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编号:10264588
布-加氏综合征的介入治疗现状
http://www.100md.com 《临床放射学杂志》 2000年第7期
     作者:陈勇 曾庆乐 李彦豪

    单位:陈勇(510515 广州,第一军医大学附属南方医院放射科);曾庆乐(510515 广州,第一军医大学附属南方医院放射科);李彦豪(510515 广州,第一军医大学附属南方医院放射科)

    关键词:

    临床放射学杂志000717 布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是肝静脉血液回流受阻而引起的一系列征候群,主要包括肝大、门脉高压所致的腹水、食管静脉曲张破裂出血等,肝段下腔静脉阻塞者常伴有下腔静脉高压征候群。其治疗原则是:疏通肝静脉流出道,降低门脉压。介入治疗技术较外科治疗具有创伤小,操作简单,并发症少而轻,可重复性强等优点,已在临床上普及推广应用,且已成为BCS的首选治疗方法。由于BCS的病理改变复杂,相应的介入治疗技术亦多种多样[1],本文综述常用的介入治疗技术及其选择原则。
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    1 球囊扩张术(PTA)

    PTA是肝静脉或肝段下腔静脉主干局限性狭窄或闭塞的首选治疗方法,亦是治疗BCS的基本技术。

    1.1 方法

    1.1.1 入路及选择: (1)肝静脉插管的入路: ①经皮经肝途径:方法与经皮肝胆管造影相似。在透视或超声引导下穿刺一主肝静脉(多选肝右静脉)阻塞段远心段扩张部[2]。此入路的优点为易直接接近狭窄部,路径直且短。缺点为不宜使用直径大于8F的器材。 ②经颈静脉途径:方法与经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)基本相同。导管送入肝段下腔静脉后寻找肝静脉开口部[3]。此途径以可采用大球囊扩张肝静脉为其优点,肝静脉插入困难时,亦不胜其烦。 ③联合经皮肝和经颈静脉途径:首先从经皮肝途径把导丝送入肝静脉、下腔静脉、右心房后,至右上腔静脉,再经右颈内静脉穿刺,插入血管异物钳至上腔静脉,钳住导丝的软头将其由颈内静脉引出,建立经右颈内静脉、上腔静脉、右心房、下腔静脉到肝静脉的通路[4]。此通路易引入各种必要的器材。本途径较直接经皮肝途径,对肝脏的损伤小,但操作较复杂。 ④经股静脉途径:有时经股静脉、下腔静脉途径亦可插入狭窄的肝静脉。但此途径操作距离较远,不便捷。有时球囊导管难以通过与下腔静脉成锐角的肝静脉狭窄部。 (2)下腔静脉插管:多采用经股静脉入路。 (3)副肝静脉插管的入路:基本与肝静脉相同。
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    1.1.2 导丝通过静脉阻塞段: 该步骤是本术的难点,亦是成功的关键。其方法有:(1)直接法。对造影显示阻塞段为不全性阻塞,联合应用导管和导丝,调整导丝软头的方向多可通过阻塞段。 (2)钻挤法。根据笔者的经验,造影显示为完全性阻塞的患者,包括膜性阻塞和大部分节段性阻塞的患者,其阻塞段多存在潜在的腔隙或小孔。因此,在绝大部分患者中可采用钻挤法将导丝通过阻塞段。多选用4~5F直头或Cobra导管和超硬导丝。将导管插入盲端的顶部,若阻塞端部为锥形,则使导管进入锥形尖部。先用直头超滑导丝出头,不断试着旋转推进,如不能通过狭窄,可改用超硬导丝或常规导丝硬头耐心地旋转推进,使之通过狭窄处。 (3)穿刺法。适用于坚硬的膜性或节段性闭塞,在采用钻挤法失败的患者。常用的有brockenbrough针,亦可采用TIPSS穿刺针。穿刺时先将穿刺针按静脉走行方向塑形,在双向透视下用穿刺针旋转式推进刺入病变中心部,每进针0.5~1.0cm,结合正侧位观察针尖走向,确定位置正确才继续进针,直至病变段完全穿通[5]。造影和双向透视明确无血管腔外穿通,送入导丝。穿刺时可于近心端置一导管或导丝引导方向。
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    1.1.3 球囊导管扩张: 导丝通过静脉阻塞段,并判定位置正确后,引进导管,可行造影进一步明确位置。确定无误后,引入超硬导丝,拔除导管,引入球囊导管扩张。扩张后拔除球囊导管,引入造影导管,再次测量并记录阻塞远心段的静脉压下降的情况。再行静脉造影,观察扩张后阻塞段开通和侧支循环减少的情况,满意后可拔除导管。

