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编号:10265281
环孢素A治疗中毒性大疱表皮坏死松解症1例

     作者:于业军 杜明奇 张北川

    单位:青岛医学院附属医院皮肤科(青岛 266003)

    关键词:大疱性表皮松解症;环孢霉素类;肾上腺皮质激素类

    青岛医学院学报990161 中国图书资料分类法分类号 R758.59

    病人,男,37岁。15d前因感冒、腹泻服用感冒通、螺旋霉素、氟哌酸等药物治疗。9d前,口腔糜烂,前胸部发生红斑、丘疱疹,伴寒战,高热,皮疹很快转为暗棕色,头面、躯干部出现大量水疱,并迅速扩展。曾用氟美松、抗组织胺药治疗不见好转,转入我院。查体:精神极度萎靡,眼结膜、鼻前庭、舌体黏膜及外生殖器大片糜烂,渗出显著;头面、躯干及双上肢外侧有大面积表皮坏死剥脱,部分坏死表皮堆积如旧抹布样;背部和双上肢内侧大量松弛性水疱,疱液清,尼氏征(+);掌跖表、真皮广泛分离,形成巨大水疱。实验室检查:ALT 1 567nmol.s-1/L,FT3 1.4pmol/L,FT4正常。经皮肤病理检查确诊为中毒性大疱表皮坏死松解症(TEN)。给予氟美松30mg/d治疗,2d后未见好转,皮损处渗液明显,周边仍有新发水疱、红斑。将氟美松减量至13mg/d后加用环孢素A(CyA)治疗,每天4mg/kg体质量。2d后,氟美松减至5mg/d, 因病人对口服液不能耐受, 食管、胃黏膜烧灼感明显,恶心、呕吐,更换为同剂量CyA.10d后,胸腹部糜烂干燥,红斑渐消褪,新生表皮出现。CyA每周减量100mg至停药。

    讨论 TEN是一种严重的过敏性皮肤病,国外年发病率为(0.5~1.2)×10-6,以往主要用大剂量皮质类固醇激素治疗。但近几年注意到大剂量皮质激素能诱发上消化道出血等严重并发症,并使皮损恢复减慢,故有人建议应少用或避免使用。CyA是一种作用很强的免疫抑制剂,可抑制细胞介导的迟发性皮肤过敏反应,不抑制造血功能,对吞噬细胞功能亦无影响。因此,我们认为采用CyA治疗难治性TEN值得临床推广应用。另外,本例病人两次测得FT3远低于正常,提示该病可能与甲状腺内分泌功能异常有关。

    (1998-03-18收稿 1999-03-02修回)
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