皮质下动脉硬化性脑病的临床及CT分析
作者：潘爱华
单位：武汉市第十一医院神经内科 武汉430021
关键词：
数理医药学杂志990258
皮质下动脉硬化性脑病(SAE)又称Binswangers病或血管进行性皮层下脑病。过去，因为本病缺乏特异性的临床所见，所以自Binswanger于1894年在其尸检报告中首次报道本病以来，在相当长的时间里，有关本病的文献报道十分少见。八十年代以来，随着CT等影像学技术应用的普及和人口老龄化速度的加快，SAE的临床检出率呈现逐年增加的趋势。本文拟对近四年来本院收治的20例SAE患者的临床资料进行分析以探讨SAE的发病规律、临床表现以及CT影像学特点。
1 临床资料和方法
1.1 一般资料 20例SAE患者系1995年1月～1998年12月住院病人。男12例，女8例。年龄57～80岁，平均69.40岁。60岁以下1例，60～65岁3例，65～70岁5例，70岁以上11例。既往史及伴发病：高血压病18例，糖尿病7例，冠心病7例，高脂血症6例，20例均有腔隙性脑梗塞(LI)。
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1.2 临床表现 卒中起病阶梯样进行性发展18例(90%)，缓慢起病进行性发展2例(10%)。20例均表现不同程度的智能障碍，其中痴呆8例。偏瘫12例，非对称性四肢瘫6例，尿失禁8例，假球麻痹症状7例，震颤麻痹症状4例，共济失调4例，痫性发作2例。
1.3 CT资料 20例均进行CT检查。表现为侧脑室周围及半卵圆中心白质呈大致对称的低密度区(WMLA)，形态不规则，边缘模糊，呈月晕状，多位于侧脑室的前方和后方，少数位于体部，并伴有腔隙性梗塞灶及脑室对称性扩张和脑萎缩。根据WMLA的范围、融合程度与脑白质容积之比可分为轻、中、重三度[1]。轻度5例：低密度区少于白质的1/4，限于脑室前、中后的周围白质区，可见散在小而局限的低密度区。中度7例：低密度区少于白质的1/2又多于1/4，在侧脑室前、中、后皮质下白质区可见到局灶性、非融合性或部分性低密度区。重度8例：低密度区占白质的1/2以上，融合成片，贯穿整个白质区。20例患者腔隙性梗塞灶共61个，平均3.05个。18例为多发性病灶(90%)，2例为单发性病灶(10%)。病灶部位：基底节30个，丘脑7个，额叶6个，枕叶6个，顶叶5个，颞叶4个，桥脑2个，小脑1个。
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1.4 诊断 本组病例均符合Bennett提出的诊断标准[2]：(1)智能障碍；(2)CT检查存在脑室周围的白质疏松；(3)具备下列其中两项：①脑血管病的危险因素或患有全身性血管疾患；②脑血管的症状和体征；③皮质下机能障碍。智能检查按长谷川智力量表(HDS)进行，正常32.5～31.0分，轻度异常30.5～22.0分，中度异常21.5～10.5分，重度异常(痴呆)10.0分以下。本组轻度4例，中度8例，重度8例。
2 讨论
SAE是一种以智能障碍为主的慢性进行性脑血管病，在CT应用于临床以前，只能是一种病理诊断，尸检时才能被发现。过去认为此病少见，近年来，由于CT等影像学技术的普及，发现此病在老年人中并不少见。Kinkel在1633例成人头部CT扫描中发现28例(发病率1.7%)，六十岁年龄组2例，余者平均分布于七十岁、八十岁及九十岁年龄组[3]。文献报道年龄每增加十岁，发病率增加2～3倍。本组60岁以下仅1例(5%)，60～65岁3例(15%)，65～70岁5例(25%)，70岁以上11例(55%)，符合本病的年龄分布特点。
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SAE的临床表现及影像学特征是由其特定的病理改变所决定的。尸检证实此病的病理特点是脑白质内小动脉及皮质下穿动脉病变导致脑室周围多发性腔隙性梗塞及皮质下缺血性脱髓鞘进而引起白质疏松。在CT上表现为WMLA、腔隙性梗塞灶及脑室扩大、脑萎缩。由于上述动脉为终末动脉，一旦受损则侧支循环不能建立，其损害常不可递。白质内纤维的受损使各皮质中枢之间的联系纤维中断导致智能障碍，严重者出现痴呆[1]。本组20例患者临床上均有智能障碍，其中8例CT扫描WMLA表现为重度的患者临床上全都表现为痴呆(HDS检测得分在10.0分以下)。提示CT影像学上的WMLA的程度即白质损害的程度与临床上智能障碍的程度显著相关(P<0.01)。
