三房心的二维及多普勒超声心动图诊断
作者：裴金凤 陈宝春 吴学思 栾姝荣 刘文旭
单位：首都医科大学附属北京安贞医院，100029
关键词：先天性心脏病；三房心；超声心动图
心肺血管病杂志000312
摘要 本文总结1985年至1995年27例住院先天性心脏病三房心，其中部分型8例，完全型19例。12例超声心动图术前未做出正确诊断。本文目的回顾性总结分析三房心的超声心动图诊断特点和错诊原因。
三房心是罕见的先天性心脏畸形，多发生于左侧心房。主要病理改变是左心房被一隔膜分为附加左房(附房)和固有左房(左房)或称高压腔和低压腔，两腔之间一般有大小不同的交通孔，或无交通孔。肺静脉与附房相连，二尖瓣、心耳与左房相连。少数情况下附房直接或间接通过一管道与右房相连。三房心的临床表现类似二尖瓣狭窄或肺静脉异位引流。
, 百拇医药
资料与方法
临床资料 全组27例三房心中有男14例、女13例。年龄26天～30岁，平均年龄10.5岁。手术25例，尸检1例(出生26天自然死亡)；1例因合并右肺动脉缺如、重度肺动脉高压不能行单纯心内畸型校正。该组病人多数自幼发现心脏杂音，无缺氧性晕厥发作。27例中23例心前区或剑突下闻及2～4/6级收缩期杂音，3例心尖部有轻度舒张期杂音，肺动脉第二音亢进，分裂；心电图为电轴右偏、右室肥厚；胸片示双肺血增多，呈二尖瓣型心脏，心胸比例轻～中度增大。12例有右心导管和肺动脉造影资料。
使用仪器、方法及分类 仪器使用东芝SSH～40A和惠普77020AC彩色超声显像仪，探头频率2.5～3.5 MH2，取常规探查切面。全部病例手术和心血管造影前行二维和多普勒超声检查。12例做了右心声学造影。资料分析将超声心动图、右心导管、肺动脉造影资料与手术对照分析，按照Arthur[1]的分类标准附房接受部分肺静脉血流为部分型，附房接受全部肺静脉血流为完全型，又根据三个房之间有无交通分若干型(表1)。
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表1 三房心的解剖分型 Ⅰ
附房接受全部肺静脉血流，附房与左房有交通
A.附房与右房没有交通(A型)
B.附房与右房没有交通1.附房与右房直接交通(B型)
2.附房通过一支总肺静脉(垂直静脉)与右房相交通(C型)
Ⅱ
附房接受全部肺静脉血流，附房与左房无交通
A.附房与右房直接交通(D型)
B.附房通过一支总肺静脉与门静脉右房相交通(E型)
Ⅲ
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部分型三房心
A.部分肺静脉形成附房并与左房相交通
1.剩余肺静脉连接正常(F型)
2.剩余肺静脉连接异常(G型)
B.部分肺静脉形成附房，附房与右房相通
1.剩余肺静脉连接正常(H型)
结 果
完全型19例，A型5例，B型8例，C型1例，D型4例。部分型8例，其中F型3例，G型4例，H型1例。B型8例中4例附房与右房、左房与右房各有一房间隔缺损。1例为更少见的右房三房心。12例术前超声心动图未能做出三房心诊断，其中诊断房间隔缺损4例，完全型肺静脉异位引流5例(心内型2例，心上型1例，未定型2例)，ASD合并部分型肺静脉异位引流2例，左房巨大占位性病变1例。合并畸型：部分型100%合并ASD，50%合并肺静脉异位引流；完全型73%合并ASD，其次室间隔缺损占22%，左上腔静脉引流到左房；下腔静脉入左房，右肺动脉缺如等畸形、左房巨大血栓各占3.7%。
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讨 论
