儿童型肾上腺脑白质营养不良的MR诊断
作者：肖江喜 杨开颜 蒋学祥 王霄英 高玉洁
单位：北京医科大学第一医院医学影像科，北京 100034
关键词：脑；肾上腺脑白质营养不良；磁共振
实用放射学杂志000602 [摘要] 目的：通过对ALD的MR图像上病变分布和信号特点进行分析，提高MR对ALD诊断的准确性。方法：本组收集我院1993～1999年间经生化和临床证实的ALD共18例，所有病例均在我院行MR检查。结果：18例病人均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变，呈T1WI低信号，T2WI高信号，其中2例(11%)仅累及枕叶，9例(50%)累及顶枕叶，7例(39%)累及顶枕颞叶。18例(100%)累及胼胝体压部和脑干皮质脊髓束，16例(89%)累及丘脑后外部。4例增强扫描表现为病灶周边环状强化，脑干病灶亦强化。结论：ALD典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。MR为一种无创性的敏感方法，能准确反映ALD病变和病程。
, http://www.100md.com
[中图分类号]R748 [文献标识码] A
[文章编号]1002-1671(2000)06-0327-04
Diagnosis of MR Images in Childhood Adrenoleukodystrophy
XIAO Jiang-xi,YANG Kai-yan,JIANG Xue-xiang,WANG Xiao-ying,GAO Yu-jie
(Department of Radiology,First Hospital,Beijing Medical University,Beijing 100034)
[ABSTRACT] Objective:To analyse the anatomical distribution and signal feature of childhood adrenoleukodystrophy(ALD)on MR images.Methods:18 cases of ALD proved both biochemically and clinically from 1993 to 1999 was reviewed.All of them underwent MR examination in our hospital.Results:All the case showed a bilaterial symmetrical T2 and T1 prolongation changes in the periventricular occipital white matter.There was low signal intensity in T1 weighted images,and high signal intensity in T2 weighted images,with only 2 cases(11%) involved the occipital lobe,9 patients(50%)the occipitoparietal lobe and 7 patients(39%) the occipitoparietotemporal lobe.The brain stem and calosal splenium involvement was found in all patients(100%),the lateral posterior part of thalamus in 16 patients(89%).The ring-enhancement of bilaterial occipital lobe was found in all four patients with contrast-enhanced scanning.Conclusion:The typical MR images change of ALD is bilaterial and symmetrical T1、T2 prolongation in periventricular occipital white matter with brain stem corticospinal tract and callosal splenium involvement.MR is noninvasive and sensitive diagnostic method for ALD,and can corretly demonstrate the lesion and progression of ALD.