本组18例卒中起病，2例缓慢起病。CT扫描20例均表现为皮质下白质部位的腔隙性梗塞灶，90%的病例为多灶性。病灶部位主要位于基底节(49.18%)，其它依次为：丘脑(11.48%)、额叶(9.8%)、枕叶(9.8%)、顶叶(8.2%)、颞叶(6.6%)、桥脑(3.3%)、小脑(1.6%)，说明SAE必伴有LI。此点与SAE和LI有相同的病理基础小动脉及穿支动脉的缺血改变有关。Tomonaga指出本病的小动脉改变与LI有一定的相关性[4]。
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SAE的临床及影像学表现与多发性梗塞性痴呆(MID)有许多相似之处。鉴别主要根据影像学表现，MID在CT上表现为多发性、大小、新旧不一的低密度灶，大面积低密度灶或二者混合存在，而无SAE的WMLA影像学改变。临床上痴呆与脑梗塞发作的次数有明显关系，即MID的痴呆是由于多次发作脑梗塞造成的累积性的脑组织破坏所致[5]。因此，SAE的诊断应强调临床与CT相结合的观点。
参考文献
1 俞世勋，高敬龙，郭明霞.实用脑血管疾病.第1版.西安：陕西科学技术出版社，1997，364～380.
2 Bennett DA, Wilson RS, Gilley DW, et al. Clinical diaghosis of Binswangers disease, J Neurol Neurosurg psychiatry, 1990,53:961.
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3 Kinkel WR et al. subcortical arteriosclerotic encephalopathy (Binswangers disease) Arch Neural 1985,42:951.
4 Tomonage M et al. Clinicopathologic study of progressiue subcortical vascular encephalopathy (Biswanger type) in the elderly J Am Geriatr soc 1982,30:524.
5 牛世贵.多发性梗塞性痴呆的临床及CT、MRI的分析.实用内科杂志，1993，13(6)：363.
收稿日期：1999-02-05, http://www.100md.com
单位：武汉市第十一医院神经内科 武汉430021
关键词：
数理医药学杂志990258
皮质下动脉硬化性脑病(SAE)又称Binswangers病或血管进行性皮层下脑病。过去，因为本病缺乏特异性的临床所见，所以自Binswanger于1894年在其尸检报告中首次报道本病以来，在相当长的时间里，有关本病的文献报道十分少见。八十年代以来，随着CT等影像学技术应用的普及和人口老龄化速度的加快，SAE的临床检出率呈现逐年增加的趋势。本文拟对近四年来本院收治的20例SAE患者的临床资料进行分析以探讨SAE的发病规律、临床表现以及CT影像学特点。
1 临床资料和方法
1.1 一般资料 20例SAE患者系1995年1月～1998年12月住院病人。男12例，女8例。年龄57～80岁，平均69.40岁。60岁以下1例，60～65岁3例，65～70岁5例，70岁以上11例。既往史及伴发病：高血压病18例，糖尿病7例，冠心病7例，高脂血症6例，20例均有腔隙性脑梗塞(LI)。
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1.2 临床表现 卒中起病阶梯样进行性发展18例(90%)，缓慢起病进行性发展2例(10%)。20例均表现不同程度的智能障碍，其中痴呆8例。偏瘫12例，非对称性四肢瘫6例，尿失禁8例，假球麻痹症状7例，震颤麻痹症状4例，共济失调4例，痫性发作2例。
1.3 CT资料 20例均进行CT检查。表现为侧脑室周围及半卵圆中心白质呈大致对称的低密度区(WMLA)，形态不规则，边缘模糊，呈月晕状，多位于侧脑室的前方和后方，少数位于体部，并伴有腔隙性梗塞灶及脑室对称性扩张和脑萎缩。根据WMLA的范围、融合程度与脑白质容积之比可分为轻、中、重三度[1]。轻度5例：低密度区少于白质的1/4，限于脑室前、中后的周围白质区，可见散在小而局限的低密度区。中度7例：低密度区少于白质的1/2又多于1/4，在侧脑室前、中、后皮质下白质区可见到局灶性、非融合性或部分性低密度区。重度8例：低密度区占白质的1/2以上，融合成片，贯穿整个白质区。20例患者腔隙性梗塞灶共61个，平均3.05个。18例为多发性病灶(90%)，2例为单发性病灶(10%)。病灶部位：基底节30个，丘脑7个，额叶6个，枕叶6个，顶叶5个，颞叶4个，桥脑2个，小脑1个。
