小儿乙型肝炎相关性肾炎临床和病理特点
作者:林瑞霞 杨青 杨宇真 王哲雄
单位:温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词:
温州医学院学报/990220 我国是HBV感染的高发区,人群HBV携带率一般在15%左右[1],HBV有器官泛嗜性,故乙型肝炎相关性肾炎(HBV-GN)发病率亦高。为探讨本地区HBV-GN临床与病理特点,自1996年7月至1998年10月对我院137例肾小球疾病住院患儿进行肾活检,其中确诊HBV-GN 11例,现对其临床表现和病理类型进行总结,分析如下。
1 材料和方法
1.1 一般资料 男9例,女2例,年龄4~14岁,平均8.25岁,住院病程≤2月8例,达3年2例,6年1例。
, 百拇医药
1.2 方法 所有病例均检查血肝肾功能、胆固醇、电解质、补体C3、抗核抗体、HBV标志物,尿常规,24小时尿蛋白定量等。每例肾活检后,标本立即送光镜、免疫荧光和电镜检查。用直接免疫荧光法检测IgA、IgG、IgM、C3、C4、Cq1等,间接免疫荧光检测HBsAg和HBcAg。病理诊断依据WHO制定的诊断标准。
2 结果
2.1 临床诊断 全部病例均有轻中度水肿及镜下血尿,其中3例伴间歇肉眼血尿,肝肿1例,均无高血压和明显消化道症状。诊断肾病综合征9例,尿蛋白~,24小时尿蛋白定量为1.91~7.07g/L(均大于0.1g/kg),血清白蛋白均下降为15.7~27.5g/L;胆固醇下降6例,为6.49~9.03mmol/L。诊断肾小球肾炎2例,尿蛋白+~,24小时尿蛋白定量0.70~1.4g/L。ALT升高2例,尿素氮和肌酐均在正常范围。
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2.2 病理诊断 膜性肾病(MN)9例,依Ehrenveich和Churg分期,Ⅰ期5例,Ⅱ期2例,Ⅱ~Ⅲ期2例。系膜增生(MsPGN)2例,分别为轻、中度,11例小管间质均正常。其中1例光镜下为系膜增生,毛细血管壁厚不明显,电镜检查后修正诊断为Ⅰ期膜性肾病。免疫荧光IgG+~9例,IgM+~7例,IgA+2例,补体C3+~8例,C4+5例,C1q+~6例,HBsAg+~8例,HBcAb+~7例,有3例MN肾组织未找到HBV抗原。
2.3 临床和病理关系 临床诊断肾病综合征9例,病理类型均为MN,其中Ⅱ~Ⅲ期2例,曾给予强的松治疗,部分敏感及耐药各1例,病情仍迁延至今。9例MN血清HBsAg、HBeAg、HBcAb均阳性。诊断肾小球肾炎2例,病理类型均为MsPGN,血清HBsAg、HBcAb阳性。强的松治疗1例,属部分敏感。表明MN和e抗原关系较密切,MsPGN和S抗原及C抗原关系密切,与文献有关发病机理报道相符[2]。
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2.4 随访 3例住院前已经给予强的松治疗,2例部分敏感,1例耐药。入院确诊后全部病例均对症处理,如泮生丁,洛丁新,1例给予α-干扰素100万单位,每日1次共3个月。6例半年内尿蛋白阴转(包括干扰素应用者)。3例症状缓解,偶有尿蛋白、尿红细胞波动+~++,2例仍持续至今,所有病例肾功能均保持正常。
3 讨论
目前国际上HBV-GN并无统一的诊断标准[3],国内根据1989年北京座谈会制订的三条标准[4]:①血清HBV抗原阳性,②患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发肾小球疾病,③肾切片,找到HBV抗原。本组8例均符合上述条件,鉴于儿童原发性MN少见,多见于HBV-GN与狼疮性肾炎,本组中3例虽肾组织未找到HBV抗原,已除外狼疮肾炎等疾患,故仍可诊为HBV-GN。本组HBV-GN占肾活检8.03%(11/137例),和国内外报道相近[3,4]。本组血HBV抗原均阳性,其余126例肾小球病例中,HBV抗原阳性仅14例,两组比较差异有显著性(P<0.01),137例中MN共10例,HBV-GN占9例,狼疮性肾炎1例,故MN和HBV密切相关。
, 百拇医药