, 百拇医药
[Key words]brain; adrenoleukodystrophy; magnetic resonance
儿童型肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)为一种性连锁隐性遗传病，由于过氧化物体酶的缺乏，导致极长链饱和脂肪酸(C23-C26)在中枢神经系统的脑白质、肾上腺皮质及睾丸等组织中沉积，引起神经系统功能障碍及肾上腺皮质功能低下。该病好发于3～10岁男孩，临床上以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现[1～3]。本文通过对ALD病例的MR图像上的病变分布和信号特点进行分析，以期提高对本病影像学诊断的准确性及预测病变进程。
1 材料和方法
1.1 临床资料
收集1993～1999年间经本院临床和生化证实的儿童型肾上腺脑白质营养不良的病例共18例，均为男性，年龄2～14岁(平均7.3岁，中位年龄7岁)。临床症状包括视力受损、听力受损、肌力异常、精神运动倒退和抽搐，其中听力受损10例(55.6%)，视力受损13例(72.2%)，精神运动倒退10例(55.6%)，肌力异常10例(55.6%)，及抽搐8例(44.4%)，1例有明显肾上腺皮质功能低下，皮肤色素沉着明显。
, 百拇医药
1.2 MR检查
18例病人均在本院行MR检查，其中6例曾在外院做CT检查，有4例同时作了Gd-DTPA增强扫描。使用1.0 T超导磁共振扫描仪(岛津SMT-100X)，所有病例均作常规自旋回波(SE)轴位T1WI，T2WI，质子密度像(PD)及矢状位T1WI像。扫描参数为：T1WI TR/TE=500/20 ms，PD/T2WI=2500/20，80 ms，轴位层厚8 mm，间距1～1.5 mm，矢状位层厚5 mm，层间距1 mm。有4例同时作了Gd-DTPA增强扫描，造影剂量为0.2 ml/kg，扫描参数和位置同平扫。
2 结果
18例病人均表现为双侧侧脑室三角区(或同时有后角)白质内对称性信号异常，T1WI为低信号，边界尚清但不齐，中央区病变信号更低，T2WI为高信号，以中央区信号最高，且病变范围较T1WI明显扩大，T1WI像上病灶周边的等信号区(与正常白质相比)，在T2WI像呈高信号(图1，2)。病变累及枕叶、顶枕叶或顶枕颞叶，其中仅累及枕叶占2例(11%)，顶枕叶受累有7例(39%)，顶枕颞叶同时受累有9例(50%)。18例(100%)同时累及胼胝体压部，16例(89%)丘脑后外部(内、外侧膝状体)受累，2例枕叶病例均未累及丘脑。
, 百拇医药
18例病人均同时累及脑干(皮质脊髓束)，表现为脑干前外方双侧对称性点状或类条形灶，呈T1WI低信号，T2WI高信号(图4)，其中18例全部累及中脑和桥脑，17例同时累及延脑，有1例顶枕颞叶病例仅累及中脑和桥脑而未累及延脑。17例(94%)累及内囊后肢后部，有1例枕叶病例未累及；14例(77.8%)累及外囊后部，均为顶枕叶和顶枕颞叶病例，2例枕叶病例均未累及外囊。
图1～5 男孩，7岁，进行性视、听力下降，走路不稳1年，学习和反应力下降 图1 T1像(TR/TE 500/20 ms)：双侧脑室三角区旁枕叶白质呈对称性低信号，病变中心区信号更低，胼胝体压部亦呈低信号
图2 T2像(TR/TE 2500/80 ms)：与图1同层面，显示双侧枕叶白质、胼胝体压部、丘脑后外侧部、内囊后部及外囊后部均受累，呈明显高信号
, 百拇医药
图3 增强T1像：与图1、2同层面，见病变呈环状强化，病变中央不强化
图4 T2像(TR/TE 2500/80)：双侧脑干呈对称高信号
图5 增强T1像：与图5同层面，受累脑干纤维束强化
18例ALD中有10例(55.6%)听力受损，其中顶枕颞叶病变占5例(50%)，顶枕叶病例占4例(40%)，枕叶病例占1例；13例(72.2%)有视力受损，其中顶枕颞叶占7例(54.5%)，顶枕叶占5例(37.8%)，枕叶占1例。精神运动倒退10例(55.6%)，顶枕颞叶占7例(70%)，顶枕叶占3例(30%)。
, 百拇医药
本组病例中有4例作了增强扫描，均表现为病灶周边环状强化，病变中央区不强化，同时脑干受累的神经束也强化(图3，5)。6例外院CT检查均为双侧枕叶白质内低密度病灶，有1例双侧病灶内有不对称斑片状钙化。
3 讨论