三房心发病率占先天性心脏病0.1%～0.4%，男女比例1.5∶1[2]。1868年Church[3]首次描述三房心特征。正常胎儿在胚胎期固有左房形成左房前壁和左心耳，肺静脉共干逐步扩大形成左房后壁，从而使四支肺静脉干直接开口于左房。三房心的形成机理被认为胚胎期肺静脉共干发育过程中未能与左房正常合并吸收，使肺静脉共干形成附房[4]。典型三房心是左、右肺静脉未与左房相通，而进入附房。临床症状出现早晚和严重程度，取决于附房和左房间交通口的大小以及附房、左房与右房有无交通。由于三房心缺乏特有的临床特征，临床确诊有困难。右心导管检查发现附房左房间有压力阶差是诊断三房心的特异指标。肺动脉造影对明确诊断固然重要，但因是有创检查应用受到限制。因此M-型、二维、脉冲和彩色多普勒超声心动图对诊断鉴别诊断应看作是首选。我们的经验和体会如下：
超声心动图诊断特点与错诊分析
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1.右心增大右室肥厚，左房小，左室正常或偏小。2.左室长轴切面：心底波群左房被一非水平形膜状回声分为前后二腔，隔膜运动方向与主动脉一致。3.四腔切面：隔膜横跨左房游离壁和房间隔之间，将左房分为上、下二腔，附房内径大于左房内径，左房与二尖瓣相连，四支肺静脉入附房；部分型附房较小，一般位于心房顶部，正常四腔切面不易探查到或被忽视，剑下四腔心切面探头再顺钟向向左后上方旋转能显示肺静脉所在位置及形态，并可观察各房之间是否存在交通，隔膜有的呈肌性，有的呈膜性，交通口位于中间或偏向房间隔侧，多为一个孔，极少数2个，大小从0.4 mm至0.9 mm。房缺多见于继发孔，原发孔ASD占21%(4/19)。4.彩色多普勒(CDFI)：CDFI能直观显示心腔血流径路，(1)附房直接与左房交通时附房血流显色暗淡，舒张期一束五彩镶嵌血流由附房射入左房，分流束宽度视交通口大小而异，而二尖瓣口血流显色正常或呈轻度多彩。(2)附房与左房无直接交通，附房、左房血流均显色暗淡，附房向右房的左向右分流呈明快红色，右房向左房的右向左分流呈纯蓝色。5.脉冲多普勒(PW)：在附房与左房直接交通者，将脉冲多普勒取样容积置于附房，其血流速度低于正常肺静脉流速，当取样容积移至交通口和左房时探及全舒张期朝向探头轻度湍流频谱，提示二房间存在压力阶差，本文13例左房内有0.27～1.6 kPa(2～12 mmHg)压力阶差，二尖瓣口血流速度正常或轻度增快。6.声学造影：在附房与左房不相交通，三个房之间都有ASD，右房与左房之间的ASD完全是右向左分流，此时可见大量造影剂声影由右房通过ASD进入左房，使双室、右房、左房下部充满造影剂声影，而左房中上部无造影剂声影。此征像应与ASD合并肺动脉高压的右向左分流鉴别。文中1例D型就是这样被误认为是单纯ASD合并肺动脉高压，手术发现是完全型三房心。虽然三房心有以上特点，但由于左房内隔膜样回声不典型或位置有变异及对本病的认识、经验缘故都可造成误、漏诊。文中12例错、漏诊中，2例部分型超声均诊为房间隔缺损并部分型肺静脉畸形引流。1例H型右肺静脉形成附房，手术证实右肺静脉在心脏后上方形成膨大的囊腔后通过一管道引流至冠状静脉窦，由于囊腔较完全型明显小超声未能发现，另外原因可能因为静脉在远场分辩率太差而观察不清。10例完全型三房心中4例错诊为完全型肺静脉畸形引流，两例误诊为心内型，其中1例是罕见右房三房心，右上、下肺静脉分别有两个开口入右房，左肺静脉入直径1.5 cm宽2.0 cm膨大囊状体后开口于右房，肺静脉开口前有长2.0 cm宽1.3 cm纵形隔膜将右房隔成两腔。超声心动图很难与心内型完全型肺静脉畸型引流鉴别，亦未探查到右房内异常隔膜是误诊原因。另1例附房极度扩张并与右房有较大的ASD(6 cm×2.5 cm)和巨大冠状静脉窦(4 cm×1.4 cm)，错将增大的附房认为是右房，左房内隔膜误认为房间隔。