永存动脉干2例报告
作者：吴怀清 徐达宇 郭秀娟
单位：吴怀清(福建医科大学附属协和医院DSA室 350001); 徐达宇(福建医科大学附属协和医院DSA室 350001); 郭秀娟(福建医科大学附属协和医院DSA室 350001)
关键词：
永存动脉干2例报告 Truncus Arteriosus:A Report of two Cases▲
永存动脉干临床上罕见，若无外科治疗，75%～85%的病人将在1岁内夭亡[1]。我院近年经心血管造影检查确诊2例，现报告如下。
例1 男性，12岁，活动后心悸、气促伴紫绀12年。查体：BP12/8 kPa，口唇及四肢末稍紫绀明显，P 90次/min，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进。心电图示右心室肥厚。超声心动图示永存动脉干Ⅲ型。心脏X线平片示右心室增大，“升主动脉”增宽，肺动脉段凹陷，右侧肺血多，左侧肺血少。右心室造影示单一动脉干跨居于两心室之上，骑跨率为50%，并膜部室间隔缺损及右心室肥大，未见干瓣狭窄。逆行性动脉干根部造影示右肺动脉自共同动脉干的左后壁发出，左肺动脉缺如(图1，2)；左右冠状动脉均从动脉干根部冠窦发出；动脉干显示三个瓣叶，未见干瓣关闭不全征象。造影诊断为永存动脉干Ⅲ型。
, http://www.100md.com
图1，2 升主动脉根部造影正侧位像：右肺动脉发自共同动脉干的左后壁，左肺动脉缺如
例2 男性，20岁。自幼发现心脏杂音伴紫绀。查体：口唇及四肢末梢紫绀明显，见杵状指征，胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的收缩期杂音。A2>P2。心电图示左右心室肥厚。超声心动图示永存动脉干Ⅳ型。心脏X线平片示左右心室明显增大，“升主动脉”增宽，肺动脉段凹陷，右侧肺纹理不规则增多，左侧肺纹理细少。右心室造影示单一动脉干骑跨于两心室之上，骑跨率50%，并膜部室间隔缺如及右室、右房增大，三尖瓣Ⅱ度返流，未见干瓣狭窄。逆行性动脉干根部造影示左右冠状动脉均从动脉干根部冠窦发出，未见主肺动脉及中央肺动脉显影(图3)。主动脉弓降部造影示降主动脉距主动脉弓凹侧下方31.6 mm处之右前壁发出一粗大的侧支供应右肺，该动脉于右肺内又发出一分支横行向左供应左下肺(图4)，于主动脉弓凹侧见一小分支发出供应左上肺，动脉干显示为三个瓣叶，未见干瓣关闭不全征象。造影诊断为永存动脉干Ⅳ型。
, 百拇医药
图3 升主动脉根部造影正位像：共同动脉干未见发出主肺动脉及中央肺动脉
图4 主动脉弓降部造影正位像：自降主动脉右侧壁发出一粗大的侧支供应右肺，该动脉于右肺内又发出一分支横行向左供应左下肺
1 讨论
永存动脉干为胚胎时原始共同动脉干间隔缺如，未能正常地分隔成主动脉和肺动脉，加之肺动脉圆锥部及其球间隔的不发育在膜部间隔遗留巨大的缺如。因此，心底部仅发出单一的动脉干，其根部骑跨于室间隔缺损之上，只有一套半月瓣，主动脉、肺动脉及冠状动脉均起源于此干。本症临床上无特征，可以出现紫绀，其程度取决于肺动脉的管径粗细和肺循环的阻力大小。部分病人可伴发右位主动脉弓、右位心或单心室等畸形。
, 百拇医药
按肺血管从动脉干发出的方式不同，Van Praagh将本病分为四型[2]：Ⅰ型：共同动脉干间隔部分形成，自共同动脉干平行地发出右侧升主动脉和左侧的主肺动脉；Ⅱ型：共同动脉干间隔完全缺如，自共同动脉干直接发出两侧肺动脉；Ⅲ型：一侧肺动脉起自共同动脉干，另一侧肺动脉缺如，肺血由主动脉弓降部的体动脉侧支供应(如例1)；Ⅳ型：没有肺动脉从共同动脉干发出，双侧肺血均由支气管动脉或纵隔动脉网供应(如例2)。
X线平片对本病的诊断限度较大，本文2例均未作出永存动脉干的诊断。确诊有赖于心血管造影[3，4]，以右心室造影和/或逆行性动脉干根部造影为宜。右室造影可显示共同动脉干骑跨，室间隔缺如及右心室肥大情况，了解动脉干瓣有无狭窄及有无并发其它畸形。正位逆行动脉干造影对确诊本病及其病理类型最为重要，可显示有无肺动脉主干存在，肺动脉从共同动脉干上发出的位置及有无肺动脉闭锁，同时还可了解冠状动脉起源情况及有无干瓣返流征象。本文例2为永存动脉干Ⅳ型，还附加了降主动脉高位注射，从而明确了主动脉发出的侧支供应肺血情况。■
, 百拇医药
参考文献：
[1]Pearl JM,Laks H,Drinkwater Dc,et al.Repair of truncus arteriosus in infancy.Ann Thorac Surg,1990;52:780
[2]Van Praagh R,Van Praagh S.The anatomy of common aorticopulmonary trunk(truncus arteriosus communis)and its embryologic implication.A study of 57 necropsy cases.Am J Cardiol,1964;16:406
[3]胡为民，周康荣，刘晋良，等.先天性心脏病临床放射学.北京：人民卫生出版社，1994：236
[4]赵升阳编著.先天性心脏病现代诊断.北京：人民军医出版社，1991：191, 百拇医药