肾上腺脑白质营养不良为一组较少见遗传代谢异常病，病变以累及中枢神经系统和肾上腺为主要特征，包括新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonatal adrenoleukodystrophy,NALD)、性连锁肾上腺脑白质营养不良(即儿童型ALD)和肾上腺脊髓神经根病(adrenomyeloneuropathy,AMN)[1～4]。前者为常染色体隐性遗传，有多种过氧化物体酶缺乏，新生儿于出生后2周发病，病情进展快[5]；而后二者为X-连锁肾上腺脑白质营养不良，儿童型ALD发生于5～10岁的男孩，以中枢神经系统病变为主，而AMN为AID的变异型，发病年龄为15～33岁，病变以脊髓、外周神经和肾上腺为主，症状轻，预后较儿童型ALD好[1～5]。本文重点讨论儿童ALD。ALD的发病机理为机体的过氧化物体内二十六烷基CoA连接酶缺乏(β-氧化途径的第一步)，使饱和的极长链脂肪酸(very-long-chain fatty acide，VLCFA)不能及时被切断为短链脂肪酸，而在体内堆积，主要在中枢神经系统的白质、肾上腺皮质和睾丸组织中沉积，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍[5]。
, 百拇医药
MR能多层次和多方位成像，对脑内病理状态高度敏感，明显优于CT和其他影像方法[6，7]。ALD最典型的征象为双侧枕叶对称蝴蝶形病灶，病变由下向上和向前发展，累及顶叶和颞叶[6～8]，本组病例全部表现为枕叶、枕顶叶或顶枕颞叶对称病例，与文献报道一致，其中2例仅累及枕叶，7例累及枕顶叶，9例累及顶枕颞叶。18例均累及胼胝体压部，使病变双侧相连，呈典型的马鞍型(或称蝴蝶状)。ALD的另一个具有诊断价值的征象为脑干皮质脊髓束受累，本组中100%累及脑干皮质脊髓束纤维，国外不少作者[7～9]对该征象的诊断价值给予肯定。Barkovich等[9]分析和比较了ALD和其他脑白质病后，认为桥延髓部的皮质脊髓束受累对ALD诊断的特异性达100%，尤其对不典型的病例。文献报道[10]ALD有12%为不典型病例，病变首发区为额叶，可为单侧或双侧，向后向上发展，对此类不典型病例，应该与亚历山大病鉴别，除临床生化外，如有脑干受累，特别是桥延髓部的皮质脊髓束受累，应该提示有ALD。
, 百拇医药
ALD增强扫描表现为病变周边强化，脑干病变亦强化，MR的改变基本上反映了病理改变[11]，病理上ALD病变分为三个区，即中央区、中间区和外周区，中央区为完全性脱髓鞘的白质纤维和少量星形细胞，无炎症反应，即MR的T1WI更低信号和T2WI更高信号区，增强扫描不强化；中间区相当于T1WI的稍低信号的病变周边区，T2WI为高信号，该区为白质脱髓鞘和炎症反应最活跃的区域，增强扫描呈环状强化；外周区在T1WI上信号改变不明显，而T2WI为高信号，相当于T2WI病变范围超过T1WI的部分，该区域为急性脱髓鞘，但无炎症反应，增强扫描不强化。
ALD病例的神经系统症状早于肾上腺功能低下，常见症状有视、听功能损害及精神运动倒退[1～4]。正常视觉通道由视束到达外侧膝状体，再分出部分纤维进入颞叶内侧形成Meyers袢，并与其余部分共同构成视放射，进入枕叶距状回视觉中枢，该通道上受累均影响视觉功能。本组13例(72.2%)有视力异常，以顶枕颞叶及顶枕叶病变为主(分别为54.6%，38.5%)。而听觉通道则由桥脑下部背侧的耳蜗核发出纤维，进入双侧外侧丘系及下丘，然后进入内侧膝状体，再发出听放射纤维进入颞叶颞横回的听觉中枢；因此，脑干、丘脑及颞叶受累均导致听觉损害，本组中10例有听觉受累，其中半数病例累及颞叶，全部病例均有脑干受累，75%累及丘脑。目前，MR是唯一能准确反映视听结构受累的方法[5～8]。精神运动倒退为病程加重的表现，本组有10例(55.6%)有精神运动倒退表现，主要为顶枕颞叶(70%)和顶枕叶(30%)受累病例，影像上基本反映病情程度。
, http://www.100md.com
总之，MRI作为一种无创的影像学检查方法，能准确反映ALD的病变累及结构及病变程度，为临床对ALD诊治及疗效追随提供有效帮助。
作者简介：肖江喜(1962- )，男，湖北仙桃人，同济医科大学毕业，获协和医科大学硕士学位、副教授，研究方向：儿科神经影像学及儿科代谢病的影像诊断。
参考文献
[1] Moser HW,Mihalik SJ,Watkins PA.Adrenoleukodystrophy and other perosisomal disorders that affect the nervous systems,including nwe observations on L-pipecolic acid oxidase in primates.Brain Dev,1989,11(1):80-90.
