等[9]随访28例小儿DCM(平均4.1年)，7例(25%)伴心律失常，其中5例为室性；在猝死的4例中，3例曾记录有心律失常，但仅1例为室性。作者认为心律失常不能作为推测猝死或预后不良的指标。本文1例猝死病例，既往无心律失常记录。但心律失常组病例生存率显著低于无心律失常组，且Cox风险度回归分析示心律失常为影响生存的主要指标，提示伴心律失常为预后不良的指标，有必要进一步完善监测与控制心律失常的措施。
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发病年龄与预后的关系尚有争议。Griffin等[10]报道随访32例小儿DCM，其中大于2岁组(12例)死亡率甚高，2年期生存率小于20%。Lewis等[4]的资料示小于或大于2岁组(分别为53例、28例)生存率无显著差异。Burch等[5]提出较大发病年龄为预后不良指标，大于2岁患儿相对危险度为4.67(95%CI 1.72～12.72)。本文大于或小于2岁组生存率无显著差别。但18例存活5年以上者年龄均值小于同期收治的存活不满5年病例，差异有显著性。提示年龄较小者可能预后相对较好。
本文结果表明，FS持续减低、伴有心律失常为预后不良因素；发病年龄较小以及使用ACEI、皮质激素则可能有助于改善预后，但有待进一步研究证实。
参考文献
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(1999-01-21收稿)
(1999-02-05修回), 百拇医药