    1.2 疗效及评价

    本术恢复或大部恢复了正常的下腔静脉和肝静脉血液回流状态,是较理想的治疗方法。成功率为90%~98%。手术成功后静脉压平均可降低1.5kPa。术后造影可见静脉阻塞段的内径可扩张至10~20mm,原侧支循环血流减少甚至消失。多数患者在术后1周左右,临床症状和体征明显改善。术后半年改善达峰值,接近正常水平,之后基本稳定[6]

    1.3 并发症及处理

    1.3.1 下腔静脉穿孔: 发生率在1%左右[7]。多与采用穿刺法行静脉开通术有关,如不用较粗的导管扩张或采用细针穿刺,一般不引起腹腔内出血。疑有腹腔内出血者,应及时明确诊断并请血管外科处理。
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    1.3.2 心包出血: 发生率约1%~3%[7]。主要发生在阻塞静脉穿刺时。为减少这种并发症发生,应尽可能采用钻挤法将导丝通过静脉阻塞段,采用穿刺法时提倡用细针穿刺。严重者出现心包填塞症状,应及时开胸,必要时行心脏按摩。

    1.3.3 肺栓塞: 偶见文献报道[8]。发生在静脉开通后,阻塞远端的附壁血栓的脱落,或静脉内膜损伤引起血栓形成而脱落,造成肺梗塞。术前造影观察有下腔静脉附壁血栓时,应先行溶栓或取栓治疗。静脉开通后,充分的抗凝治疗可减少其发生。造影证实为肺梗塞时,应及时行肺动脉溶栓治疗。

    1.3.4 再狭窄: 发生率约为10%~20%。与静脉阻塞部扩张损伤后引起血栓形成、内膜增生等有关。一般认为节段性阻塞者较膜性阻塞者更易出现再狭窄。多发生在术后3~12个月。术后正规的抗凝治疗可能减少其发生。术后症状复发时应行超声检查,明确诊断后,再行球囊扩张可取得满意效果。再发狭窄时,可置入金属内支架。
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    2 内支架置入术

    国内一些学者认为,对膜状阻塞的BCS患者,主张采用PTA;而对节段性狭窄或闭塞者,主张置入金属内支架(EMS)[5,9]。笔者认为无论膜性或节段性阻塞均应先行扩张术,疗效不满意者或术后反复发生再狭窄者才考虑行EMS置入术。其原因为:①BCS的患者多较年轻,置入EMS后终身携带。到目前为止金属内支架应用于人体仅10余年历史,其对人体的长期副作用尚难以估计。 ②EMS置入后,再狭窄,则再次介入处理较困难。 ③下腔静脉置入EMS后,其对肝静脉的流出道,可能会产生一些影响。 ④肝静脉开通后,肝脏淤血减轻回缩,尾状叶肥大造成的下腔静脉狭窄可有一定程度的缓解,如下腔静脉置入的支架直径较小,此时有可能导致支架脱落。 ⑤金属内支架的价格昂贵。

    2.1 方法

    肝和下腔静脉EMS置入术是在PTA的基础上,于阻塞段置入一金属内支架,以期支撑阻塞段。支架置入的方法在此不作赘述[10]
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    2.2 疗效及评价

    EMS置入术对本症的近期疗效是无庸置疑的,成功置入后静脉压明显下降。其中远期疗效尚待进一步观察。

    2.3 并发症及处理

    与PTA术基本相同。与支架有关的并发症有:(1)再狭窄:发生率约为10%。其机制可能与PTA术后相似。近期发生者与局部血栓形成有关,可行溶栓治疗。远期发生者与内皮过度增生有关,应用带膜支架可能减少其发生。可行PTA术和再次内支架置入术。再次狭窄者可考虑手术治疗; (2)支架逸走:常与支架小于血管直径有关,或肝脏回缩后,下腔静脉置入支架的直径相对变小。可逸走到右心房或肺动脉内,有条件者可用网篮取出,或严密观察,如无危害可不予处理。必要时可手术取出。

    3 经导管局部血栓处理技术

    由肝静脉或下腔静脉血栓形成而引起的BCS患者[11],和BCS患者由于阻塞段血流动力学的改变,并发血栓形成的患者,可经导管行局部血栓处理。
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    3.1 方法

    经导管局部溶栓术:插管入路的选择,同前述PTA的入路。球囊多侧孔溶栓导管的头端抵达血栓的近心端,对比剂充盈球囊以防止栓子脱落形成肺梗塞。无球囊溶栓导管时,亦可直接采用多侧孔溶栓导管。如血栓松软,可将导管直接插入血栓内溶解。这样尿激酶通过侧孔直接与血栓接触,可大大提高溶栓效果,降低副反应。原则上血栓形成后,愈早溶栓,疗效愈好,亦有2~3周后仍有效的报道。经导管血栓抽吸、旋切、破碎和支架压迫等方法亦可见零星报道。