单位：吴怀清(福建医科大学附属协和医院DSA室 350001); 徐达宇(福建医科大学附属协和医院DSA室 350001); 郭秀娟(福建医科大学附属协和医院DSA室 350001)
关键词：
永存动脉干2例报告 Truncus Arteriosus:A Report of two Cases▲
永存动脉干临床上罕见，若无外科治疗，75%～85%的病人将在1岁内夭亡[1]。我院近年经心血管造影检查确诊2例，现报告如下。
例1 男性，12岁，活动后心悸、气促伴紫绀12年。查体：BP12/8 kPa，口唇及四肢末稍紫绀明显，P 90次/min，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进。心电图示右心室肥厚。超声心动图示永存动脉干Ⅲ型。心脏X线平片示右心室增大，“升主动脉”增宽，肺动脉段凹陷，右侧肺血多，左侧肺血少。右心室造影示单一动脉干跨居于两心室之上，骑跨率为50%，并膜部室间隔缺损及右心室肥大，未见干瓣狭窄。逆行性动脉干根部造影示右肺动脉自共同动脉干的左后壁发出，左肺动脉缺如(图1，2)；左右冠状动脉均从动脉干根部冠窦发出；动脉干显示三个瓣叶，未见干瓣关闭不全征象。造影诊断为永存动脉干Ⅲ型。
, http://www.100md.com
图1，2 升主动脉根部造影正侧位像：右肺动脉发自共同动脉干的左后壁，左肺动脉缺如
例2 男性，20岁。自幼发现心脏杂音伴紫绀。查体：口唇及四肢末梢紫绀明显，见杵状指征，胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的收缩期杂音。A2>P2。心电图示左右心室肥厚。超声心动图示永存动脉干Ⅳ型。心脏X线平片示左右心室明显增大，“升主动脉”增宽，肺动脉段凹陷，右侧肺纹理不规则增多，左侧肺纹理细少。右心室造影示单一动脉干骑跨于两心室之上，骑跨率50%，并膜部室间隔缺如及右室、右房增大，三尖瓣Ⅱ度返流，未见干瓣狭窄。逆行性动脉干根部造影示左右冠状动脉均从动脉干根部冠窦发出，未见主肺动脉及中央肺动脉显影(图3)。主动脉弓降部造影示降主动脉距主动脉弓凹侧下方31.6 mm处之右前壁发出一粗大的侧支供应右肺，该动脉于右肺内又发出一分支横行向左供应左下肺(图4)，于主动脉弓凹侧见一小分支发出供应左上肺，动脉干显示为三个瓣叶，未见干瓣关闭不全征象。造影诊断为永存动脉干Ⅳ型。
, 百拇医药
图3 升主动脉根部造影正位像：共同动脉干未见发出主肺动脉及中央肺动脉
图4 主动脉弓降部造影正位像：自降主动脉右侧壁发出一粗大的侧支供应右肺，该动脉于右肺内又发出一分支横行向左供应左下肺
1 讨论
永存动脉干为胚胎时原始共同动脉干间隔缺如，未能正常地分隔成主动脉和肺动脉，加之肺动脉圆锥部及其球间隔的不发育在膜部间隔遗留巨大的缺如。因此，心底部仅发出单一的动脉干，其根部骑跨于室间隔缺损之上，只有一套半月瓣，主动脉、肺动脉及冠状动脉均起源于此干。本症临床上无特征，可以出现紫绀，其程度取决于肺动脉的管径粗细和肺循环的阻力大小。部分病人可伴发右位主动脉弓、右位心或单心室等畸形。
, 百拇医药
按肺血管从动脉干发出的方式不同，Van Praagh将本病分为四型[2]：Ⅰ型：共同动脉干间隔部分形成，自共同动脉干平行地发出右侧升主动脉和左侧的主肺动脉；Ⅱ型：共同动脉干间隔完全缺如，自共同动脉干直接发出两侧肺动脉；Ⅲ型：一侧肺动脉起自共同动脉干，另一侧肺动脉缺如，肺血由主动脉弓降部的体动脉侧支供应(如例1)；Ⅳ型：没有肺动脉从共同动脉干发出，双侧肺血均由支气管动脉或纵隔动脉网供应(如例2)。
X线平片对本病的诊断限度较大，本文2例均未作出永存动脉干的诊断。确诊有赖于心血管造影[3，4]，以右心室造影和/或逆行性动脉干根部造影为宜。右室造影可显示共同动脉干骑跨，室间隔缺如及右心室肥大情况，了解动脉干瓣有无狭窄及有无并发其它畸形。正位逆行动脉干造影对确诊本病及其病理类型最为重要，可显示有无肺动脉主干存在，肺动脉从共同动脉干上发出的位置及有无肺动脉闭锁，同时还可了解冠状动脉起源情况及有无干瓣返流征象。本文例2为永存动脉干Ⅳ型，还附加了降主动脉高位注射，从而明确了主动脉发出的侧支供应肺血情况。■
, 百拇医药
参考文献：
[1]Pearl JM,Laks H,Drinkwater Dc,et al.Repair of truncus arteriosus in infancy.Ann Thorac Surg,1990;52:780
[2]Van Praagh R,Van Praagh S.The anatomy of common aorticopulmonary trunk(truncus arteriosus communis)and its embryologic implication.A study of 57 necropsy cases.Am J Cardiol,1964;16:406
[3]胡为民，周康荣，刘晋良，等.先天性心脏病临床放射学.北京：人民卫生出版社，1994：236
[4]赵升阳编著.先天性心脏病现代诊断.北京：人民军医出版社，1991：191, 百拇医药