[2] Moser HW.Adrenoleukodystrophy:from bedside to molecular biology.J Child Neurol.1987,2(1):140-150.
, 百拇医药
[3] Moser HW,Moser A,Naidus S,et al.Clinical aspects of adrenoleukodystrophy and adrenomyeloneuropathy.Dev Neurosci,1991,13:256-261.
[4] Moser HW,Naidu S,Kumar AJ,et al.The adrenoleukodystrophies.Crit Rev Neurol,1987,3:29-88.
[5] Moser HW.Peroxisomal disorder.Clin Biochem,1991,74:343-351.
[6] 何 雁，高培毅，戴建平，等.儿童型肾上腺脑白质营养不良的神经影像学诊断.中华放射学杂志，1995，29(11)：761-764.
[7] Kumar AJ,Rosenbaum A,Nuidu S,et al.Adrenoleukodystrophy:correlating MR imaging with CT.Radiology,1987,165(2):497-504.
, 百拇医药
[8] Van der Knaap MS,Walk J.The MR spectrum of peroxisomal disorders.Neuroradiology,1991,33(1):30-37.
[9] Barkovich AJ,Ferriero DM,Bass N,et al.Involvement of the pontomedullary corticospinal tracts:a useful finding in the diagnosis of X-linked adrenoleukodystrophy.AJNR,1997,18(1):95-100.
[10] Marler JR,O Neill BP,Forbes GS,et al.Adrenoleukodystrophy(ALD):clinical and CT features of a childhood vwriat.Neurology,1983,33(4):1203-1204.
[11] Van der Knaap MS,Walk J.MR of adrenoleukodystrophy:histopathologic correlation.AJNR,1989,10(5 suppl):12.
收稿日期：2000-01-03, http://www.100md.com
单位：北京医科大学第一医院医学影像科，北京 100034
关键词：脑；肾上腺脑白质营养不良；磁共振
实用放射学杂志000602 [摘要] 目的：通过对ALD的MR图像上病变分布和信号特点进行分析，提高MR对ALD诊断的准确性。方法：本组收集我院1993～1999年间经生化和临床证实的ALD共18例，所有病例均在我院行MR检查。结果：18例病人均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变，呈T1WI低信号，T2WI高信号，其中2例(11%)仅累及枕叶，9例(50%)累及顶枕叶，7例(39%)累及顶枕颞叶。18例(100%)累及胼胝体压部和脑干皮质脊髓束，16例(89%)累及丘脑后外部。4例增强扫描表现为病灶周边环状强化，脑干病灶亦强化。结论：ALD典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。MR为一种无创性的敏感方法，能准确反映ALD病变和病程。
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[中图分类号]R748 [文献标识码] A
[文章编号]1002-1671(2000)06-0327-04
Diagnosis of MR Images in Childhood Adrenoleukodystrophy
XIAO Jiang-xi,YANG Kai-yan,JIANG Xue-xiang,WANG Xiao-ying,GAO Yu-jie
(Department of Radiology,First Hospital,Beijing Medical University,Beijing 100034)
[ABSTRACT] Objective:To analyse the anatomical distribution and signal feature of childhood adrenoleukodystrophy(ALD)on MR images.Methods:18 cases of ALD proved both biochemically and clinically from 1993 to 1999 was reviewed.All of them underwent MR examination in our hospital.Results:All the case showed a bilaterial symmetrical T2 and T1 prolongation changes in the periventricular occipital white matter.There was low signal intensity in T1 weighted images,and high signal intensity in T2 weighted images,with only 2 cases(11%) involved the occipital lobe,9 patients(50%)the occipitoparietal lobe and 7 patients(39%) the occipitoparietotemporal lobe.The brain stem and calosal splenium involvement was found in all patients(100%),the lateral posterior part of thalamus in 16 patients(89%).The ring-enhancement of bilaterial occipital lobe was found in all four patients with contrast-enhanced scanning.Conclusion:The typical MR images change of ALD is bilaterial and symmetrical T1、T2 prolongation in periventricular occipital white matter with brain stem corticospinal tract and callosal splenium involvement.MR is noninvasive and sensitive diagnostic method for ALD,and can corretly demonstrate the lesion and progression of ALD.
