内耳畸形的CT诊断(附2例报告)
作者：刘亚群
单位：山东医科大学附属医院CT室，山东 济南 250012
关键词：
中国医学影像技术000857
[中图分类号] R445.3 R322.9+23
[文章编号] 1003-3289(2000)08-0708-01
例1 女，2岁。患儿近一周无明显诱因发烧，体温39.6℃，喷射状频繁呕吐来我院小儿科就诊，自述1岁时曾患“化脓性脑膜炎”。体检：一般情况可，耳廓无畸形，左外耳道见脓性分泌物流出，有异味。胸腹部体检无异常。实验室检查：白细胞14.83×109 /L，中性粒细胞0.691，淋巴细胞0.143，单核细胞0.17，血红蛋白107 g/L。诊断：化脓性中耳炎。静脉点滴青霉素480万U/d控制感染。二天后左耳流出清水样液体，不凝。体温降至37.8℃。进食后仍呕吐，左耳流出物送检结果为脑脊液，脑脊液化验，白细胞56×106/L，多核细胞80%，单核细胞20%，球蛋白(+)，氯化物110 mmol/L，糖++++，染色检菌(-)。CT横断面平扫于听眶线向上层厚2 mm，层距2mm，连续扫描于第4～7层面显示左侧乳突透光度差，左鼓窦区可见0.8 cm×1.2 cm骨质破坏区，内呈软组织密度，CT值约31 Hu，耳蜗扁平，蜗管卷曲仅一周半，扩大呈单环状，顶周转缺如，耳蜗基底周长径约1.2 cm(图1)，前庭结构发育不全，内听道呈喇叭口状改变(图2)。CT诊断：①左内耳发育畸形，Mondini型；②左侧慢性中耳乳突炎，耳鼻喉科检查：左耳鼓膜未见明显穿孔，左耳对声刺激不敏感，脑干诱发电位示左耳感应性耳聋。手术所见：暴露外耳道、乳突、鼓窦入口及鼓窦区，未见明显肉芽及胆脂瘤，术中见中耳听骨链活动良好，黏膜基本正常，发现前庭窗，蜗窗内不断搏动性流出水样清液，与脉搏一致，取小片黏膜修复前庭窗和蜗窗骨缺损区。
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例2 女，10岁。自幼双耳听力丧失。CT扫描显示，双侧乳突气房发育良好，鼓室腔狭小，锤骨，砧骨存在，左侧内耳呈葫芦状空腔，右侧内耳呈未发育空泡。未见耳蜗，前庭及半规管结构，右侧内听道外口细窄变形，左侧内听道短。CT诊断：双侧内耳不育性聋。Michel畸形(图3，4)。
图1、2 为例1
图3、4 为例2
讨论 内耳发育为一复杂过程，其中膜迷路来源于外胚层，由于胚胎发生来源不同，内耳畸形多单独存在，不伴有中外耳畸形，大多数内耳畸形受遗传因素影响，在近亲血统婚姻者中，发病率较高。每一种内耳畸形都以人名命名，比较著名有四型，本文报告例1 Mondini畸形，属显性遗传，特点是蜗管发育不全，以基底周螺旋器更为明显，表现为耳蜗仅一单曲小管，有时可卷曲达1周至2周，内淋巴囊肿明显扩大。有时合并前庭结构内听道发育不全。表现为骨迷路及膜迷路均有异常，可仅单侧发病，临床表现为听力不全丧失。例2符合Michel畸形，指内耳完全不发育，停留在胚胎原基或“听泡”发育阶段，内听道发育不良，表现为整个骨迷路发育不全，有时也伴有中耳结构缺失。可以双侧发病。临床表现为完全性听力丧失。脑脊液耳漏，常见于颞骨外伤，手术损伤，耳部炎症等疾患，而先天畸形引起属少见，诊断亦困难，临床称为特发性脑脊液耳漏。例1伴有复发性脑膜炎，是由于内听道与听泡之间骨性间隔(筛板)缺如引起脑脊液耳漏，合并感染引起。炎症在中耳漫延反复发作形成慢性中耳乳突炎。此外，内耳Scheibe和Siebenmann-Bing畸形仅存在膜迷路发育异常。高分辨CT只能显示骨迷路而不能显示膜迷路。
作者简介：刘亚群(1951—)，女，山东人，学士，副教授。