1例错诊为心上型肺静脉畸型引流，肺动脉造影诊断完全型三房心(C型)其征像是左房有两个密度不均区域，密度较高者居于后方，两腔之间有无交通观查不清，随左房密度增高见左侧垂直静脉充盈并引流至左侧无名静脉，继之注入右上腔静脉。右心导管径路从右房进入左房到右肺静脉，左房内未测到压力阶差。虽从二维超声图像上看与心上型肺静脉畸型引流有极相似处，回顾分析卵圆窝左房侧可见一股五彩血流束，可能系附房射入左房之血流，当时若仔细从多切面观察左房及其内血流不该漏诊。4例误诊为房间隔缺损(2例多发)亦属于上述原因和缺乏对三房心的认识。1例属罕见病例，女性，30岁，外院曾拟诊左房巨大肿瘤，开胸后发现左房内巨大占位性病变，无法摘除，嗣后患者右心衰竭逐渐加重，转入我院，术前超声及肺动脉造影均未做出三房心的诊断，其超声表现巨大右心，重度三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压，左房2/3充满密度欠均匀致密且与房壁广泛粘连、无活动、无蒂、占位回声。手术所见右心巨大，二尖瓣上方有一隔膜，膜上靠房间隔有一0.5 cm交通口，四支肺静脉入附房，附房巨大，真房较小，附房内充满血栓5×7 mm大小 ，部分机化，无房间隔缺损。本例无房间隔缺损，二房之间交通口较小，血液长期积聚高压腔内，血流缓慢以致形成巨大血栓，因血栓与隔膜连成一体，至使超声无法分辨。
, 百拇医药
鉴别诊断 三房心最易混淆的诊断是完全型或部分型静脉畸形引流，房间隔缺损。还应与先天性二尖瓣瓣上环、肺静脉梗阻等少见疾病鉴别。前者主要鉴别点是该环更靠近二尖瓣；后者肺静脉入口处有狭窄，房壁外肺静脉多有不同成度狭窄后扩张。此外还应与左房异常隔膜、希阿里氏网鉴别，脉冲、彩色多谱勒可以证明此时左房血流动力学无膜梗阻的特征，并不伴其它心脏畸形。本文经验和教训提醒我们在遇到右心容量负荷增加，有房间隔缺损尤其是当左房左室较小、有双向分流时，应备加注意和高度警惕肺静脉畸形的存在。超声探查应更全面、细致，特别是剑下切面，因为房间隔、房内异常隔膜如不是垂直于探查声束会造成人为回声脱矢造成漏诊。对本病要有足够认识，抓住该病的解剖、诊断特点，才能减少误、漏诊。
参考文献
1，Arthur JM,Forrest HA,Gerorge CE.Heart Disease in Infants,children and adolescents.Second Edition.Courtesy of Willuams and Wilkins Co Baltimore,1977,454～457.
, 百拇医药
2，James VR,Donald BD,et al.Cor Triatritum(subdivided left atrium).J Thorac Cardiovasc Surg,1981,81:232～238.
3，Church WS.Congenital malformations of the heart.Abnormal septum in the left auricle.Trans Pathol Soc London,1868,19:188～199.
4，Richard VP,lgnacio CO,Cor triatriatum:pathologic anatomy and a consideration of morphogenesis based on 13 postmortem cases and astudy of mormal development of the pulmonary veni and atrial septum in 83 huma embryos.American Heart Journal,1969,78:379～405.
