Carpentier环在Ebstein畸形治疗中的应用
作者：徐方杰 陈佩莉 瞿寿根 沈培明
单位：上海市胸科医院(200030)心外科
关键词：Carpentier环；Ebstein畸形
心肺血管病杂志990312 摘要 介绍用Carpentier环纠治Ebstein畸形的手术效果。1997年7月至 1998年10月用Carpentier环纠治Ebstein畸形13例，年龄12～47岁，其中心功能Ⅱ级2例，Ⅲ 级11例，3例合并预激综合征(WPW)，术前作射频消融术。术中修补ASD，房化心室折叠，然 后置入Carpentier环。结果本组无死亡，术后随访1个月至1年3个月，所有病人心功能都明 显改善。心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级3例，4例心前区可闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，超声心动图 显 示4例有轻度三尖瓣关闭不全。Carpentier环用于矫治Ebstein畸形，临床效果令人满意。
, 百拇医药 Applying Carpentier Ring for Operative Treatment of Ebstein's Anomaly
Xu Fangjie,Chen Peili,Qu Shougen,et al.
Shanghai Chest Hospital,Shanghai(200030)
Abstract Carpentier ring was used on 13 patients with Ebstein's anomaly for surgical rep air from July,1997 to October,1998.The patients aged from 12 to 47 years (mean 1 6.7 years). Two of them were in heart function (NYHA) class Ⅱ and eleven were i n class Ⅲ before the operation.Three had associated WPW(Wolff-Parkinson-White ) syndrome on whom radio frequency ablation was done preoperctively. On each of the 13 Ebstein's anomaly cases,after closure of the ASD and plication of the atr ialized right ventricle,Carpentier ring was inserted.There was none of operative death in the group of the patients.Follow-up of all 13 cases showed remarkable improvemen t of their heart function,10 patients in class Ⅰ and the other in class Ⅱ.
, 百拇医药
Key words: Carpentier ring; Ebstein's anomaly
Ebstein畸形是一种较为罕见的先天性心脏复杂畸形。由于三尖瓣病变的多样性，所以自从H unter和Lillehei[1]开创手术治疗Ebstein畸形以来先后出现了许多手术治疗方法 。我们从1997年7月至1998年10月将Carpentier环用于纠治Ebstein畸形病人13例，都取得了 满意的临床效果。
材料和方法
一、 病例 共13例，男6例，女7例。年龄12～47岁(平均16.7岁)，体重24～76 kg(平均51 ±4.7 kg)。所有病人术前均有不同程度的胸闷、心悸。其中1例有阵发性房颤，8例有口唇 紫绀。心功能Ⅱ级2例，Ⅲ级11例。听诊心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，X线胸片示心 胸 比例0.45～0.65(平均0.54)。超声心动图显示有ASD和三尖瓣下移。9例中度和4例重度三尖 瓣关闭不全。3例合并预激综合征(WPW)，术前作射频消融术。
, 百拇医药
二、 手术方法 手术在全麻低温(28～31℃)体外循环下进行。平均主动脉阻断时间62.5±7 .3 min，术中见三尖瓣都有不同程度下移。隔瓣和后瓣下移较显著。有6例前瓣有部分下移 ，并与后瓣融合。切开交界处融合，行房化心室折叠，然后置入Carpentier环。毕后经三尖 瓣向右室注水，了解瓣叶关闭情况，然后修补ASD。
结 果
本组无死亡，所有病人均痊愈出院。术后随防1个月至1年3个月，所有病人心功能都明显改 善，心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级3例。听诊4例心前区可闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，超声 心动图显示4例有轻度三尖瓣关闭不全。
讨 论
一、 应用Carpentier环的优点 Ebstein畸形是一种罕见的先天性心脏病，据文献报道约占 所有先天性心脏病的1%[2]。本病有以下特征[3]：1. 三尖瓣下移并以隔 瓣和后瓣尤甚；2. 部分病人三尖瓣前瓣较正常大；3. 不同程度的房化心室；4. 三尖瓣 辨 环扩大显著；此外常伴有ASD，部分病人同时存在WPW。本组13例病人三尖瓣的隔瓣和后瓣均 有不同程度的下移，有6例前瓣近后瓣处有轻度下移。手术治疗上除了修补ASD，三尖瓣病变 的处理是手术的关键。其 方法主要有二大类：三尖瓣成形术和三尖瓣置换术[4]由于三尖瓣的瓣膜置换术易 出 现传导阻滞、血栓形成和瓣膜功能失常等缺点[5]，所以到目前为止，本病的治疗 以三尖瓣成形术为主[1，3，6，7]。其主要方法是折叠房化心室，缩小扩大的三尖 瓣瓣环。本组在手术中，首先折叠房化心室，然后置入Carpentier环，临床效果令人满意。 我们认为：用Carpentier环能(1) 有效地保持了前瓣的功能，保证了三尖瓣瓣叶的关闭，最 大程度地减少了三尖瓣的关闭不全；(2) 通过缩小后瓣而有效地缩小了扩大的瓣环；(3) 能 防止缝线处组织的撕裂，以保证成形的效果，同时防止术后三尖瓣瓣环的再扩大；(4) 由于 Carpentier环在隔瓣、前瓣交界处有一缺口，不需缝合，从而避免了损伤位于隔瓣根部房 室束支的可能性。