归纳本组HBV-GN特点:①男性多见;②肝功能异常比例不高,无明显消化道症状;③大多表现为肾病综合征伴血尿;④部分病例有血补体C3下降;⑤光镜下伴弥漫系膜增生,钉突形成仅占55.6%(5/9例),有大量免疫复合物多部位沉积;⑥病程迁延,激素治疗欠敏感,有一定自限倾向。如临床有上述表现,且持续HBV抗原阳性,应高度警惕HBV-GN可能,并积极争取肾活检证实。当然临床诊断和病理诊断并不完全一致。我们曾见3例高度怀疑者,通过肾活检后而否定之,故肾活检是确诊唯一手段,其中电镜检查可起修正诊断作用。
因儿童HBV-GN自行缓解率高,激素治疗不仅无肯定疗效,而且加强病毒在组织内复制[5],所以应尽早争取肾活检以明确诊断,避免盲目使用激素而影响远期预后。
致谢:承温州医学院附一医肾脏病研究室黄朝兴副主任医师协助病理诊断。
4 参考文献
, 百拇医药
[1] 刘志红,黎磊石.乙型肝炎病毒与原发性肾小球肾炎.中华内科杂志,1990,29(9)∶522
[2] Johson RJ, Couser WG.Hepatitis B infection and renal disease:Clinical immunopathogenetic and therapeutic considerations.Kidney Int,1990,37∶663~665
[3] Lin CY. Hepatitis B Virus-associated membranous nephropathy;Clinical features,immunological profiles and outcome.Nephron,1990,55∶37~38
[4] 王海燕主编.肾脏病学.北京:人民卫生出版社,1996.1077~1081
[5] 方利君,盛方芸,徐虹等.国产α1基因工程干扰素治疗小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎的初步观察.中华肾脏病杂志,1994,10(6)∶329~331
(收稿:1998-12-07,修回:1999-03-16), http://www.100md.com
单位:温州医学院附属育英儿童医院(325027)
关键词:
温州医学院学报/990220 我国是HBV感染的高发区,人群HBV携带率一般在15%左右[1],HBV有器官泛嗜性,故乙型肝炎相关性肾炎(HBV-GN)发病率亦高。为探讨本地区HBV-GN临床与病理特点,自1996年7月至1998年10月对我院137例肾小球疾病住院患儿进行肾活检,其中确诊HBV-GN 11例,现对其临床表现和病理类型进行总结,分析如下。
1 材料和方法
1.1 一般资料 男9例,女2例,年龄4~14岁,平均8.25岁,住院病程≤2月8例,达3年2例,6年1例。
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1.2 方法 所有病例均检查血肝肾功能、胆固醇、电解质、补体C3、抗核抗体、HBV标志物,尿常规,24小时尿蛋白定量等。每例肾活检后,标本立即送光镜、免疫荧光和电镜检查。用直接免疫荧光法检测IgA、IgG、IgM、C3、C4、Cq1等,间接免疫荧光检测HBsAg和HBcAg。病理诊断依据WHO制定的诊断标准。
2 结果
2.1 临床诊断 全部病例均有轻中度水肿及镜下血尿,其中3例伴间歇肉眼血尿,肝肿1例,均无高血压和明显消化道症状。诊断肾病综合征9例,尿蛋白~,24小时尿蛋白定量为1.91~7.07g/L(均大于0.1g/kg),血清白蛋白均下降为15.7~27.5g/L;胆固醇下降6例,为6.49~9.03mmol/L。诊断肾小球肾炎2例,尿蛋白+~,24小时尿蛋白定量0.70~1.4g/L。ALT升高2例,尿素氮和肌酐均在正常范围。
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2.2 病理诊断 膜性肾病(MN)9例,依Ehrenveich和Churg分期,Ⅰ期5例,Ⅱ期2例,Ⅱ~Ⅲ期2例。系膜增生(MsPGN)2例,分别为轻、中度,11例小管间质均正常。其中1例光镜下为系膜增生,毛细血管壁厚不明显,电镜检查后修正诊断为Ⅰ期膜性肾病。免疫荧光IgG+~9例,IgM+~7例,IgA+2例,补体C3+~8例,C4+5例,C1q+~6例,HBsAg+~8例,HBcAb+~7例,有3例MN肾组织未找到HBV抗原。
