颅咽管瘤显微切除15例体会
作者：魏方良 吕中林 金胜昔 余开颜
单位：(武汉铁路中心医院神经外科，武汉 430000)
关键词：
咸宁医学院学报000223 中图分类号 R739.41 文献标识码 B
文章编号 1008-0635(2000)02-0129-03
我们于1994年1月至1997年10月应用显微外科技术切除颅咽管瘤15例，现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料
本组男12例，女3例；年龄6～43岁，平均14.8岁；病程0.4～3年，平均1.5年。
, 百拇医药
1.2 临床表现
视力障碍14例23眼，头痛13例，颅内压增高9例；7例儿童生长发育障碍，2例成人性欲低下，2例肾上腺皮质功能不足，1例嗜睡。影像学检查：头颅X线平片示喋鞍扩大2例，鞍区钙斑9例；头颅CT或(和)MRI示肿瘤直径小于2cm 1例，2～4cm 6例，4～6cm 6例，大于6cm2例；肿瘤部位单纯鞍上型2例，单纯三脑室内型1例，脑室内-脑室外型2例，鞍上-脑室外型5例，鞍内-鞍上型2例，鞍上-脑室旁型3例。
1.3 治疗结果
本组15例采用额下入路5例；翼点入路6例，其中4例行常规翼点入路，2例采用额下、翼点联合入路；经侧脑室-三脑室入路1例，经终板入路1例，经翼点-侧脑室联合入路2例，15例中全切除7例，次全切除3例，大部分切除3例，死亡2例。10例术后均行放疗。8例随访6月～3年，肿瘤复发1例。2例术后出现高热、尿崩、昏迷、电解质紊乱。1例术后偏瘫，动眼神经损伤。1例术后一过性尿崩，经治疗后恢复。13眼视力障碍改善，7眼无变化，3眼恶化。3眼视野障碍改善，3眼无变化，1眼恶化。
, 百拇医药
2 讨 论
颅咽管瘤是鞍区常见的先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4.7%～6.5%，发病于1～70岁，尤以5～10岁发病率最高。在小儿鞍区肿瘤中，颅咽管瘤约占54%；而在成人则占鞍区肿瘤的20%，男女比例约为1.5∶1[1]。
颅咽管瘤起源尚有争论，近来Adamson等认为可来自垂体管残留釉细胞或化生的鳞状上皮，二者临床表现不同[2]，此瘤呈扩张及侵润性生长，侵及视路、垂体、下丘脑、三脑室、丘脑、纹状体、乳头体及边缘系统等处。Yasargil等将其分为：①单纯鞍内型；②鞍内、鞍上型；③鞍隔上-视交叉周围-脑室外型；④脑室-脑室外型；⑤脑室旁型；⑥单纯脑室内型，共6型[3]。
由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密粘连，有时与下丘脑的核团间相隔仅为数微米，故切除困难大，危险性高。50～60年代颅咽管瘤全切除的死亡率曾高达40%以上，其原因主要由于下丘脑及垂体柄的损伤。且术中认为肿瘤已全部切除的存活者，仍有部分病人于数年后复发，因而也有一些人主张部分切除[1]。近十余年来由于内分泌学、影像学及显微外科技术的进步，提高了早期诊断率，改善了手术效果；且发现过分地保守手术(囊肿穿刺或部分切除)可致囊液外渗而产生周围粘连，使再手术更加困难[4]。因此虽然对手术所应切除的程度仍有较大争议，但主张全切除者日益增多[3～5]。有人根据颅咽管瘤在蝶鞍上方扩展的方向不同，将其分为下面4个类型[1]：①肿瘤向鞍上前方发展，主要侵犯视交叉前方间隙，使视交叉受压向后移位；②肿瘤向鞍上前外方发展，主要侵犯视神经(或视束)与颈内动脉的间隙，使其扩大，颈内动脉床突上段受压向外弯曲；③肿瘤向鞍上后外方发展，主要侵犯颈内动脉外侧间隙，在颈内动脉外侧与动眼神经之间向外膨出；④肿瘤向鞍上后方发展，常侵入或位于第三脑室底部或前述之室旁型(瘤体位于第三脑室底部的外侧)，主要位于视交叉的后方，使视交叉前移(前置型视交)。手术入路目前主要有以下几种：①蝶窦人路；②单侧额下开颅-视交叉前方入路；③翼点开颅，经外侧裂、视神经-颈内动脉间隙或(和)颈内动脉外侧间隙入路；④单侧额下开颅，经视交叉后方入路；⑤矢状窦旁额部开颅，经胼胝体-侧脑室入路；⑥额部开颅，经额叶皮质-侧脑室入路；⑦上述入路中两种以上的联合入路。我们认为不论采用哪种入路均应做到以下几点：①根据影像学资料精确定位，选择适当的手术入路，尤应弄清肿瘤大小、形状、质地(囊肿抑或实质和钙化性肿瘤)及其与周围结构的关系，以求将脑损伤减至最低程度。