低增生性急性白血病10例疗效分析
作者：周亚南 夏学鸣
单位：苏州医学院附属一院血液科，苏州，215006
关键词：急性白血病；低增生性；治疗
苏州医学院学报991157 摘要 分析10例不同类型低增生性急性白血病，分别采用小剂量HA或DVP方案加用惠尔血(G-csf)或全反式维甲酸(ARTA)化疗后的临床疗效，结果示加用惠尔血有利于完全缓解(CR)，并探讨其机理。
中图法分类 R733.7105
低增生性急性白血病临床较少见[1]，我院1994～1997年收治10例采用不同方案治疗的疗效情况，报告于下。
1 临床资料
1.1 病例：10例均为我院1994～1997住院患者，治疗前均由经临床、血象、骨髓象及实验室检查确诊为低增生性急性白血病。其中，男2例，女8例。年龄17～62岁，平均45岁。病程<2个月6例、<1个月4例，均为初治。胸骨压痛1例，皮肤粘膜瘀点斑1例，为M3。均无浅表淋巴结肿大，肝脾肿大及齿龈增生。急性髓性白血病(AML)7例，急性淋巴细胞白血病(ALL)3例。实验室资料详见附表。
, http://www.100md.com
附表 10例低增生性急性白血病临床及实验室资料 病例号
性别
年龄(岁)
FAB分型
治前
疗后
骨髓象
外周血象
染色体
免疫分型
治疗方案
疗效
增生程度原+幼
, 百拇医药
Hb(g/L)
WBC(×109/L)
1
男
17
ALL-L2
前
后
重度低下
低下
0.825
0.085
57
, 百拇医药
96
0.5
3.4
11
159
46，XY
NT
小剂量DVP+G-csf
CR
2
女
51
M2a
, 百拇医药
前
后
低下
活跃
0.685
0.705
56
89
2.1
1.6
65
4
复杂
易位
, http://www.100md.com
髓系表达
小剂量HA+G-csf
CR
3
女
40
M5b
前
后
低下
活跃
0.330
0.400
, http://www.100md.com
67
62
0.9
0.9
7
21
46，XX
NT
小剂量HA+ATRA
NR
4
女
54
, 百拇医药 M2a
前
后
低下
低下
0.405
0.385
80
59
2.4
1.3
28
9
复杂
, http://www.100md.com
易位
NT
小剂量HA+ATRA
NR
5
女
57
M2a
前
后
低下
活跃
0.706
, http://www.100md.com 0.750
106
77
2.0
1.9
39
23
NT
NT
小剂量HA+ATRA
NR
6
女
, 百拇医药 31
M5b
前
后
低下
活跃
0.605
0.010
61
105
0.5
2.0
28
136
, 百拇医药
NT
NT
小剂量HA+G-csf
CR
7
男
58
M4
前
后
低下
活跃
0.350
, 百拇医药 0.250
60
80
3.6
3.3
21
102
46，XY
髓系表达
小剂量HA+ATRA
CR
8
女
, http://www.100md.com
43
M3a
前
后
极度低下
活跃
0.640
0
53
93
1.1
3.3
21
195
, 百拇医药
t15；17
q,q
NT
ATRA60mg/日
CR
9
女
62
ALL-L1
前
后
低下
活跃
, 百拇医药
0.645
0
86
87
1.4
4.6
31
142
NT
T淋系表达
小剂量DVP+G-csf
CR
10
, 百拇医药
女
35
ALL-L2
前
后
低下
活跃
0.655
0.015
77
98
3.2
4.4
, 百拇医药 57
120
NT
NT
小剂量DVP+G-csf
CR
1.2 治疗：3例ALL均用DVP方案(DNR：40mg/d×2～3次，VCR 2mg/周，P 60mg/d)加用惠尔血(150mg/d×7d)2～3个疗程；7例AML中，M3型用全反式维甲酸(ATRA)60mg/d治疗40天，2例用HA(H 1mg/d×7～10d，Ara-c 50mg/d×3～5d)加用惠尔血(剂量同前)2～3个疗程，余4例用HA2～3个疗程及小剂量ATRA(10～30mg/d)治疗。
1.3 结果：疗效判定参照文献[2]标准。3例ALL均获完全缓解(CR)，7例AML中，CR4例，余3例未缓解(NR)者皆因合并肺部感染而死亡，或自动出院。
, 百拇医药
获随访4例中，1例M3已存活1年半，未复发；1例ALL尚在接受化疗；另2例ALL因复发死于颅内出血，其中1例已生存2年。
2 讨论
低增生性急性白血病少见，目前尚无肯定有效的治疗措施；常规剂量化疗易加重粒缺及血小板减少，导致合并严重感染及(或)出血。
粒细胞集落刺激因子惠尔血(G-csf)用于治疗ALL已被广泛接受，但用于治疗AML尚有争议。许多学者认为，AML患者中有相当部分病例白血病细胞具有rh-csf受体，rhG-csf会明显促进骨髓白血病干细胞的增殖，使病情恶化，因此不主张用于AML治疗。但是，G-csf对髓系恢复有利，可明显缩短低粒细胞、发热、胃肠外抗生素使用和住院期，而对病人的CR率和DFS(无病生存)期无影响[3]。本资料表明，联合使用G-csf，可提高患者对化疗承受能力，为争取CR创造条件，与文献[3～5]报道一致。