2000-20-20收稿，2000-04-23修回, http://www.100md.com
单位：首都医科大学附属北京安贞医院，100029
关键词：先天性心脏病；三房心；超声心动图
心肺血管病杂志000312
摘要 本文总结1985年至1995年27例住院先天性心脏病三房心，其中部分型8例，完全型19例。12例超声心动图术前未做出正确诊断。本文目的回顾性总结分析三房心的超声心动图诊断特点和错诊原因。
三房心是罕见的先天性心脏畸形，多发生于左侧心房。主要病理改变是左心房被一隔膜分为附加左房(附房)和固有左房(左房)或称高压腔和低压腔，两腔之间一般有大小不同的交通孔，或无交通孔。肺静脉与附房相连，二尖瓣、心耳与左房相连。少数情况下附房直接或间接通过一管道与右房相连。三房心的临床表现类似二尖瓣狭窄或肺静脉异位引流。
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资料与方法
临床资料 全组27例三房心中有男14例、女13例。年龄26天～30岁，平均年龄10.5岁。手术25例，尸检1例(出生26天自然死亡)；1例因合并右肺动脉缺如、重度肺动脉高压不能行单纯心内畸型校正。该组病人多数自幼发现心脏杂音，无缺氧性晕厥发作。27例中23例心前区或剑突下闻及2～4/6级收缩期杂音，3例心尖部有轻度舒张期杂音，肺动脉第二音亢进，分裂；心电图为电轴右偏、右室肥厚；胸片示双肺血增多，呈二尖瓣型心脏，心胸比例轻～中度增大。12例有右心导管和肺动脉造影资料。
使用仪器、方法及分类 仪器使用东芝SSH～40A和惠普77020AC彩色超声显像仪，探头频率2.5～3.5 MH2，取常规探查切面。全部病例手术和心血管造影前行二维和多普勒超声检查。12例做了右心声学造影。资料分析将超声心动图、右心导管、肺动脉造影资料与手术对照分析，按照Arthur[1]的分类标准附房接受部分肺静脉血流为部分型，附房接受全部肺静脉血流为完全型，又根据三个房之间有无交通分若干型(表1)。
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表1 三房心的解剖分型 Ⅰ
附房接受全部肺静脉血流，附房与左房有交通
A.附房与右房没有交通(A型)
B.附房与右房没有交通1.附房与右房直接交通(B型)
2.附房通过一支总肺静脉(垂直静脉)与右房相交通(C型)
Ⅱ
附房接受全部肺静脉血流，附房与左房无交通
A.附房与右房直接交通(D型)
B.附房通过一支总肺静脉与门静脉右房相交通(E型)
Ⅲ
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部分型三房心
A.部分肺静脉形成附房并与左房相交通
1.剩余肺静脉连接正常(F型)
2.剩余肺静脉连接异常(G型)
B.部分肺静脉形成附房，附房与右房相通
1.剩余肺静脉连接正常(H型)
结 果
完全型19例，A型5例，B型8例，C型1例，D型4例。部分型8例，其中F型3例，G型4例，H型1例。B型8例中4例附房与右房、左房与右房各有一房间隔缺损。1例为更少见的右房三房心。12例术前超声心动图未能做出三房心诊断，其中诊断房间隔缺损4例，完全型肺静脉异位引流5例(心内型2例，心上型1例，未定型2例)，ASD合并部分型肺静脉异位引流2例，左房巨大占位性病变1例。合并畸型：部分型100%合并ASD，50%合并肺静脉异位引流；完全型73%合并ASD，其次室间隔缺损占22%，左上腔静脉引流到左房；下腔静脉入左房，右肺动脉缺如等畸形、左房巨大血栓各占3.7%。
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讨 论