②病人均应进行全面的内分泌功能检查，如有明显的垂体-肾上腺皮质激素轴及垂体后叶功能障碍，应于术前2～3天给予地塞米松或垂体后叶素替代治疗，如有水、电解质平衡紊乱，术前应予纠正。③采用显微外科技术操作，术中不断调节显微镜视角，争取尽量在镜下直视操作，力争彻底切除肿瘤。④囊性肿瘤于吸尽囊液后力争切尽包膜，实质性肿瘤先从囊内开始，看清边界后再分块切除。⑤显露不充分时，重要结构周围不勉强切除，以免术后发生神经功能损害。⑥粘连较重处用锐性剥离较钝性剥离更安全。⑦肿瘤切除后反复冲洗术野，可减轻囊液对脑组织的刺激，又可防止脱落的瘤细胞移植而致复发。⑧术后放疗或立体定向放射外科治疗。
, http://www.100md.com
参考文献
1，段国升，朱诚.手术学全集神经外科卷.北京：人民军医出版社，1994：158～160
2，Adamson TE,Wiestle OD,Kleihues P,et al.Correlation of clinical and pothological features in surgically treated craniopharyngiomas.J Neurosurg,1990；73:12
3，Yasargil MG,Curcium,Kis M,et al.Total removal of craniopharrygioma.J Neurosurg,1990；73:3
4 Hoffman HJ,Silva MD, Humphreys RP,et al.Aggressive surgical anagemaent of craniopharrygioma in childern.J Neurosurg,1992；76:47
5，Svman L,Sprich N.Redical excision of craniopharrygioma.resuit in 20 patients.J Neurosurg,1985；62:174
收稿2000-01-12
, 百拇医药
单位：(武汉铁路中心医院神经外科，武汉 430000)
关键词：
咸宁医学院学报000223 中图分类号 R739.41 文献标识码 B
文章编号 1008-0635(2000)02-0129-03
我们于1994年1月至1997年10月应用显微外科技术切除颅咽管瘤15例，现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料
本组男12例，女3例；年龄6～43岁，平均14.8岁；病程0.4～3年，平均1.5年。
, 百拇医药
1.2 临床表现
视力障碍14例23眼，头痛13例，颅内压增高9例；7例儿童生长发育障碍，2例成人性欲低下，2例肾上腺皮质功能不足，1例嗜睡。影像学检查：头颅X线平片示喋鞍扩大2例，鞍区钙斑9例；头颅CT或(和)MRI示肿瘤直径小于2cm 1例，2～4cm 6例，4～6cm 6例，大于6cm2例；肿瘤部位单纯鞍上型2例，单纯三脑室内型1例，脑室内-脑室外型2例，鞍上-脑室外型5例，鞍内-鞍上型2例，鞍上-脑室旁型3例。
1.3 治疗结果
本组15例采用额下入路5例；翼点入路6例，其中4例行常规翼点入路，2例采用额下、翼点联合入路；经侧脑室-三脑室入路1例，经终板入路1例，经翼点-侧脑室联合入路2例，15例中全切除7例，次全切除3例，大部分切除3例，死亡2例。10例术后均行放疗。8例随访6月～3年，肿瘤复发1例。2例术后出现高热、尿崩、昏迷、电解质紊乱。1例术后偏瘫，动眼神经损伤。1例术后一过性尿崩，经治疗后恢复。13眼视力障碍改善，7眼无变化，3眼恶化。3眼视野障碍改善，3眼无变化，1眼恶化。
, 百拇医药
2 讨 论
颅咽管瘤是鞍区常见的先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4.7%～6.5%，发病于1～70岁，尤以5～10岁发病率最高。在小儿鞍区肿瘤中，颅咽管瘤约占54%；而在成人则占鞍区肿瘤的20%，男女比例约为1.5∶1[1]。