, 百拇医药
全反式维甲酸诱导治疗有融合基因(RARα)的M3患者，其机理已阐明[6]。对于低增生性M3患者，用ATRA诱导治疗，可避免高危组M3(高白细胞，WBC>50×10～9/L)患者治疗过程中出现的脑血管白细胞栓塞、颅内出血等致命因素，因而仍仅适用于有RAR α基因的低增生性M3患者。 参考文献
1 陆道培，童春客.白血病的分类.见：陆道培主编.白血病治疗学.北京：科学出版社，1992∶9
2 张主南，主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学出版社，1991∶190
3 张之南.国内外学术动态.第37届美国血液学年会学术内容简介.中华内科杂志，1996，35(9)∶632
4 殷胜渝.造血生长因子加化疗治疗治疗低增生性白血病完全缓解一例.中华内科杂志，1996，35(3)∶199
5 Haroussear jean-luc,Wu de pei. The use of GM-csf and G-csf in the treatment of acute leukemias. Leukemia and Lymphoma, 1995，18∶405
6 Francesco Grignani, et al. Review Article. Acute promyelo-cytic leukemia:From Genetics to Treatment. Blood, 1994，83(1)∶10
(1999年3月19日收稿), 百拇医药
单位：苏州医学院附属一院血液科，苏州，215006
关键词：急性白血病；低增生性；治疗
苏州医学院学报991157 摘要 分析10例不同类型低增生性急性白血病，分别采用小剂量HA或DVP方案加用惠尔血(G-csf)或全反式维甲酸(ARTA)化疗后的临床疗效，结果示加用惠尔血有利于完全缓解(CR)，并探讨其机理。
中图法分类 R733.7105
低增生性急性白血病临床较少见[1]，我院1994～1997年收治10例采用不同方案治疗的疗效情况，报告于下。
1 临床资料
1.1 病例：10例均为我院1994～1997住院患者，治疗前均由经临床、血象、骨髓象及实验室检查确诊为低增生性急性白血病。其中，男2例，女8例。年龄17～62岁，平均45岁。病程<2个月6例、<1个月4例，均为初治。胸骨压痛1例，皮肤粘膜瘀点斑1例，为M3。均无浅表淋巴结肿大，肝脾肿大及齿龈增生。急性髓性白血病(AML)7例，急性淋巴细胞白血病(ALL)3例。实验室资料详见附表。
, http://www.100md.com
附表 10例低增生性急性白血病临床及实验室资料 病例号
性别
年龄(岁)
FAB分型
治前
疗后
骨髓象
外周血象
染色体
免疫分型
治疗方案
疗效
增生程度原+幼
, 百拇医药
Hb(g/L)
WBC(×109/L)
1
男
17
ALL-L2
前
后
重度低下
低下
0.825
0.085
57
, 百拇医药
96
0.5
3.4
11
159
46，XY
NT
小剂量DVP+G-csf
CR
2
女
51
M2a
, 百拇医药
前
后
低下
活跃
0.685
0.705
56
89
2.1
1.6
65
4
复杂
易位
, http://www.100md.com
髓系表达
小剂量HA+G-csf
CR
3
女
40
M5b
前
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低下
活跃
0.330
0.400
, http://www.100md.com
67
62
0.9
0.9
7
21
46，XX
NT
小剂量HA+ATRA
NR
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54
, 百拇医药 M2a
前
后
低下
低下
0.405
0.385
80
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复杂
, http://www.100md.com
易位
NT
小剂量HA+ATRA
NR
5
女
57
M2a
前
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低下
活跃
0.706
, http://www.100md.com 0.750
106
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1.9
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NT
NT
小剂量HA+ATRA
NR
