复发性多软骨炎2例
作者：姚奇俊
单位：姚奇俊(莆田县华侨医院耳鼻咽喉科 福建莆田，351117)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000727 例1 男，45岁，4年前常感左侧胸部、胸骨柄处疼痛和双手指关节肿痛，在医疗所按风湿病治疗，时重时轻。2年后出现鼻腔阻塞感，常有较多干痂擤出，约半个月后突然发生鼻梁凹陷，且逐渐加重，当地医生按鼻炎治疗无明显效果。半年前左眼球发胀，渐见突出，伴有声音嘶哑。近2个月来病情加重，出现视力减退、头痛、复视和进行性呼吸困难，在某院行气管切开，术后拔管困难，于1997年4月28日转入我院治疗。检查：左眼裸眼远视力0.02，眼球明显外突，眼球突出左18 mm，右14 mm，且向颞侧运动明显受限，球结膜充血，角膜、瞳孔及眼底均正常。外鼻呈鞍鼻畸形，局部无红肿触痛，鼻中隔大穿孔，鼻腔内有黄色干痂样分泌物，颈部气管切开处戴管，不能堵管。胸骨柄及左胸4～7肋软骨处有压痛。喉、气管CT扫描示：环状软骨有2个钙化点，约1～2 mm大小，气管软骨环稍内陷，管腔变窄，最窄处直径为10 mm。实验室检查：血红蛋白90 g/L，白细胞8.40×109/L，中性0.72，淋巴0.27，血沉34 mm/h，ASO(抗链球菌溶血素“0”试验)500 u。诊断为复发性多软骨炎。入院后即给青霉素840万u及地塞米松15 mg静脉滴注，每日1次，1周后地塞米松递减为5 mg。同时给消炎痛口服，静脉滴注复方氨基酸、能量合剂等。10 d后症状显著减轻，左眼视力恢复到0.6，头痛、复视及关节肿痛消失。改用强地松口服，每日1次，40 mg，晨服，逐渐递减，4周后改为5 mg，隔日1次，持续1个月后停用。同时给免疫抑制剂环磷酰胺口服，每日100 mg，持续2个月。经上述治疗1个月后，气管套管可堵管，1个半月后将套管拔除，无呼吸困难。住院50 d出院，复查血色素115 g/L，血沉12 mm/h，ASO为250 u。随访2年症状未复发。
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例2 女，37岁。因眩晕、耳鸣、左耳听力减退1周，于1992年8月14日入院。患者6年前曾患右耳廓肿痛，在外院穿刺抽出少许黄色液体，并行切开排液，经治疗5个月，切口愈合，但耳廓皱缩变形。此后患者常有低热，四肢关节肿痛，咳嗽和声嘶。半年前左耳廓肿痛，鼻腔干燥，脓痂样鼻涕；3个月后在一次用力擤涕后，突然鼻梁下陷。入院前1周，早晨起床时，发生眩晕、左耳鸣、闷胀堵塞感，在村卫生所治疗无效来诊。检查：双眼球及视力正常，右耳廓皱缩变形，左耳廓皮肤暗红、增厚，有轻度压痛。双耳外耳道狭小，鼓膜完整、混浊增厚，纯音测听左耳高频听力损失、低频为30～40 dB HL。鼻梁轻度下陷，鼻腔粘膜干燥、有脓痂，鼻中隔左偏曲，无穿孔。咽喉部正常。双膝关节及双手指关节轻度肿胀，运动时稍受限制，且有轻度疼痛。X线胸片示：主动脉弓增大。化验室检查：血红蛋白100 g/L，白细胞5.10×109/L，中性0.68，淋巴0.32，血沉54 mm/h，ASO 625 u。入院后经会诊确诊为复发性多软骨炎，给予氨苄青霉素4 g，地塞米松10 mg，每日静脉滴注1次，同时口服消炎痛、维生素B1、复方路丁、ATP等，1周后体温恢复正常，眩晕明显减轻，听力改善，关节肿痛消失。地塞米松递减后改用强地松口服，每日30 mg，1个月后减量至每日5 mg，再服10 d停药。复查血色素为125 g/L，血沉为20 mm/h，ASO为250 u，出院。1993年2月患者又感眩晕、左耳廓及关节肿痛，再给予强地松口服，每日40 mg，逐渐减量至每日5 mg，共投药4个月。同时给环磷酰胺口服每日100 mg，连服2个月，上述症状完全消失，随访2年未复发。
, 百拇医药
讨论 复发性多软骨炎病因不明，多认为是自身免疫性疾病，其基本特征是软骨基质酸性粘多糖缺乏或丧失，最终导致软骨破坏变形，主要损害表现在耳鼻喉、眼、气管软骨及以血管系统为主的结缔组织，也可侵犯内耳。由于30%病例常伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮(SLE)，硬皮病，甲状腺疾病，糖尿病，肾小球肾炎等，故认为本病的发病机制与免疫功能有密切的关系。临床上使用皮质激素治疗效果显著也证实这一论点。
1976年McAdam等提出本病的诊断标准：①耳廓复发性软骨炎；②非侵蚀性炎症性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥耳蜗和(或)前庭损害。具备以上3个或3个以上依据即可确诊，无需组织病理学证实。
(收稿 1999-12-10), http://www.100md.com
单位：姚奇俊(莆田县华侨医院耳鼻咽喉科 福建莆田，351117)
