脑立体定向手术治疗肝豆状核变性
作者：张弩 秦力 林坚
单位：温州医学院附属二院脑外科(325027)
关键词：
温州医学院学报/990234 我科自1995年10月至1999年3月，应用立体定向技术对5例肝豆状核变性的患者施行了一侧丘脑腹外侧核(Vim核)的温控热凝毁损术来控制其锥体外系症状[1]，均取得满意的效果。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男4例，女1例，年龄32～61岁。病程8月至12年。血清酮蓝蛋白9.8～20μmol/L(正常值61.5±11.3μmol/L)，5例眼角膜均有K-F环存在。均经内科药物治疗未见明显效果。表现为肢体扑翼样震颤2例，表现为意向性震颤3例，主要体现在文字书写时字体变形。术前均行头颅CT扫描，1例有轻度脑萎缩，腹部B超均未发现有明显肝肿大，肝功能检查除一例有轻度GPT升高外，其余均在正常范围以内。
, 百拇医药
1.2 手术方法 本组患者均使用Leksell-D型脑立体定向仪，术中定位3例采用脑室造影方法，2例采用头颅CT直接定位。手术均在局麻下进行，靶点坐标采用x=13.5,y=-4,z=0。电极到达靶点后，采用电生理刺激方法进行验证，运动刺激参数为频率2Hz，电压1.0～2.0V，感觉刺激参数为频率50～100Hz，电压0.4～0.8V。靶点确定后，先进行可逆性试验，采用温度45℃，时间70秒。在此过程中同时检查患者对侧肢体的肌力情况，有无肢体发麻感觉以及语言反应能力等。若有不良反应，则应及时调整靶点的位置。随后进行毁损治疗，采用温度75℃，维持时间100秒，为了巩固疗效，将电极退4mm后，重复毁损一次。
1.3 结果及术后并发症 2例表现为扑翼样震颤的患者在毁损治疗后对侧肢体震颤立即消失，肌张力明显下降，3例意向性震颤的患者术后书写功能明显好转。本组无严重手术并发症，术后并发对侧舌根发麻一例。全部患者经随访2～3年，症状未见复发，生活基本上能自理。
, http://www.100md.com 2 讨论
利用脑立体定向手术治疗目的是缓解肝豆状核变性所引起的锥体外系症状，而不是针对其病因治疗。其主要的解剖学基础主要是通过对一侧丘脑腹外侧核的毁损，中断了来自对侧小脑齿状核的神经传导纤维→结合臂→丘脑腹外侧核→大脑皮质4、6区→纹状体→苍白球内侧部→Forel-H→丘脑束→Vim核的环路系统而达到治疗目的[2]。
通过对本组病人的治疗，我们体会到脑立体定向手术对改善肝豆状核变性所引起的锥体外系症状的疗效是肯定的。由于该疾病往往累及双侧肢体，而脑立体定向手术一次只能解决一侧症状，而第二次对侧手术间隔时间应在1年以上，而且手术并发症的发生率大为提高。考虑到这个问题，3例右利型的意向性震颤患者的靶点选用左侧Vim核，而另外2例则解决症状明显的一侧肢体。
从本组治疗效果来看，除了精确的定位，以及术中采用电生理技术验证监测对疗效起着至关重要的作用外，严格掌握手术适应证也非常重要：①长期药物治疗无效或副作用严重，患者要求强烈者；②年龄65岁以下，无严重心肺疾病者；③症状以肢体震颤为主要表现，且无明显痴呆，言语严重障碍者；④肝功能检查术前应在正常范围以内。
3 参考文献
[1] 李麟，凌士营.肝豆状核变性疾病的立体定向治疗，功能性和立体定向神经外科杂志，1997，10(3)∶33
[2] 陈炳桓主编.功能性及立体定向神经外科学.呼和浩特：内蒙古人民出版社，1988∶105
(收稿：1999-03-21，修回：1999-05-10), http://www.100md.com
单位：温州医学院附属二院脑外科(325027)
关键词：
温州医学院学报/990234 我科自1995年10月至1999年3月，应用立体定向技术对5例肝豆状核变性的患者施行了一侧丘脑腹外侧核(Vim核)的温控热凝毁损术来控制其锥体外系症状[1]，均取得满意的效果。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男4例，女1例，年龄32～61岁。病程8月至12年。血清酮蓝蛋白9.8～20μmol/L(正常值61.5±11.3μmol/L)，5例眼角膜均有K-F环存在。均经内科药物治疗未见明显效果。表现为肢体扑翼样震颤2例，表现为意向性震颤3例，主要体现在文字书写时字体变形。术前均行头颅CT扫描，1例有轻度脑萎缩，腹部B超均未发现有明显肝肿大，肝功能检查除一例有轻度GPT升高外，其余均在正常范围以内。
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1.2 手术方法 本组患者均使用Leksell-D型脑立体定向仪，术中定位3例采用脑室造影方法，2例采用头颅CT直接定位。手术均在局麻下进行，靶点坐标采用x=13.5,y=-4,z=0。电极到达靶点后，采用电生理刺激方法进行验证，运动刺激参数为频率2Hz，电压1.0～2.0V，感觉刺激参数为频率50～100Hz，电压0.4～0.8V。靶点确定后，先进行可逆性试验，采用温度45℃，时间70秒。在此过程中同时检查患者对侧肢体的肌力情况，有无肢体发麻感觉以及语言反应能力等。若有不良反应，则应及时调整靶点的位置。随后进行毁损治疗，采用温度75℃，维持时间100秒，为了巩固疗效，将电极退4mm后，重复毁损一次。
1.3 结果及术后并发症 2例表现为扑翼样震颤的患者在毁损治疗后对侧肢体震颤立即消失，肌张力明显下降，3例意向性震颤的患者术后书写功能明显好转。本组无严重手术并发症，术后并发对侧舌根发麻一例。全部患者经随访2～3年，症状未见复发，生活基本上能自理。
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利用脑立体定向手术治疗目的是缓解肝豆状核变性所引起的锥体外系症状，而不是针对其病因治疗。其主要的解剖学基础主要是通过对一侧丘脑腹外侧核的毁损，中断了来自对侧小脑齿状核的神经传导纤维→结合臂→丘脑腹外侧核→大脑皮质4、6区→纹状体→苍白球内侧部→Forel-H→丘脑束→Vim核的环路系统而达到治疗目的[2]。
通过对本组病人的治疗，我们体会到脑立体定向手术对改善肝豆状核变性所引起的锥体外系症状的疗效是肯定的。由于该疾病往往累及双侧肢体，而脑立体定向手术一次只能解决一侧症状，而第二次对侧手术间隔时间应在1年以上，而且手术并发症的发生率大为提高。考虑到这个问题，3例右利型的意向性震颤患者的靶点选用左侧Vim核，而另外2例则解决症状明显的一侧肢体。
从本组治疗效果来看，除了精确的定位，以及术中采用电生理技术验证监测对疗效起着至关重要的作用外，严格掌握手术适应证也非常重要：①长期药物治疗无效或副作用严重，患者要求强烈者；②年龄65岁以下，无严重心肺疾病者；③症状以肢体震颤为主要表现，且无明显痴呆，言语严重障碍者；④肝功能检查术前应在正常范围以内。
3 参考文献
[1] 李麟，凌士营.肝豆状核变性疾病的立体定向治疗，功能性和立体定向神经外科杂志，1997，10(3)∶33
[2] 陈炳桓主编.功能性及立体定向神经外科学.呼和浩特：内蒙古人民出版社，1988∶105
(收稿：1999-03-21，修回：1999-05-10), http://www.100md.com