颅咽管瘤起源尚有争论，近来Adamson等认为可来自垂体管残留釉细胞或化生的鳞状上皮，二者临床表现不同[2]，此瘤呈扩张及侵润性生长，侵及视路、垂体、下丘脑、三脑室、丘脑、纹状体、乳头体及边缘系统等处。Yasargil等将其分为：①单纯鞍内型；②鞍内、鞍上型；③鞍隔上-视交叉周围-脑室外型；④脑室-脑室外型；⑤脑室旁型；⑥单纯脑室内型，共6型[3]。
由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密粘连，有时与下丘脑的核团间相隔仅为数微米，故切除困难大，危险性高。50～60年代颅咽管瘤全切除的死亡率曾高达40%以上，其原因主要由于下丘脑及垂体柄的损伤。且术中认为肿瘤已全部切除的存活者，仍有部分病人于数年后复发，因而也有一些人主张部分切除[1]。近十余年来由于内分泌学、影像学及显微外科技术的进步，提高了早期诊断率，改善了手术效果；且发现过分地保守手术(囊肿穿刺或部分切除)可致囊液外渗而产生周围粘连，使再手术更加困难[4]。因此虽然对手术所应切除的程度仍有较大争议，但主张全切除者日益增多[3～5]。有人根据颅咽管瘤在蝶鞍上方扩展的方向不同，将其分为下面4个类型[1]：①肿瘤向鞍上前方发展，主要侵犯视交叉前方间隙，使视交叉受压向后移位；②肿瘤向鞍上前外方发展，主要侵犯视神经(或视束)与颈内动脉的间隙，使其扩大，颈内动脉床突上段受压向外弯曲；③肿瘤向鞍上后外方发展，主要侵犯颈内动脉外侧间隙，在颈内动脉外侧与动眼神经之间向外膨出；④肿瘤向鞍上后方发展，常侵入或位于第三脑室底部或前述之室旁型(瘤体位于第三脑室底部的外侧)，主要位于视交叉的后方，使视交叉前移(前置型视交)。手术入路目前主要有以下几种：①蝶窦人路；②单侧额下开颅-视交叉前方入路；③翼点开颅，经外侧裂、视神经-颈内动脉间隙或(和)颈内动脉外侧间隙入路；④单侧额下开颅，经视交叉后方入路；⑤矢状窦旁额部开颅，经胼胝体-侧脑室入路；⑥额部开颅，经额叶皮质-侧脑室入路；⑦上述入路中两种以上的联合入路。我们认为不论采用哪种入路均应做到以下几点：①根据影像学资料精确定位，选择适当的手术入路，尤应弄清肿瘤大小、形状、质地(囊肿抑或实质和钙化性肿瘤)及其与周围结构的关系，以求将脑损伤减至最低程度。②病人均应进行全面的内分泌功能检查，如有明显的垂体-肾上腺皮质激素轴及垂体后叶功能障碍，应于术前2～3天给予地塞米松或垂体后叶素替代治疗，如有水、电解质平衡紊乱，术前应予纠正。③采用显微外科技术操作，术中不断调节显微镜视角，争取尽量在镜下直视操作，力争彻底切除肿瘤。④囊性肿瘤于吸尽囊液后力争切尽包膜，实质性肿瘤先从囊内开始，看清边界后再分块切除。⑤显露不充分时，重要结构周围不勉强切除，以免术后发生神经功能损害。⑥粘连较重处用锐性剥离较钝性剥离更安全。⑦肿瘤切除后反复冲洗术野，可减轻囊液对脑组织的刺激，又可防止脱落的瘤细胞移植而致复发。⑧术后放疗或立体定向放射外科治疗。
, http://www.100md.com
参考文献
1，段国升，朱诚.手术学全集神经外科卷.北京：人民军医出版社，1994：158～160
2，Adamson TE,Wiestle OD,Kleihues P,et al.Correlation of clinical and pothological features in surgically treated craniopharyngiomas.J Neurosurg,1990；73:12
3，Yasargil MG,Curcium,Kis M,et al.Total removal of craniopharrygioma.J Neurosurg,1990；73:3
4 Hoffman HJ,Silva MD, Humphreys RP,et al.Aggressive surgical anagemaent of craniopharrygioma in childern.J Neurosurg,1992；76:47
5，Svman L,Sprich N.Redical excision of craniopharrygioma.resuit in 20 patients.J Neurosurg,1985；62:174
收稿2000-01-12
, 百拇医药
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