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[Key words]brain; adrenoleukodystrophy; magnetic resonance
儿童型肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)为一种性连锁隐性遗传病，由于过氧化物体酶的缺乏，导致极长链饱和脂肪酸(C23-C26)在中枢神经系统的脑白质、肾上腺皮质及睾丸等组织中沉积，引起神经系统功能障碍及肾上腺皮质功能低下。该病好发于3～10岁男孩，临床上以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现[1～3]。本文通过对ALD病例的MR图像上的病变分布和信号特点进行分析，以期提高对本病影像学诊断的准确性及预测病变进程。
1 材料和方法
1.1 临床资料
收集1993～1999年间经本院临床和生化证实的儿童型肾上腺脑白质营养不良的病例共18例，均为男性，年龄2～14岁(平均7.3岁，中位年龄7岁)。临床症状包括视力受损、听力受损、肌力异常、精神运动倒退和抽搐，其中听力受损10例(55.6%)，视力受损13例(72.2%)，精神运动倒退10例(55.6%)，肌力异常10例(55.6%)，及抽搐8例(44.4%)，1例有明显肾上腺皮质功能低下，皮肤色素沉着明显。
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1.2 MR检查
18例病人均在本院行MR检查，其中6例曾在外院做CT检查，有4例同时作了Gd-DTPA增强扫描。使用1.0 T超导磁共振扫描仪(岛津SMT-100X)，所有病例均作常规自旋回波(SE)轴位T1WI，T2WI，质子密度像(PD)及矢状位T1WI像。扫描参数为：T1WI TR/TE=500/20 ms，PD/T2WI=2500/20，80 ms，轴位层厚8 mm，间距1～1.5 mm，矢状位层厚5 mm，层间距1 mm。有4例同时作了Gd-DTPA增强扫描，造影剂量为0.2 ml/kg，扫描参数和位置同平扫。
2 结果
18例病人均表现为双侧侧脑室三角区(或同时有后角)白质内对称性信号异常，T1WI为低信号，边界尚清但不齐，中央区病变信号更低，T2WI为高信号，以中央区信号最高，且病变范围较T1WI明显扩大，T1WI像上病灶周边的等信号区(与正常白质相比)，在T2WI像呈高信号(图1，2)。病变累及枕叶、顶枕叶或顶枕颞叶，其中仅累及枕叶占2例(11%)，顶枕叶受累有7例(39%)，顶枕颞叶同时受累有9例(50%)。18例(100%)同时累及胼胝体压部，16例(89%)丘脑后外部(内、外侧膝状体)受累，2例枕叶病例均未累及丘脑。
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18例病人均同时累及脑干(皮质脊髓束)，表现为脑干前外方双侧对称性点状或类条形灶，呈T1WI低信号，T2WI高信号(图4)，其中18例全部累及中脑和桥脑，17例同时累及延脑，有1例顶枕颞叶病例仅累及中脑和桥脑而未累及延脑。17例(94%)累及内囊后肢后部，有1例枕叶病例未累及；14例(77.8%)累及外囊后部，均为顶枕叶和顶枕颞叶病例，2例枕叶病例均未累及外囊。
图1～5 男孩，7岁，进行性视、听力下降，走路不稳1年，学习和反应力下降 图1 T1像(TR/TE 500/20 ms)：双侧脑室三角区旁枕叶白质呈对称性低信号，病变中心区信号更低，胼胝体压部亦呈低信号
图2 T2像(TR/TE 2500/80 ms)：与图1同层面，显示双侧枕叶白质、胼胝体压部、丘脑后外侧部、内囊后部及外囊后部均受累，呈明显高信号
