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拳王阿里与帕金森病
http://www.100md.com 《健康世界》 1998年第4期
     作者:李舜伟

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    帕金森病编辑同志:

    不久以前,我的父亲患了一种“帕金森病”。关于这种病,我们许多人都没有听说过。请问,这是一种什么样的疾病,又该如何治疗呢?

    湖北读者:王玉祥 亚特兰大奥运会开幕式上,拳王阿里出现在火炬台上,那擎住火炬的手臂不住地抖颤着,头也不由自主地微颤,但他依然紧握着火炬,用他全部的意志和力气。这一幕,全世界都看到了,人们在赞叹英雄不倒的同蛙,为拳王被疾病所击倒而惋惜。一个疾病的名字:“帕金森病”,也在这一刻得到了最大范围的普及。

    帕金森病,因一位医生而命名

    1817年,英国医生詹姆士*帕金森发现一些老年人,经常有手足震颤、发僵、行动迟缓等症状,便以“震颤麻痹”的名字登载在医学杂志上,以后其他医生就用“帕金森病”来描述这种病人。
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    帕金森病基本上是老年疾病,起病年龄多半在50岁以上,根据美国统计,50岁以上的患病率约为1%,病人数量相当多,男性较女性更容易患上此病。

    究竟是什么原因引起帕金森病呢?

    科学家们的发现,可以说是各有千秋,遗传、感染、中毒、脑血管病、变性等都有可能。为了诊断和治疗方便起见,目前在医学上把帕金森病分成4种情况。

    第一种,称为“原发性帕金森病”,也就是最早描述的“震颤麻痹”,病因不清楚,可能和遗传有关。

    第二种,称为“继发性帕金森综合征”,可能由于各种不同的病因造成。最常见的是感染(如脑炎后的帕金森综合征);其次是中毒(如一氧化碳中毒、锰中毒等);还有药物作用(如抗精神病药“氯丙嗪”、“奋乃静”、锂盐等,都会引起帕金森综合征,不过停药后能够好转);脑血管病(如多发性腔隙性梗塞也能引起);外伤也是一个原因。拳王阿里就是头部多次受伤后造成的“拳击性帕金森综合征”。
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    第三种,称为“变性性帕金森综合征”。所谓“变性病”,都或多或少有家族遗传史。

    第四种,称为“帕金森叠加综合征”。病人除了帕金森病的表现之外,还有其他神经系统损害,有时也被称为“多系统变性”。其中比较出名的有“关岛病”,病人有肌萎缩、痴呆和帕金森病的表现。

    所以,从病因上来分析,除了第二种情况外,其他3种情况的病因,都是不十分明确的。

    帕金森病有哪些症状

    得了帕金森病后,病人会出现不少症状,主要是和运动有关的症状。

    最突出的是震颤。病人的手指、上肢、下肢、口唇、舌头都可出现震颤,安静时十分明显,一活动就会消失。手指震额的幅度如果较大,可以形成一种特殊的形式,叫作“搓丸样震颤”。

, 百拇医药     强直也是突出的症状,病人觉得全身发僵,活动不灵活。测试病人的肌肉张力时,医生用手拉病人胳膊,会发现病人的肌肉有像齿轮运动一样的阻力,或是像弯一根铅管一样均匀一致的“铅管样阻力”。

    动作迟缓是第三个突出的症状,表现为启动困难,如坐位不易站立,迈第一步费劲,行走中不容易立即停下来等。正常人行走时,双手要来回摆动以保持平衡,患了帕金森病的病人缺乏双手的摆动,写字时字迹越写越小,而且夹杂着手的颤动,所以字迹显得歪歪扭扭。

    此外,还有“面具脸”,病人的表情缺乏,像戴上一具假面具一样,还有流口水等症状。病情严重时,由于吞咽肌肉强直,说话不清楚,不能吞咽水和食物,很容易造成误吸,引起吸入性肺炎。

    上面说的这些症状,在医学上称为“锥体外系症状”。

    锥体外系是大脑管理运动的一个重要系统。
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    正常人大脑管理运动分两个部分。一个是锥体束,它们管理的运动是意志可以控制的,如写字、取物等,称作“随意运动”。另一个就是锥体外系,它所管理的运动是意志不能控制的,如睡眠中无意识的翻身,写字时姿势的变化等,不需要脑子去想,自己就完成了,称为“不随意运动”。

    帕金森病可以说是“不随意运动”出了问题,因此运动不协调、不灵活。

    锥体外系包括的范围很广,最重要的是大脑内的苍白球、纹状体以及中脑的黑质。科学家已经发现,纹状体-黑质系统的完整,是保持正常协调运动的必要条件。但是,随着年龄的增长,黑质细胞会逐渐减少。人到80岁时,黑质细胞会从原来的42.5万减少到20万个,帕金森病的病人则不足10万个。

    为什么黑质细胞减少,会产生相关的症状呢?

    这是因为纹状体一黑质系统的通路,主要产生两种“神经递质”,一种是多巴胺,属抑制性递质;另一种是乙酰胆碱,属兴奋性递质。帕金森病的病人由于黑质细胞锐减,所以多巴胺的产生减少,可是乙酰胆碱仍维持不变,结果多巴胺和乙酰胆碱的平衡被打乱,就出现震颤、强直等一系列症状。
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    帕金森病的治疗

    治疗帕金森病,有内科和外科等方法。

    内科治疗以药物治疗为主,一种是设法减少乙酰胆碱的活力,使用抗胆碱能药物,常用药为“安坦”;另一种办法是增加多巴胺的活力,即多巴胺替代疗法,设法补充多巴胺,使多巴胺和乙酰胆碱的平衡重新恢复。常用药有“美多巴”、“息宁控释片”、“金刚烷胺”、“溴隐亭”、“协良行”或“咪多吡”等,不过这类药物价格较昂贵,服用不当会产生副反应,所以必须在医生指导下服用。

    国内大多数学者的治疗方法是:很早期的帕金森病病人,先用“安坦”和“金刚烷胺”,如果服用一段时间控制不满意了,再加用“美多巴”或“息宁控释片”。如果长期服用疗效减退,再加“溴隐亭”、“协良行”或“咪多吡”等。经过这种正规治疗,绝大多数病人的症状可以得到缓解,但不能根治。

    外科治疗效果也不错,但医生会严格掌握适应征。一般年龄较轻,以单侧震颤为主,左半身强直,经多种药物治疗无效者可以考虑手术。不过手术治疗有可能造成轻偏瘫或轻度半身感觉减退等并发症。最近,也有医生采用伽玛刀治疗,效果和手术治疗相仿。

    脑移植手术是把病人自身的肾上腺髓质,或把胎儿脑内的黑质细胞,移植到病人的纹状体区。据国内外报告,对一些病人有效,但还需要积累更多的经验,目前还没有大规模开展。

    除了针对帕金森病本身的治疗外,细心的护理很重要,如防止病人外伤,耐心喂食,控制感染,尤其是肺部感染,都不可忽视。

    作者简介:李舜伟,男,中国医学科学院北京协和医院神经科主任,教授(邮编:北京 100730), 百拇医药