三房心发病率占先天性心脏病0.1%～0.4%，男女比例1.5∶1[2]。1868年Church[3]首次描述三房心特征。正常胎儿在胚胎期固有左房形成左房前壁和左心耳，肺静脉共干逐步扩大形成左房后壁，从而使四支肺静脉干直接开口于左房。三房心的形成机理被认为胚胎期肺静脉共干发育过程中未能与左房正常合并吸收，使肺静脉共干形成附房[4]。典型三房心是左、右肺静脉未与左房相通，而进入附房。临床症状出现早晚和严重程度，取决于附房和左房间交通口的大小以及附房、左房与右房有无交通。由于三房心缺乏特有的临床特征，临床确诊有困难。右心导管检查发现附房左房间有压力阶差是诊断三房心的特异指标。肺动脉造影对明确诊断固然重要，但因是有创检查应用受到限制。因此M-型、二维、脉冲和彩色多普勒超声心动图对诊断鉴别诊断应看作是首选。我们的经验和体会如下：
超声心动图诊断特点与错诊分析
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1.右心增大右室肥厚，左房小，左室正常或偏小。2.左室长轴切面：心底波群左房被一非水平形膜状回声分为前后二腔，隔膜运动方向与主动脉一致。3.四腔切面：隔膜横跨左房游离壁和房间隔之间，将左房分为上、下二腔，附房内径大于左房内径，左房与二尖瓣相连，四支肺静脉入附房；部分型附房较小，一般位于心房顶部，正常四腔切面不易探查到或被忽视，剑下四腔心切面探头再顺钟向向左后上方旋转能显示肺静脉所在位置及形态，并可观察各房之间是否存在交通，隔膜有的呈肌性，有的呈膜性，交通口位于中间或偏向房间隔侧，多为一个孔，极少数2个，大小从0.4 mm至0.9 mm。房缺多见于继发孔，原发孔ASD占21%(4/19)。4.彩色多普勒(CDFI)：CDFI能直观显示心腔血流径路，(1)附房直接与左房交通时附房血流显色暗淡，舒张期一束五彩镶嵌血流由附房射入左房，分流束宽度视交通口大小而异，而二尖瓣口血流显色正常或呈轻度多彩。(2)附房与左房无直接交通，附房、左房血流均显色暗淡，附房向右房的左向右分流呈明快红色，右房向左房的右向左分流呈纯蓝色。5.脉冲多普勒(PW)：在附房与左房直接交通者，将脉冲多普勒取样容积置于附房，其血流速度低于正常肺静脉流速，当取样容积移至交通口和左房时探及全舒张期朝向探头轻度湍流频谱，提示二房间存在压力阶差，本文13例左房内有0.27～1.6 kPa(2～12 mmHg)压力阶差，二尖瓣口血流速度正常或轻度增快。6.声学造影：在附房与左房不相交通，三个房之间都有ASD，右房与左房之间的ASD完全是右向左分流，此时可见大量造影剂声影由右房通过ASD进入左房，使双室、右房、左房下部充满造影剂声影，而左房中上部无造影剂声影。此征像应与ASD合并肺动脉高压的右向左分流鉴别。文中1例D型就是这样被误认为是单纯ASD合并肺动脉高压，手术发现是完全型三房心。虽然三房心有以上特点，但由于左房内隔膜样回声不典型或位置有变异及对本病的认识、经验缘故都可造成误、漏诊。文中12例错、漏诊中，2例部分型超声均诊为房间隔缺损并部分型肺静脉畸形引流。1例H型右肺静脉形成附房，手术证实右肺静脉在心脏后上方形成膨大的囊腔后通过一管道引流至冠状静脉窦，由于囊腔较完全型明显小超声未能发现，另外原因可能因为静脉在远场分辩率太差而观察不清。10例完全型三房心中4例错诊为完全型肺静脉畸形引流，两例误诊为心内型，其中1例是罕见右房三房心，右上、下肺静脉分别有两个开口入右房，左肺静脉入直径1.5 cm宽2.0 cm膨大囊状体后开口于右房，肺静脉开口前有长2.0 cm宽1.3 cm纵形隔膜将右房隔成两腔。超声心动图很难与心内型完全型肺静脉畸型引流鉴别，亦未探查到右房内异常隔膜是误诊原因。另1例附房极度扩张并与右房有较大的ASD(6 cm×2.5 cm)和巨大冠状静脉窦(4 cm×1.4 cm)，错将增大的附房认为是右房，左房内隔膜误认为房间隔。1例错诊为心上型肺静脉畸型引流，肺动脉造影诊断完全型三房心(C型)其征像是左房有两个密度不均区域，密度较高者居于后方，两腔之间有无交通观查不清，随左房密度增高见左侧垂直静脉充盈并引流至左侧无名静脉，继之注入右上腔静脉。