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图3 增强T1像：与图1、2同层面，见病变呈环状强化，病变中央不强化
图4 T2像(TR/TE 2500/80)：双侧脑干呈对称高信号
图5 增强T1像：与图5同层面，受累脑干纤维束强化
18例ALD中有10例(55.6%)听力受损，其中顶枕颞叶病变占5例(50%)，顶枕叶病例占4例(40%)，枕叶病例占1例；13例(72.2%)有视力受损，其中顶枕颞叶占7例(54.5%)，顶枕叶占5例(37.8%)，枕叶占1例。精神运动倒退10例(55.6%)，顶枕颞叶占7例(70%)，顶枕叶占3例(30%)。
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本组病例中有4例作了增强扫描，均表现为病灶周边环状强化，病变中央区不强化，同时脑干受累的神经束也强化(图3，5)。6例外院CT检查均为双侧枕叶白质内低密度病灶，有1例双侧病灶内有不对称斑片状钙化。
3 讨论
肾上腺脑白质营养不良为一组较少见遗传代谢异常病，病变以累及中枢神经系统和肾上腺为主要特征，包括新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonatal adrenoleukodystrophy,NALD)、性连锁肾上腺脑白质营养不良(即儿童型ALD)和肾上腺脊髓神经根病(adrenomyeloneuropathy,AMN)[1～4]。前者为常染色体隐性遗传，有多种过氧化物体酶缺乏，新生儿于出生后2周发病，病情进展快[5]；而后二者为X-连锁肾上腺脑白质营养不良，儿童型ALD发生于5～10岁的男孩，以中枢神经系统病变为主，而AMN为AID的变异型，发病年龄为15～33岁，病变以脊髓、外周神经和肾上腺为主，症状轻，预后较儿童型ALD好[1～5]。本文重点讨论儿童ALD。ALD的发病机理为机体的过氧化物体内二十六烷基CoA连接酶缺乏(β-氧化途径的第一步)，使饱和的极长链脂肪酸(very-long-chain fatty acide，VLCFA)不能及时被切断为短链脂肪酸，而在体内堆积，主要在中枢神经系统的白质、肾上腺皮质和睾丸组织中沉积，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍[5]。
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MR能多层次和多方位成像，对脑内病理状态高度敏感，明显优于CT和其他影像方法[6，7]。ALD最典型的征象为双侧枕叶对称蝴蝶形病灶，病变由下向上和向前发展，累及顶叶和颞叶[6～8]，本组病例全部表现为枕叶、枕顶叶或顶枕颞叶对称病例，与文献报道一致，其中2例仅累及枕叶，7例累及枕顶叶，9例累及顶枕颞叶。18例均累及胼胝体压部，使病变双侧相连，呈典型的马鞍型(或称蝴蝶状)。ALD的另一个具有诊断价值的征象为脑干皮质脊髓束受累，本组中100%累及脑干皮质脊髓束纤维，国外不少作者[7～9]对该征象的诊断价值给予肯定。Barkovich等[9]分析和比较了ALD和其他脑白质病后，认为桥延髓部的皮质脊髓束受累对ALD诊断的特异性达100%，尤其对不典型的病例。文献报道[10]ALD有12%为不典型病例，病变首发区为额叶，可为单侧或双侧，向后向上发展，对此类不典型病例，应该与亚历山大病鉴别，除临床生化外，如有脑干受累，特别是桥延髓部的皮质脊髓束受累，应该提示有ALD。
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ALD增强扫描表现为病变周边强化，脑干病变亦强化，MR的改变基本上反映了病理改变[11]，病理上ALD病变分为三个区，即中央区、中间区和外周区，中央区为完全性脱髓鞘的白质纤维和少量星形细胞，无炎症反应，即MR的T1WI更低信号和T2WI更高信号区，增强扫描不强化；中间区相当于T1WI的稍低信号的病变周边区，T2WI为高信号，该区为白质脱髓鞘和炎症反应最活跃的区域，增强扫描呈环状强化；外周区在T1WI上信号改变不明显，而T2WI为高信号，相当于T2WI病变范围超过T1WI的部分，该区域为急性脱髓鞘，但无炎症反应，增强扫描不强化。