, 百拇医药
二、 应用Carpentier环的注意事项 1. 三尖瓣前瓣前方是右冠状动脉，而隔瓣根部附近 是房室束支，在缝合时，上述部位的损伤将导致严重的并发症。2. 在缝合前瓣瓣环时其针 距应与Carpentier环上的针距相等，防止前瓣瓣叶皱缩折叠，从而最大程度的保证了三尖瓣 的关闭。3. 10岁以下儿童不宜用Carpentier环，本组最小的病人12岁，置入30号Carpenti e r环，不会影响病人的发育。4. 术后华法令抗凝3个月，防止血栓形成。总之Carpentier环 用于矫治Ebstein畸形，既有效地防止和减少了三尖瓣的反流，同时又保持了三尖瓣开放的 有效生理面积，临床效果令人满意。
参考文献
1 Hunter SW Lillehei CW.Ebstein's malformation of the tricuspid valve:s tudy of a case together with suggestion of a new form of surgical therapy.Chest, 1958,33:297～302.
, http://www.100md.com
2 Keith JO,Rowe RD,Uled P.Heart disease in infancy and childhood.New Yo rk:The Macmillan Company,1958,314.
3 Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation f or Ebstein's anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96:92 ～101.
4 Barnard CN,Shrire V.Surgical correction of Ebstein's malformation wit h prosthetic tricuspid valve.Surgery,1963,54:302～308.
5 Watson H.Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in c hildhood and adolescence:an international cooperative study of 505 cases.Br Hear t J,1974,36:417～427.
, 百拇医药
6 Hardy KL,May IA,Webster CA,et al.Ebstein's anomaly:a functional conce pt and successful definitive repair.J Thorac Cardiovasc Surg,1964,48:927～940.
7 Danielson GK,Driscoll DJ,Mair DD,et al.Operative treatment of Ebstei n's anomaly. J Thorac Cardiovac Surg,1992,104:1195～1202.
(1999-03-31收稿)
(1999-05-20修回), 百拇医药
单位：上海市胸科医院(200030)心外科
关键词：Carpentier环；Ebstein畸形
心肺血管病杂志990312 摘要 介绍用Carpentier环纠治Ebstein畸形的手术效果。1997年7月至 1998年10月用Carpentier环纠治Ebstein畸形13例，年龄12～47岁，其中心功能Ⅱ级2例，Ⅲ 级11例，3例合并预激综合征(WPW)，术前作射频消融术。术中修补ASD，房化心室折叠，然 后置入Carpentier环。结果本组无死亡，术后随访1个月至1年3个月，所有病人心功能都明 显改善。心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级3例，4例心前区可闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，超声心动图 显 示4例有轻度三尖瓣关闭不全。Carpentier环用于矫治Ebstein畸形，临床效果令人满意。
, 百拇医药 Applying Carpentier Ring for Operative Treatment of Ebstein's Anomaly
Xu Fangjie,Chen Peili,Qu Shougen,et al.
Shanghai Chest Hospital,Shanghai(200030)
Abstract Carpentier ring was used on 13 patients with Ebstein's anomaly for surgical rep air from July,1997 to October,1998.The patients aged from 12 to 47 years (mean 1 6.7 years). Two of them were in heart function (NYHA) class Ⅱ and eleven were i n class Ⅲ before the operation.Three had associated WPW(Wolff-Parkinson-White ) syndrome on whom radio frequency ablation was done preoperctively. On each of the 13 Ebstein's anomaly cases,after closure of the ASD and plication of the atr ialized right ventricle,Carpentier ring was inserted.There was none of operative death in the group of the patients.Follow-up of all 13 cases showed remarkable improvemen t of their heart function,10 patients in class Ⅰ and the other in class Ⅱ.