右心导管径路从右房进入左房到右肺静脉，左房内未测到压力阶差。虽从二维超声图像上看与心上型肺静脉畸型引流有极相似处，回顾分析卵圆窝左房侧可见一股五彩血流束，可能系附房射入左房之血流，当时若仔细从多切面观察左房及其内血流不该漏诊。4例误诊为房间隔缺损(2例多发)亦属于上述原因和缺乏对三房心的认识。1例属罕见病例，女性，30岁，外院曾拟诊左房巨大肿瘤，开胸后发现左房内巨大占位性病变，无法摘除，嗣后患者右心衰竭逐渐加重，转入我院，术前超声及肺动脉造影均未做出三房心的诊断，其超声表现巨大右心，重度三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压，左房2/3充满密度欠均匀致密且与房壁广泛粘连、无活动、无蒂、占位回声。手术所见右心巨大，二尖瓣上方有一隔膜，膜上靠房间隔有一0.5 cm交通口，四支肺静脉入附房，附房巨大，真房较小，附房内充满血栓5×7 mm大小 ，部分机化，无房间隔缺损。本例无房间隔缺损，二房之间交通口较小，血液长期积聚高压腔内，血流缓慢以致形成巨大血栓，因血栓与隔膜连成一体，至使超声无法分辨。
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鉴别诊断 三房心最易混淆的诊断是完全型或部分型静脉畸形引流，房间隔缺损。还应与先天性二尖瓣瓣上环、肺静脉梗阻等少见疾病鉴别。前者主要鉴别点是该环更靠近二尖瓣；后者肺静脉入口处有狭窄，房壁外肺静脉多有不同成度狭窄后扩张。此外还应与左房异常隔膜、希阿里氏网鉴别，脉冲、彩色多谱勒可以证明此时左房血流动力学无膜梗阻的特征，并不伴其它心脏畸形。本文经验和教训提醒我们在遇到右心容量负荷增加，有房间隔缺损尤其是当左房左室较小、有双向分流时，应备加注意和高度警惕肺静脉畸形的存在。超声探查应更全面、细致，特别是剑下切面，因为房间隔、房内异常隔膜如不是垂直于探查声束会造成人为回声脱矢造成漏诊。对本病要有足够认识，抓住该病的解剖、诊断特点，才能减少误、漏诊。
参考文献
1，Arthur JM,Forrest HA,Gerorge CE.Heart Disease in Infants,children and adolescents.Second Edition.Courtesy of Willuams and Wilkins Co Baltimore,1977,454～457.
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2，James VR,Donald BD,et al.Cor Triatritum(subdivided left atrium).J Thorac Cardiovasc Surg,1981,81:232～238.
3，Church WS.Congenital malformations of the heart.Abnormal septum in the left auricle.Trans Pathol Soc London,1868,19:188～199.
4，Richard VP,lgnacio CO,Cor triatriatum:pathologic anatomy and a consideration of morphogenesis based on 13 postmortem cases and astudy of mormal development of the pulmonary veni and atrial septum in 83 huma embryos.American Heart Journal,1969,78:379～405.
2000-20-20收稿，2000-04-23修回, http://www.100md.com