ALD病例的神经系统症状早于肾上腺功能低下，常见症状有视、听功能损害及精神运动倒退[1～4]。正常视觉通道由视束到达外侧膝状体，再分出部分纤维进入颞叶内侧形成Meyers袢，并与其余部分共同构成视放射，进入枕叶距状回视觉中枢，该通道上受累均影响视觉功能。本组13例(72.2%)有视力异常，以顶枕颞叶及顶枕叶病变为主(分别为54.6%，38.5%)。而听觉通道则由桥脑下部背侧的耳蜗核发出纤维，进入双侧外侧丘系及下丘，然后进入内侧膝状体，再发出听放射纤维进入颞叶颞横回的听觉中枢；因此，脑干、丘脑及颞叶受累均导致听觉损害，本组中10例有听觉受累，其中半数病例累及颞叶，全部病例均有脑干受累，75%累及丘脑。目前，MR是唯一能准确反映视听结构受累的方法[5～8]。精神运动倒退为病程加重的表现，本组有10例(55.6%)有精神运动倒退表现，主要为顶枕颞叶(70%)和顶枕叶(30%)受累病例，影像上基本反映病情程度。
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总之，MRI作为一种无创的影像学检查方法，能准确反映ALD的病变累及结构及病变程度，为临床对ALD诊治及疗效追随提供有效帮助。
作者简介：肖江喜(1962- )，男，湖北仙桃人，同济医科大学毕业，获协和医科大学硕士学位、副教授，研究方向：儿科神经影像学及儿科代谢病的影像诊断。
参考文献
[1] Moser HW,Mihalik SJ,Watkins PA.Adrenoleukodystrophy and other perosisomal disorders that affect the nervous systems,including nwe observations on L-pipecolic acid oxidase in primates.Brain Dev,1989,11(1):80-90.
[2] Moser HW.Adrenoleukodystrophy:from bedside to molecular biology.J Child Neurol.1987,2(1):140-150.
, 百拇医药
[3] Moser HW,Moser A,Naidus S,et al.Clinical aspects of adrenoleukodystrophy and adrenomyeloneuropathy.Dev Neurosci,1991,13:256-261.
[4] Moser HW,Naidu S,Kumar AJ,et al.The adrenoleukodystrophies.Crit Rev Neurol,1987,3:29-88.
[5] Moser HW.Peroxisomal disorder.Clin Biochem,1991,74:343-351.
[6] 何 雁，高培毅，戴建平，等.儿童型肾上腺脑白质营养不良的神经影像学诊断.中华放射学杂志，1995，29(11)：761-764.
[7] Kumar AJ,Rosenbaum A,Nuidu S,et al.Adrenoleukodystrophy:correlating MR imaging with CT.Radiology,1987,165(2):497-504.
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收稿日期：2000-01-03, http://www.100md.com