    3.2 疗效及评价

    介入性插管局部溶栓术和其他技术提高了血栓处理的效果,减少了并发症,其有效率可达100%,是目前静脉血栓形成的首选治疗方法。

    3.3 并发症及处理

    与其他部位的静脉血栓经导管局部血栓处理技术相似。
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    4 经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)

    TIPSS术是在肝实质内建立一门静脉和肝静脉(或下腔静脉)的分流道,其目的是降低门脉压力,保护肝功能。仅在不能行或行静脉开通术失败时才考虑使用,如肝小静脉闭塞综合征和肝静脉广泛性阻塞的BCS患者[12]

    4.1 方法

    经颈静脉穿刺,导管送入肝静脉,经肝静脉向门脉左右分支穿刺,成功后,扩张肝静脉至门静脉的穿刺通道,并置入支架,建立分流道。寻找肝静脉失败时,可于肝静脉入下腔静脉开口处周围的下腔静脉右侧壁穿刺肝实质内,然后将穿刺针向前旋转一定的角度,向下穿刺门脉,成功后扩张门脉至腔静脉间的肝实质,形成通道后置入内支架。

    4.2 疗效及评价

    技术成功率可达80%~95%。成功后门脉压力可下降50%~70%以上,临床症状改善。Blum等[13]报道12例BCS行TIPSS术,门脉压下降75%,10例术后症状明显改善,未见手术并发症。徐克等[3]报道5例肝静脉阻塞型BCS患者,在行肝静脉开通术失败后行TIPSS术成功,临床症状明显改善。但目前尚无TIPSS治疗的大组病例报道。
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    4.3 并发症及处理

    与肝硬化门脉高压症患者行TIPSS相同。

    5 介入治疗方法的评价

    介入治疗作为一种安全、有效的非手术方法已广泛用于治疗各种类型的BCS,且已作为BCS患者的首选治疗方法。国内报道病例已达700余例,均取得了满意的疗效。其技术成功率可达93%,手术死亡率为0.5%。介入治疗成功后,临床症状多在1周内缓解,2个月后即明显改善。影响其远期疗效的因素主要是再狭窄,2年再狭窄率为20%,生物可降解性支架和肝素膜支架等的应用有望减少其发生[14]。94%的再狭窄患者可行再次介入处理。

    BCS的介入治疗不成功者,才可考虑手术成形或分流术。如手术成形和分流术后再出现狭窄或分流道狭窄,引起症状者,亦可行介入处理,如扩张术、EMS置入术和TIPSS术。
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    对暴发性肝衰、终末期肝衰和介入术后肝衰的BCS患者,以及上述介入和手术方法均失败者,条件许可时应及时行肝脏移植治疗[15]

    参考文献

    1,李彦豪,陈勇,何晓峰.布-加氏综合征的分型及介入治疗的再认识.临床外科杂志, 1998, 6:249

    2,李彦豪,陈勇.经皮肝穿刺肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征.中国医学影像学杂志, 1997, 5:29

    3,徐克,赵仲春,韩铭钧,等.肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征介入治疗(附10例报告).中华放射学杂志, 1995, 29:469

    4,祖茂衡,徐浩,顾玉明,等.经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术.中华放射学杂志, 1997, 31:543
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    5,张曦彤,徐克,韩铭钧,等.血管内支架置入术治疗节段性Budd-Chiari综合征的临床观察.中华放射学杂志, 1995, 29:474

    6,黄元海,段作云,吕波,等.选择性声学造影和球囊成形术.中国超声医学杂志, 1998, 14:31

    7,祖茂衡,徐浩,顾玉明,等.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志, 1998, 32:118

    8,李天晓,韩新巍,马文章,等.不同类型Budd-Chiari综合征介入治疗研究.中华放射学杂志, 1999, 33:181

    9,崔进国,冯艳娇,张书田,等.节段性狭窄闭塞Budd-Chiari综合征的介入治疗.中华放射学杂志, 1996, 30:611

    10,易玉海,刘道祯,徐良,等.经皮Gianturco支架置入治疗Budd-Chiari综合征(附23例报告).中华放射学杂志, 1995, 29:523
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    12,Griffith JF, Mahmoud AEA, Cooper S,et al. Radiological intervention in Budd-Chiari syndrome: Technique and outcome in 18 patients. Clinical Radiology, 1996, 51:775

    13,Blum U, Rossle M, Haag K,et al. Budd-Chiari syndrome: Technical, hemodynamic, and clinical results of treatment with transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Radiology, 1995, 197:805

    14,乔树宾,高润霖,史瑞文,等.局部释放肝素的生物可降解支架的初步实验研究.中华心血管病杂志, 1998, 26:299

    15,Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ,et al. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: Venous decompression or liver transplantation? A single-center experience with 50 patients. Hepatology, 1995, 21:1337

    (收稿: 1999-05-17), 百拇医药