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编号:10266256
胡桃夹现象18例临床分析
http://www.100md.com 《温州医学院学报》 1999年第2期
     作者:杨宇真 林瑞霞 杨青

    单位:温州医学院附属育英儿童医院(325027)

    关键词:

    温州医学院学报/990240 胡桃夹现象(Nut cracker phenomenon,NCP),又称左肾静脉受压综合征,是血尿和或蛋白尿的原因之一,国内报道不多,自1996年我院共收住NCP18例。为了探讨其诊断标准入进一步认识该病,现报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 年龄4~15岁,平均10.8±2.3岁,男13例,女5例,病程十余天到一年。无症状性血尿11例,其中发作性肉眼血尿3例,镜下血尿8例;体位性蛋白尿7例。均为瘦长体型,其中伴左腰痛2例。

    1.2 实验室检查 ①尿红细胞形态:11例均呈均一型红细胞,②尿蛋白组分分析:7例均为白蛋白尿,③脊椎前突试验:7例均阳性,④尿钙/肌酐、中段尿培养、血沉、血肝、肾功能、抗核抗体、抗链球菌溶血素O、补体C3、乙肝免疫、尿路平片加静脉肾造影均正常。
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    1.3 B超检查 ①测量腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)夹角内侧(扩张段a)和外侧(狭窄段b)左肾静脉(LRV)的内径,分别为0.6~0.97cm和0.10~0.27cm,a∶b均≥3,②除2例左肾稍增大,分别较右肾长6mm和8mm外,余均无异常。

    1.4 病理检查 (1例血尿,1例蛋白尿),光镜下均为肾小球轻微病变,弥漫节段性或球性系膜轻度增生,基质稍增多,小管间质无殊,小叶间动脉未见异常。免疫荧光阴性。电镜下超微结构基本正常。

    2 讨论

    解剖学上,AO与SMA之间构成45~60°夹角,LRV通过此夹角进入下腔静脉(IVC),夹角间垫有脂肪、淋巴结和腹膜以防LRV受压。当身高过速增长,椎体过度,可使LRV受压,肾静脉内瘀血,压力增高,产生蛋白尿和非小球性血尿[1]。此病多见于儿童及青春期少年,特别是生长发育过速、 体型瘦长者,以男性为多[2],本报道与之相似。本组有2例左肾轻度增大,可能与左肾瘀血肿胀有关,目前文献尚无报道。
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    NCP的诊断标准尚不一致。伊藤氏提出具备以下六点方可诊断[2]:①一侧性肾出血,②尿钙排泄量正常(Ca/Cr<0.20mg/mg),③尿中红细胞形态正常(>90%),④肾活检呈轻微变化,⑤腹部B超和CT像上看到LRV扩大,⑥LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。而Wolfish则认为有以上③、⑤两点即可[3],至于LRV扩大的程度,Bush认为a∶b>2倍即可诊断,而小板桥要求b∶a<0.33方可诊断[1]。因伊藤氏标准中其中三点:输尿管镜、DSA、肾活检三项检查均为创伤性检查且价格昂贵,临床上难以全面开展,因此我们提出以下四点做为临床诊断标准,即①无症状性血尿或蛋白尿,②尿红细胞形态正常,③B超示左肾静脉受压,b∶a<0.33,④临床上排除了高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病。

    凡临床上表现为无症状性血尿或和蛋白尿患儿均需考虑此症可能,可借助B超检查以症实。NCP的临床表现缺乏特异性,易与IgA肾病、薄基底膜病和Alport's综合征等肾小球源性疾病相混淆,故诊断应慎重,如病史超过半年、高度怀疑者应行肾活检以明确诊断。
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    一般认为NCP无需治疗,随着年龄增大,AO与SMA夹角脂肪及结缔组织增多,淤血状态得以改善而症状自行缓解。

    3 参考文献

    [1] 杨雯云,胡桃夹现象的临床意义,中华肾脏病杂志,1993,9(2)∶102~103

    [2] 谢长华,尹燕秋,孙志克等.胡桃夹现象与血尿五例,中华肾脏病杂志,1995,11(2)∶108~109

    [3] Wolfish NM,Mclaine PN,Martin D.Renal veinentrapment syndrome:frequency and diagnosis.A lesson in conservatism.Clin Nephrol,1986,2692)∶96~100

    (收稿:1998-12-02,修回1999-01-15), 百拇医药