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1.4 诊断 本组病例均符合Bennett提出的诊断标准[2]：(1)智能障碍；(2)CT检查存在脑室周围的白质疏松；(3)具备下列其中两项：①脑血管病的危险因素或患有全身性血管疾患；②脑血管的症状和体征；③皮质下机能障碍。智能检查按长谷川智力量表(HDS)进行，正常32.5～31.0分，轻度异常30.5～22.0分，中度异常21.5～10.5分，重度异常(痴呆)10.0分以下。本组轻度4例，中度8例，重度8例。
2 讨论
SAE是一种以智能障碍为主的慢性进行性脑血管病，在CT应用于临床以前，只能是一种病理诊断，尸检时才能被发现。过去认为此病少见，近年来，由于CT等影像学技术的普及，发现此病在老年人中并不少见。Kinkel在1633例成人头部CT扫描中发现28例(发病率1.7%)，六十岁年龄组2例，余者平均分布于七十岁、八十岁及九十岁年龄组[3]。文献报道年龄每增加十岁，发病率增加2～3倍。本组60岁以下仅1例(5%)，60～65岁3例(15%)，65～70岁5例(25%)，70岁以上11例(55%)，符合本病的年龄分布特点。
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SAE的临床表现及影像学特征是由其特定的病理改变所决定的。尸检证实此病的病理特点是脑白质内小动脉及皮质下穿动脉病变导致脑室周围多发性腔隙性梗塞及皮质下缺血性脱髓鞘进而引起白质疏松。在CT上表现为WMLA、腔隙性梗塞灶及脑室扩大、脑萎缩。由于上述动脉为终末动脉，一旦受损则侧支循环不能建立，其损害常不可递。白质内纤维的受损使各皮质中枢之间的联系纤维中断导致智能障碍，严重者出现痴呆[1]。本组20例患者临床上均有智能障碍，其中8例CT扫描WMLA表现为重度的患者临床上全都表现为痴呆(HDS检测得分在10.0分以下)。提示CT影像学上的WMLA的程度即白质损害的程度与临床上智能障碍的程度显著相关(P<0.01)。
本组18例卒中起病，2例缓慢起病。CT扫描20例均表现为皮质下白质部位的腔隙性梗塞灶，90%的病例为多灶性。病灶部位主要位于基底节(49.18%)，其它依次为：丘脑(11.48%)、额叶(9.8%)、枕叶(9.8%)、顶叶(8.2%)、颞叶(6.6%)、桥脑(3.3%)、小脑(1.6%)，说明SAE必伴有LI。此点与SAE和LI有相同的病理基础小动脉及穿支动脉的缺血改变有关。Tomonaga指出本病的小动脉改变与LI有一定的相关性[4]。
, 百拇医药
SAE的临床及影像学表现与多发性梗塞性痴呆(MID)有许多相似之处。鉴别主要根据影像学表现，MID在CT上表现为多发性、大小、新旧不一的低密度灶，大面积低密度灶或二者混合存在，而无SAE的WMLA影像学改变。临床上痴呆与脑梗塞发作的次数有明显关系，即MID的痴呆是由于多次发作脑梗塞造成的累积性的脑组织破坏所致[5]。因此，SAE的诊断应强调临床与CT相结合的观点。
参考文献
1 俞世勋，高敬龙，郭明霞.实用脑血管疾病.第1版.西安：陕西科学技术出版社，1997，364～380.
2 Bennett DA, Wilson RS, Gilley DW, et al. Clinical diaghosis of Binswangers disease, J Neurol Neurosurg psychiatry, 1990,53:961.
, 百拇医药
3 Kinkel WR et al. subcortical arteriosclerotic encephalopathy (Binswangers disease) Arch Neural 1985,42:951.
4 Tomonage M et al. Clinicopathologic study of progressiue subcortical vascular encephalopathy (Biswanger type) in the elderly J Am Geriatr soc 1982,30:524.
5 牛世贵.多发性梗塞性痴呆的临床及CT、MRI的分析.实用内科杂志，1993，13(6)：363.
收稿日期：1999-02-05, http://www.100md.com