, 百拇医药
Key words: Carpentier ring; Ebstein's anomaly
Ebstein畸形是一种较为罕见的先天性心脏复杂畸形。由于三尖瓣病变的多样性，所以自从H unter和Lillehei[1]开创手术治疗Ebstein畸形以来先后出现了许多手术治疗方法 。我们从1997年7月至1998年10月将Carpentier环用于纠治Ebstein畸形病人13例，都取得了 满意的临床效果。
材料和方法
一、 病例 共13例，男6例，女7例。年龄12～47岁(平均16.7岁)，体重24～76 kg(平均51 ±4.7 kg)。所有病人术前均有不同程度的胸闷、心悸。其中1例有阵发性房颤，8例有口唇 紫绀。心功能Ⅱ级2例，Ⅲ级11例。听诊心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，X线胸片示心 胸 比例0.45～0.65(平均0.54)。超声心动图显示有ASD和三尖瓣下移。9例中度和4例重度三尖 瓣关闭不全。3例合并预激综合征(WPW)，术前作射频消融术。
, 百拇医药
二、 手术方法 手术在全麻低温(28～31℃)体外循环下进行。平均主动脉阻断时间62.5±7 .3 min，术中见三尖瓣都有不同程度下移。隔瓣和后瓣下移较显著。有6例前瓣有部分下移 ，并与后瓣融合。切开交界处融合，行房化心室折叠，然后置入Carpentier环。毕后经三尖 瓣向右室注水，了解瓣叶关闭情况，然后修补ASD。
结 果
本组无死亡，所有病人均痊愈出院。术后随防1个月至1年3个月，所有病人心功能都明显改 善，心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级3例。听诊4例心前区可闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，超声 心动图显示4例有轻度三尖瓣关闭不全。
讨 论
一、 应用Carpentier环的优点 Ebstein畸形是一种罕见的先天性心脏病，据文献报道约占 所有先天性心脏病的1%[2]。本病有以下特征[3]：1. 三尖瓣下移并以隔 瓣和后瓣尤甚；2. 部分病人三尖瓣前瓣较正常大；3. 不同程度的房化心室；4. 三尖瓣 辨 环扩大显著；此外常伴有ASD，部分病人同时存在WPW。本组13例病人三尖瓣的隔瓣和后瓣均 有不同程度的下移，有6例前瓣近后瓣处有轻度下移。手术治疗上除了修补ASD，三尖瓣病变 的处理是手术的关键。其 方法主要有二大类：三尖瓣成形术和三尖瓣置换术[4]由于三尖瓣的瓣膜置换术易 出 现传导阻滞、血栓形成和瓣膜功能失常等缺点[5]，所以到目前为止，本病的治疗 以三尖瓣成形术为主[1，3，6，7]。其主要方法是折叠房化心室，缩小扩大的三尖 瓣瓣环。本组在手术中，首先折叠房化心室，然后置入Carpentier环，临床效果令人满意。 我们认为：用Carpentier环能(1) 有效地保持了前瓣的功能，保证了三尖瓣瓣叶的关闭，最 大程度地减少了三尖瓣的关闭不全；(2) 通过缩小后瓣而有效地缩小了扩大的瓣环；(3) 能 防止缝线处组织的撕裂，以保证成形的效果，同时防止术后三尖瓣瓣环的再扩大；(4) 由于 Carpentier环在隔瓣、前瓣交界处有一缺口，不需缝合，从而避免了损伤位于隔瓣根部房 室束支的可能性。
, 百拇医药
二、 应用Carpentier环的注意事项 1. 三尖瓣前瓣前方是右冠状动脉，而隔瓣根部附近 是房室束支，在缝合时，上述部位的损伤将导致严重的并发症。2. 在缝合前瓣瓣环时其针 距应与Carpentier环上的针距相等，防止前瓣瓣叶皱缩折叠，从而最大程度的保证了三尖瓣 的关闭。3. 10岁以下儿童不宜用Carpentier环，本组最小的病人12岁，置入30号Carpenti e r环，不会影响病人的发育。4. 术后华法令抗凝3个月，防止血栓形成。总之Carpentier环 用于矫治Ebstein畸形，既有效地防止和减少了三尖瓣的反流，同时又保持了三尖瓣开放的 有效生理面积，临床效果令人满意。
参考文献
1 Hunter SW Lillehei CW.Ebstein's malformation of the tricuspid valve:s tudy of a case together with suggestion of a new form of surgical therapy.Chest, 1958,33:297～302.
, http://www.100md.com
2 Keith JO,Rowe RD,Uled P.Heart disease in infancy and childhood.New Yo rk:The Macmillan Company,1958,314.
3 Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation f or Ebstein's anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96:92 ～101.
4 Barnard CN,Shrire V.Surgical correction of Ebstein's malformation wit h prosthetic tricuspid valve.Surgery,1963,54:302～308.
5 Watson H.Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in c hildhood and adolescence:an international cooperative study of 505 cases.Br Hear t J,1974,36:417～427.
, 百拇医药
6 Hardy KL,May IA,Webster CA,et al.Ebstein's anomaly:a functional conce pt and successful definitive repair.J Thorac Cardiovasc Surg,1964,48:927～940.
7 Danielson GK,Driscoll DJ,Mair DD,et al.Operative treatment of Ebstei n's anomaly. J Thorac Cardiovac Surg,1992,104:1195～1202.
(1999-03-31收稿)
(1999-05-20修回), 百拇医药