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临床耳鼻咽喉科杂志000727 例1 男，45岁，4年前常感左侧胸部、胸骨柄处疼痛和双手指关节肿痛，在医疗所按风湿病治疗，时重时轻。2年后出现鼻腔阻塞感，常有较多干痂擤出，约半个月后突然发生鼻梁凹陷，且逐渐加重，当地医生按鼻炎治疗无明显效果。半年前左眼球发胀，渐见突出，伴有声音嘶哑。近2个月来病情加重，出现视力减退、头痛、复视和进行性呼吸困难，在某院行气管切开，术后拔管困难，于1997年4月28日转入我院治疗。检查：左眼裸眼远视力0.02，眼球明显外突，眼球突出左18 mm，右14 mm，且向颞侧运动明显受限，球结膜充血，角膜、瞳孔及眼底均正常。外鼻呈鞍鼻畸形，局部无红肿触痛，鼻中隔大穿孔，鼻腔内有黄色干痂样分泌物，颈部气管切开处戴管，不能堵管。胸骨柄及左胸4～7肋软骨处有压痛。喉、气管CT扫描示：环状软骨有2个钙化点，约1～2 mm大小，气管软骨环稍内陷，管腔变窄，最窄处直径为10 mm。实验室检查：血红蛋白90 g/L，白细胞8.40×109/L，中性0.72，淋巴0.27，血沉34 mm/h，ASO(抗链球菌溶血素“0”试验)500 u。诊断为复发性多软骨炎。入院后即给青霉素840万u及地塞米松15 mg静脉滴注，每日1次，1周后地塞米松递减为5 mg。同时给消炎痛口服，静脉滴注复方氨基酸、能量合剂等。10 d后症状显著减轻，左眼视力恢复到0.6，头痛、复视及关节肿痛消失。改用强地松口服，每日1次，40 mg，晨服，逐渐递减，4周后改为5 mg，隔日1次，持续1个月后停用。同时给免疫抑制剂环磷酰胺口服，每日100 mg，持续2个月。经上述治疗1个月后，气管套管可堵管，1个半月后将套管拔除，无呼吸困难。住院50 d出院，复查血色素115 g/L，血沉12 mm/h，ASO为250 u。随访2年症状未复发。
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例2 女，37岁。因眩晕、耳鸣、左耳听力减退1周，于1992年8月14日入院。患者6年前曾患右耳廓肿痛，在外院穿刺抽出少许黄色液体，并行切开排液，经治疗5个月，切口愈合，但耳廓皱缩变形。此后患者常有低热，四肢关节肿痛，咳嗽和声嘶。半年前左耳廓肿痛，鼻腔干燥，脓痂样鼻涕；3个月后在一次用力擤涕后，突然鼻梁下陷。入院前1周，早晨起床时，发生眩晕、左耳鸣、闷胀堵塞感，在村卫生所治疗无效来诊。检查：双眼球及视力正常，右耳廓皱缩变形，左耳廓皮肤暗红、增厚，有轻度压痛。双耳外耳道狭小，鼓膜完整、混浊增厚，纯音测听左耳高频听力损失、低频为30～40 dB HL。鼻梁轻度下陷，鼻腔粘膜干燥、有脓痂，鼻中隔左偏曲，无穿孔。咽喉部正常。双膝关节及双手指关节轻度肿胀，运动时稍受限制，且有轻度疼痛。X线胸片示：主动脉弓增大。化验室检查：血红蛋白100 g/L，白细胞5.10×109/L，中性0.68，淋巴0.32，血沉54 mm/h，ASO 625 u。入院后经会诊确诊为复发性多软骨炎，给予氨苄青霉素4 g，地塞米松10 mg，每日静脉滴注1次，同时口服消炎痛、维生素B1、复方路丁、ATP等，1周后体温恢复正常，眩晕明显减轻，听力改善，关节肿痛消失。地塞米松递减后改用强地松口服，每日30 mg，1个月后减量至每日5 mg，再服10 d停药。复查血色素为125 g/L，血沉为20 mm/h，ASO为250 u，出院。1993年2月患者又感眩晕、左耳廓及关节肿痛，再给予强地松口服，每日40 mg，逐渐减量至每日5 mg，共投药4个月。同时给环磷酰胺口服每日100 mg，连服2个月，上述症状完全消失，随访2年未复发。
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讨论 复发性多软骨炎病因不明，多认为是自身免疫性疾病，其基本特征是软骨基质酸性粘多糖缺乏或丧失，最终导致软骨破坏变形，主要损害表现在耳鼻喉、眼、气管软骨及以血管系统为主的结缔组织，也可侵犯内耳。由于30%病例常伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮(SLE)，硬皮病，甲状腺疾病，糖尿病，肾小球肾炎等，故认为本病的发病机制与免疫功能有密切的关系。临床上使用皮质激素治疗效果显著也证实这一论点。
1976年McAdam等提出本病的诊断标准：①耳廓复发性软骨炎；②非侵蚀性炎症性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥耳蜗和(或)前庭损害。具备以上3个或3个以上依据即可确诊，无需组织病理学证实。
(收稿 1999-12-10), http://www.100md.com