先天性巨肢畸形1例报告
作者：丁国恒
单位：丁国恒(贵州航空工业集团三00医院 550009)
关键词：
实用放射学杂志000627
[中图分类号] R726.2
[文章编号] 1002-1671(2000)06-0354-01
One Case:Deformity of Congenital Macromely
病人，女，2岁。出生时即发现右前臂手掌尺侧较对侧明显肥大，右手第Ⅳ、Ⅴ指过粗过长，随着年龄的增长而加重。体检第Ⅳ、Ⅴ指已接近成人手指大小，关节活动自如。全身其他部位未见畸形。X线平片示右手第Ⅳ、Ⅴ指骨均明显增粗、增长，末节指关节弯曲畸形，骨密度正常，相应掌骨及尺骨亦有增粗。病指、小鱼际及右前臂软组织肥厚(附图)。
附图 示右前臂尺侧小鱼际和第4，5指的软组织肥厚，第4，5指各节指骨过粗过长，骨密度正常，相应掌骨和尺骨增粗，桡骨正常
说明 巨肢畸形(或称巨肢症)是指单个或多个手指或伴有手掌肢体超常发育，表现为手指、肢体异常增长肥大，是最少见的上肢畸形之一[1]。目前病因尚不明了。临床上将该病分为2大类：真性(又称原发性)巨肢症和继发性(又称获得性)巨肢症两种类型。真性巨肢症手指的各种成分普遍超常发育，增长而且肥大。真性巨肢症又分为常态和进行性巨肢症两种类型，前者是出生时即显现出手指增粗、增长；后者出生时不一定肥大，而是在儿童早期迅速增粗、增长[1]。本例出生时即发现手指、前臂的超常发育肥大，应属于常态真性巨肢症。此症导致外形畸形，肢体过度肥大者因关节负重过大，早期可能出现关节病引起疼痛。治疗至今尚无良策，较多的是以切除增生的组织为主，也试用遏止骨骼生长的骺板切除等方法。当伴有正中神经生长失控，正中神经在腕管受卡压时，需作腕管松解术。
参考文献
[1] 吴阶平，裘法祖.骨和关节的先天畸形.黄家驷外科学.第5版.北京：人民卫生出版社，1992.2021-2022., 百拇医药
单位：丁国恒(贵州航空工业集团三00医院 550009)
关键词：
实用放射学杂志000627
[中图分类号] R726.2
[文章编号] 1002-1671(2000)06-0354-01
One Case:Deformity of Congenital Macromely
病人，女，2岁。出生时即发现右前臂手掌尺侧较对侧明显肥大，右手第Ⅳ、Ⅴ指过粗过长，随着年龄的增长而加重。体检第Ⅳ、Ⅴ指已接近成人手指大小，关节活动自如。全身其他部位未见畸形。X线平片示右手第Ⅳ、Ⅴ指骨均明显增粗、增长，末节指关节弯曲畸形，骨密度正常，相应掌骨及尺骨亦有增粗。病指、小鱼际及右前臂软组织肥厚(附图)。
附图 示右前臂尺侧小鱼际和第4，5指的软组织肥厚，第4，5指各节指骨过粗过长，骨密度正常，相应掌骨和尺骨增粗，桡骨正常
说明 巨肢畸形(或称巨肢症)是指单个或多个手指或伴有手掌肢体超常发育，表现为手指、肢体异常增长肥大，是最少见的上肢畸形之一[1]。目前病因尚不明了。临床上将该病分为2大类：真性(又称原发性)巨肢症和继发性(又称获得性)巨肢症两种类型。真性巨肢症手指的各种成分普遍超常发育，增长而且肥大。真性巨肢症又分为常态和进行性巨肢症两种类型，前者是出生时即显现出手指增粗、增长；后者出生时不一定肥大，而是在儿童早期迅速增粗、增长[1]。本例出生时即发现手指、前臂的超常发育肥大，应属于常态真性巨肢症。此症导致外形畸形，肢体过度肥大者因关节负重过大，早期可能出现关节病引起疼痛。治疗至今尚无良策，较多的是以切除增生的组织为主，也试用遏止骨骼生长的骺板切除等方法。当伴有正中神经生长失控，正中神经在腕管受卡压时，需作腕管松解术。
参考文献
[1] 吴阶平，裘法祖.骨和关节的先天畸形.黄家驷外科学.第5版.北京：人民卫生出版社，1992.2021-2022., 百拇医药