2.3 临床和病理关系 临床诊断肾病综合征9例,病理类型均为MN,其中Ⅱ~Ⅲ期2例,曾给予强的松治疗,部分敏感及耐药各1例,病情仍迁延至今。9例MN血清HBsAg、HBeAg、HBcAb均阳性。诊断肾小球肾炎2例,病理类型均为MsPGN,血清HBsAg、HBcAb阳性。强的松治疗1例,属部分敏感。表明MN和e抗原关系较密切,MsPGN和S抗原及C抗原关系密切,与文献有关发病机理报道相符[2]。
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2.4 随访 3例住院前已经给予强的松治疗,2例部分敏感,1例耐药。入院确诊后全部病例均对症处理,如泮生丁,洛丁新,1例给予α-干扰素100万单位,每日1次共3个月。6例半年内尿蛋白阴转(包括干扰素应用者)。3例症状缓解,偶有尿蛋白、尿红细胞波动+~++,2例仍持续至今,所有病例肾功能均保持正常。
3 讨论
目前国际上HBV-GN并无统一的诊断标准[3],国内根据1989年北京座谈会制订的三条标准[4]:①血清HBV抗原阳性,②患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发肾小球疾病,③肾切片,找到HBV抗原。本组8例均符合上述条件,鉴于儿童原发性MN少见,多见于HBV-GN与狼疮性肾炎,本组中3例虽肾组织未找到HBV抗原,已除外狼疮肾炎等疾患,故仍可诊为HBV-GN。本组HBV-GN占肾活检8.03%(11/137例),和国内外报道相近[3,4]。本组血HBV抗原均阳性,其余126例肾小球病例中,HBV抗原阳性仅14例,两组比较差异有显著性(P<0.01),137例中MN共10例,HBV-GN占9例,狼疮性肾炎1例,故MN和HBV密切相关。
, 百拇医药
归纳本组HBV-GN特点:①男性多见;②肝功能异常比例不高,无明显消化道症状;③大多表现为肾病综合征伴血尿;④部分病例有血补体C3下降;⑤光镜下伴弥漫系膜增生,钉突形成仅占55.6%(5/9例),有大量免疫复合物多部位沉积;⑥病程迁延,激素治疗欠敏感,有一定自限倾向。如临床有上述表现,且持续HBV抗原阳性,应高度警惕HBV-GN可能,并积极争取肾活检证实。当然临床诊断和病理诊断并不完全一致。我们曾见3例高度怀疑者,通过肾活检后而否定之,故肾活检是确诊唯一手段,其中电镜检查可起修正诊断作用。
因儿童HBV-GN自行缓解率高,激素治疗不仅无肯定疗效,而且加强病毒在组织内复制[5],所以应尽早争取肾活检以明确诊断,避免盲目使用激素而影响远期预后。
致谢:承温州医学院附一医肾脏病研究室黄朝兴副主任医师协助病理诊断。
4 参考文献
, 百拇医药
[1] 刘志红,黎磊石.乙型肝炎病毒与原发性肾小球肾炎.中华内科杂志,1990,29(9)∶522
[2] Johson RJ, Couser WG.Hepatitis B infection and renal disease:Clinical immunopathogenetic and therapeutic considerations.Kidney Int,1990,37∶663~665
[3] Lin CY. Hepatitis B Virus-associated membranous nephropathy;Clinical features,immunological profiles and outcome.Nephron,1990,55∶37~38
[4] 王海燕主编.肾脏病学.北京:人民卫生出版社,1996.1077~1081
[5] 方利君,盛方芸,徐虹等.国产α1基因工程干扰素治疗小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎的初步观察.中华肾脏病杂志,1994,10(6)∶329~331
(收稿:1998-12-07,修回:1999-03-16), http://www.100md.com