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, 百拇医药 31
M5b
前
后
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活跃
0.605
0.010
61
105
0.5
2.0
28
136
, 百拇医药
NT
NT
小剂量HA+G-csf
CR
7
男
58
M4
前
后
低下
活跃
0.350
, 百拇医药 0.250
60
80
3.6
3.3
21
102
46，XY
髓系表达
小剂量HA+ATRA
CR
8
女
, http://www.100md.com
43
M3a
前
后
极度低下
活跃
0.640
0
53
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1.1
3.3
21
195
, 百拇医药
t15；17
q,q
NT
ATRA60mg/日
CR
9
女
62
ALL-L1
前
后
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活跃
, 百拇医药
0.645
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142
NT
T淋系表达
小剂量DVP+G-csf
CR
10
, 百拇医药
女
35
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前
后
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0.015
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4.4
, 百拇医药 57
120
NT
NT
小剂量DVP+G-csf
CR
1.2 治疗：3例ALL均用DVP方案(DNR：40mg/d×2～3次，VCR 2mg/周，P 60mg/d)加用惠尔血(150mg/d×7d)2～3个疗程；7例AML中，M3型用全反式维甲酸(ATRA)60mg/d治疗40天，2例用HA(H 1mg/d×7～10d，Ara-c 50mg/d×3～5d)加用惠尔血(剂量同前)2～3个疗程，余4例用HA2～3个疗程及小剂量ATRA(10～30mg/d)治疗。
1.3 结果：疗效判定参照文献[2]标准。3例ALL均获完全缓解(CR)，7例AML中，CR4例，余3例未缓解(NR)者皆因合并肺部感染而死亡，或自动出院。
, 百拇医药
获随访4例中，1例M3已存活1年半，未复发；1例ALL尚在接受化疗；另2例ALL因复发死于颅内出血，其中1例已生存2年。
2 讨论
低增生性急性白血病少见，目前尚无肯定有效的治疗措施；常规剂量化疗易加重粒缺及血小板减少，导致合并严重感染及(或)出血。
粒细胞集落刺激因子惠尔血(G-csf)用于治疗ALL已被广泛接受，但用于治疗AML尚有争议。许多学者认为，AML患者中有相当部分病例白血病细胞具有rh-csf受体，rhG-csf会明显促进骨髓白血病干细胞的增殖，使病情恶化，因此不主张用于AML治疗。但是，G-csf对髓系恢复有利，可明显缩短低粒细胞、发热、胃肠外抗生素使用和住院期，而对病人的CR率和DFS(无病生存)期无影响[3]。本资料表明，联合使用G-csf，可提高患者对化疗承受能力，为争取CR创造条件，与文献[3～5]报道一致。
, 百拇医药
全反式维甲酸诱导治疗有融合基因(RARα)的M3患者，其机理已阐明[6]。对于低增生性M3患者，用ATRA诱导治疗，可避免高危组M3(高白细胞，WBC>50×10～9/L)患者治疗过程中出现的脑血管白细胞栓塞、颅内出血等致命因素，因而仍仅适用于有RAR α基因的低增生性M3患者。 参考文献
1 陆道培，童春客.白血病的分类.见：陆道培主编.白血病治疗学.北京：科学出版社，1992∶9
2 张主南，主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学出版社，1991∶190
3 张之南.国内外学术动态.第37届美国血液学年会学术内容简介.中华内科杂志，1996，35(9)∶632
4 殷胜渝.造血生长因子加化疗治疗治疗低增生性白血病完全缓解一例.中华内科杂志，1996，35(3)∶199
5 Haroussear jean-luc,Wu de pei. The use of GM-csf and G-csf in the treatment of acute leukemias. Leukemia and Lymphoma, 1995，18∶405
6 Francesco Grignani, et al. Review Article. Acute promyelo-cytic leukemia:From Genetics to Treatment. Blood, 1994，83(1)∶10
(1999年3月19日收稿), 百拇医药