收稿日期：2000-02-14, 百拇医药
单位：山东医科大学附属医院CT室，山东 济南 250012
关键词：
中国医学影像技术000857
[中图分类号] R445.3 R322.9+23
[文章编号] 1003-3289(2000)08-0708-01
例1 女，2岁。患儿近一周无明显诱因发烧，体温39.6℃，喷射状频繁呕吐来我院小儿科就诊，自述1岁时曾患“化脓性脑膜炎”。体检：一般情况可，耳廓无畸形，左外耳道见脓性分泌物流出，有异味。胸腹部体检无异常。实验室检查：白细胞14.83×109 /L，中性粒细胞0.691，淋巴细胞0.143，单核细胞0.17，血红蛋白107 g/L。诊断：化脓性中耳炎。静脉点滴青霉素480万U/d控制感染。二天后左耳流出清水样液体，不凝。体温降至37.8℃。进食后仍呕吐，左耳流出物送检结果为脑脊液，脑脊液化验，白细胞56×106/L，多核细胞80%，单核细胞20%，球蛋白(+)，氯化物110 mmol/L，糖++++，染色检菌(-)。CT横断面平扫于听眶线向上层厚2 mm，层距2mm，连续扫描于第4～7层面显示左侧乳突透光度差，左鼓窦区可见0.8 cm×1.2 cm骨质破坏区，内呈软组织密度，CT值约31 Hu，耳蜗扁平，蜗管卷曲仅一周半，扩大呈单环状，顶周转缺如，耳蜗基底周长径约1.2 cm(图1)，前庭结构发育不全，内听道呈喇叭口状改变(图2)。CT诊断：①左内耳发育畸形，Mondini型；②左侧慢性中耳乳突炎，耳鼻喉科检查：左耳鼓膜未见明显穿孔，左耳对声刺激不敏感，脑干诱发电位示左耳感应性耳聋。手术所见：暴露外耳道、乳突、鼓窦入口及鼓窦区，未见明显肉芽及胆脂瘤，术中见中耳听骨链活动良好，黏膜基本正常，发现前庭窗，蜗窗内不断搏动性流出水样清液，与脉搏一致，取小片黏膜修复前庭窗和蜗窗骨缺损区。
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例2 女，10岁。自幼双耳听力丧失。CT扫描显示，双侧乳突气房发育良好，鼓室腔狭小，锤骨，砧骨存在，左侧内耳呈葫芦状空腔，右侧内耳呈未发育空泡。未见耳蜗，前庭及半规管结构，右侧内听道外口细窄变形，左侧内听道短。CT诊断：双侧内耳不育性聋。Michel畸形(图3，4)。
图1、2 为例1
图3、4 为例2
讨论 内耳发育为一复杂过程，其中膜迷路来源于外胚层，由于胚胎发生来源不同，内耳畸形多单独存在，不伴有中外耳畸形，大多数内耳畸形受遗传因素影响，在近亲血统婚姻者中，发病率较高。每一种内耳畸形都以人名命名，比较著名有四型，本文报告例1 Mondini畸形，属显性遗传，特点是蜗管发育不全，以基底周螺旋器更为明显，表现为耳蜗仅一单曲小管，有时可卷曲达1周至2周，内淋巴囊肿明显扩大。有时合并前庭结构内听道发育不全。表现为骨迷路及膜迷路均有异常，可仅单侧发病，临床表现为听力不全丧失。例2符合Michel畸形，指内耳完全不发育，停留在胚胎原基或“听泡”发育阶段，内听道发育不良，表现为整个骨迷路发育不全，有时也伴有中耳结构缺失。可以双侧发病。临床表现为完全性听力丧失。脑脊液耳漏，常见于颞骨外伤，手术损伤，耳部炎症等疾患，而先天畸形引起属少见，诊断亦困难，临床称为特发性脑脊液耳漏。例1伴有复发性脑膜炎，是由于内听道与听泡之间骨性间隔(筛板)缺如引起脑脊液耳漏，合并感染引起。炎症在中耳漫延反复发作形成慢性中耳乳突炎。此外，内耳Scheibe和Siebenmann-Bing畸形仅存在膜迷路发育异常。高分辨CT只能显示骨迷路而不能显示膜迷路。
作者简介：刘亚群(1951—)，女，山东人，学士，副教授。
收稿日期：2000-02-14, 百拇医药